Саркома прямой кишки сравнительно редкое заболевание. По утверждению некоторых , 1 саркома приходится на 100 карцином прямой кишки.
В группу сарком прямой кишки обычно включают , лимфосаркомы, простые саркомы и гемангиоэндотелиомы. Из этих форм поражения наиболее часто встречаются меланомы или меланоэпителиомы. Меланоэпителиомы, которые раньше считали за меланосаркомы, обычно локализуются в заднем проходе, инфильтрируют подслизистую ткань и могут распространяться вверх на кишку. Развитие пигментных опухолей около ануса объясняется тем, что в эмбриональном периоде элементы эпидермы внедряются в более глубокие ткани и служат источником для развития опухолей.
Простая саркома прямой кишки (круглоклеточная, веретеноклеточная) наблюдается реже меланомы, но чаще лимфосаркомы. Простые саркомы возникают из подслизистого слоя и, как правило, имеют форму узла величиною от горошины до кулака, иногда имеют вид полипа на широком основании. Опухоль чаще всего исходит из передней стенки кишки, прорастает окружающую ткань; слизистая оболочка над ней долгое время сохраняет свою структуру, но в дальнейшем плотно срастается с опухолью и атрофируется. Простая саркома долго не дает метастазов в узлы, но по кровеносным сосудам метастазирование идет довольно быстро.
Симптомы саркомы прямой кишки
Вначале больные чувствуют какую-то неловкость в заднем проходе; иногда бывают боли, возникающие при акте дефекации, временами иррадиирующие в промежность и крестец, иногда бывают учащенные позывы на низ. По мере увеличения опухоли и сужения или закрытия заднего прохода могут возникать запоры, боли в животе. Запоры нередко сменяются поносами, иногда отмечается истечение из заднего прохода темной жидкости, иногда обильные кровотечения, которые принимают за геморроидальные. Кровотечение иной раз бывает первым симптомом. Оно расценивается самим больным и как геморроидальное, и больной не подвергается обследованию. Иногда в виде полипа на ножке опухоль выпадает из ануса при дефекации и также легко вправляется. Умеренность симптомов часто не вызывает беспокойства у больного.
При обследовании прямой кишки пальцем прощупывается ограниченная, подвижная опухоль, которая даже при значительных размерах не суживает, а только закрывает просвет кишки. Опухоль может выпадать через анус при акте дефекации и при натуживании. Большинство больных испытывает только чувство давления и тяжести. По мере увеличения опухоли могут возникнуть тенезмы и явления закрытия просвета кишки, при изъязвлении опухоли возникают кровотечения.
Опухоль, оставаясь долгое время ограниченной, вдруг начинает давать метастазы в тазовые и паховые лимфатические узлы и в отдаленные органы (печень, легкие, почки, в брюшину), и из местного ограниченного процесса превращается в общий. Иногда в начале своего развития саркома в течение значительного времени остается подвижной ограниченной опухолью, не проникая вглубь. Отсюда понятно, насколько важна ранняя диагностика.
Правильный диагноз саркомы прямой кишки ставится редко, опухоль часто смешивают с карциномой.
Лечение саркомы прямой кишки
В начальных стадиях, когда опухоль подвижна, простое иссечение ее в пределах здоровых тканей приводит к излечению, что, однако, бывает нечасто.
При значительных размерах саркомы и инфильтрации стенки кишки, окружающих тканей показана с установлением противоестественного заднего прохода; нередко такая
Саркомы толстой кишки занимают по частоте второе место после сарком тонкого кишечника; на их долю приходится 1-2% всех злокачественных опухолей толстой кишки. Подобно саркомам тонкого кишечника, саркомы толстой кишки бывают чаще узловатыми, чем диффузными.
Саркомы типа злокачественной лимфомы встречаются в более молодом возрасте, нежели раки, саркомы прямой кишки встречаются у людей всех возрастных групп от 35 до 81 года, одинаково часто у мужчин и женщин. Саркомы обычно возникают из подслизистой ткани, из пейеровых бляшек и фолликулов, но могут исходить и из более глубоких слоев кишечной стенки - из мышечного и субсерозного. Они обычно снабжены кровеносными сосудами, характеризуются быстрым ростом, длительное время остаются покрытыми не изъязвленной слизистой кишки и поэтому дают реже и позже кишечные кровотечения, нежели раки. Саркомы толстой кишки чаще локализуются в слепой кишке.
Гистологически различают фибросаркомы, миксосаркомы, ангиосаркомы и лимфосаркомы толстой кишки, злокачественную меланому; последняя встречается преимущественно в прямой кишке.
Большинство сарком толстой и прямой кишки дает метастазы в регионарные лимфатические узлы, реже в отдаленные органы гематогенным путем; метастазы сарком возникают чаще и раньше, чем при раке.
Клинически саркомы толстой кишки характеризуются теми же признаками, что и рак, некоторые отличия представляет более молодой возраст больных, в среднем 45 лет, и более быстрое течение заболевания.
Интенсивные боли при саркоме толстой кишки возникают раньше, чем при раке. Кишечные кровотечения встречаются значительно реже; опухоли при саркомах мягче раковых, дают очаги размягчения, но брюшинный покров кишки вовлекается в процесс очень редко.
Признаки кишечной непроходимости при саркомах встречаются значительно реже, чем при раке толстой кишки, и слабее выражены, зато лихорадка, бледность, истощение и слабость развиваются быстрее. Сравнительно часто в брюшной полости удается пальпировать большие, относительно более подвижные опухолевые конгломераты. При саркоме прямой кишки пальцевое исследование, выявляя лишь бархатистую мягкую слизистую оболочку, дает значительно меньше данных для диагностики, чем при раке прямой кишки.
При злокачественной меланоме прямой кишки выявляется интенсивная пигментация анального отверстия, напоминающая по виду тромбированные геморроидальные узлы; весьма подозрительно для злокачественной меланомы наличие на пальце после пальцевого обследования отделяемого черноватой окраски. Ректороманоскопия позволяет выявить буро-черную пигментацию в слизистой оболочке над меланомой.
Определение
Среди различных опухолей тонкой кишки соединительнотканного ряда далеко не последнее место принадлежит саркоматозному поражению.
Опухоли тонкой кишки (или мелкоклеточный рак кишечника) является редко встречающимся типом опухолей (злокачественных или доброкачественных), которые повреждают клетки в ткани тонкой кишки. Частота встречаемости составляет около 2% опухолей желудочно-кишечного тракта.
Причины
Саркома тонкой кишки встречается гораздо чаще, чем это можно было установить при анализе клинических наблюдений.
Частота сарком тонкой кишки относительно общего количества вскрытий составляет 0,06-0,07%. Наиболее частым местом поражения саркомой является тощая, а затем подвздошная кишка. Следует также подчеркнуть, что в подавляющем числе случаев поражается начальный отдел тощей и дистальный отдел подвздошной кишок.
Ведущее место занимают круглоклеточные, ретикуло- и лимфосаркомы тонкой кишки.
При изучении клинической картины этого заболевания отмечается, что она во многом зависит от наличия стеноза или расширения просвета кишечной трубки. При саркоме и ее целом ряде случаев имеет место стеноз просвета кишки. Вопрос о причинах этих разногласий длительное время оставался нерешенным. По-видимому, вполне обоснованное предположение, что стеноз или расширение просвета тонкой кишки в зоне ее поражения саркомой зависит от гистологического строения опухоли.
В отличие от лимфосаркомы при круглоклеточной и ретикулосаркоме тонкой кишки в большинстве случаев наблюдается сужение ее просвета в зоне локализации опухоли.
Если при лимфосаркоме встречается расширение просвета кишки в месте опухоли, а при ретикуло- и круглоклеточной саркоме - сужение, то нередко встречаются и исключения из этого правила.
Гистологическим строением саркомы далеко не всегда можно объяснить наличие стеноза или расширения просвета кишки.
Изменение просвета кишки при саркоме зависит не только от ее гистологического строения, но и от характера роста опухоли.
Различают по характеру роста две группы сарком тонкой кишки:
- Резко выдающаяся из ткани кишки опухоль (развитие идет кнутри или кнаружи). Это обычно узловатая или полипозная формы саркомы, не изменяющие просвета кишки.
- Инфильтративные формы саркомы тонкой кишки:
- ограниченная инфильтрация кишечной стенки (в этих случаях развивается стеноз);
- диффузная инфильтрация кишечной стенки саркомой – обычно наблюдается расширение просвета кишки.
На первых этапах развития опухолевого процесса просвет кишки остается неизмененным, а уже позже характер изменений, вызываемых опухолью в кишечной трубке, зависит от вышеприведенных факторов.
Итак, стеноз или расширение просвета тонкой кишки в месте поражения саркомой зависит от трех взаимно связанных факторов: гистологического строения опухоли, характера ее роста и, наконец, стадии развития патологического процесса.
Симптомы
Клиническая картина сарком тонкой кишки зависит во многом от наличия стеноза или расширения просвета кишки в зоне расположения опухоли. Большое значение имеет локализация новообразования и характер роста его.
При отсутствии стеноза тонкокишечной трубки на первый план обычно выступают общие симптомы заболевания: исхудание, резкая слабость, бледность кожных покровов, повышение температуры, иногда полисерозит и т. д.. Иногда заболевание проявляет себя вначале местными симптомами тошнотами, рвотами , неустойчивым стулом . Только позже появились общие явления в виде похудания, общей слабости.
Местные признаки выявляются значительно позже, часто в терминальной фазе развития патологического процесса, то есть при возникновении тяжелых осложнений (перфорация, кишечная непроходимость).
При локализации опухоли в подвздошной кишке первыми проявлениями заболевания так же являются боли приступообразного характера внизу живота , наличие прощупываемой опухоли в нижних его отделах.
Понижение аппетита , анемия, диспепсические расстройства в этих случаях появляются гораздо позднее.
При экзофитном росте саркоматозной опухоли, когда просвет тонкой кишки не изменен или расширен, первым и нередко на первых этапах развития заболевания единственным его признаком может быть случайное обнаружение быстро растущей, бугристой, подвижной опухоли в брюшной полости. Гораздо позднее в подобных случаях появляются характерные для саркомы общие симптомы, указывающие на злокачественность процесса: слабость, прогрессирующее исхудание, анемия, периодические повышения; температуры и т. д.
Перфорация в зоне локализации саркоматозной опухоли тонкой кишки не всегда проявляется выраженной картиной прободного перитонита. В тех случаях, где имеет место далеко зашедший процесс, иногда отсутствуют острые перитонеальные явления.
Весьма интересным симптомом саркомы тонкой кишки является наличие отеков нижних конечностей при отсутствии органических изменений со стороны сердца и почек. Этот симптом отмечается у больных с запущенными формами саркомы тонкой кишки с обширным метастазированием, поэтому не исключена возможность, что отеки связаны с метастазами или прорастанием опухоли в забрюшинное пространство.
Диагностика
Диагностика сарком тонкой кишки в большинстве случаев трудна. Это обусловлено тем, что нередко саркома тонкой кишки протекает под маской других заболеваний, а в ряде случаев вообще бессимптомно и выявляется только во время операций по поводу ее осложнений.
Диагностика тонкой кишки складывается из анамнеза, жалоб больного, клинического течения заболевания, объективных данных, лабораторных и специальных исследований. Следует отметить важную роль в диагностике рентгенологического метода исследования, колоноскопии, ультразвукового сканирования, лапаротомии. Изучение всего комплекса этих данных позволяет в ряде случаев поставить правильный дооперационный диагноз.
Весьма ценные сведения можно получить при изучении анамнеза больных с саркоматозным поражением тонкой кишки. Указание в анамнезе на появление беспричинной общей слабости, снижения трудоспособности, похудания, температуры по вечерам, неопределенных болей в животе, иногда диспептических расстройств имеет большое значение для диагностики. Особо ценное значение эти признаки приобретают тогда, когда они отмечаются на протяжении короткого отрезка времени и быстро прогрессируют. В некоторых случаях больные находят у себя быстро растущую опухоль в брюшной полости, отеки нижних конечностей, увеличение живота.
При наличии в анамнезе всех вышеперечисленных данных, если к моменту обследования у больного отсутствуют изменения со стороны сердца, почек, а при рентгенологическом исследовании желудка и толстой кишки отсутствуют признаки, говорящие в пользу наличия новообразований, необходимо подумать о возможности поражения тонкой кишки саркоматозной опухолью.
Жалобы больных многообразны, однако наиболее частым признаком являются боли, причем они имеют весьма непостоянный характер, а локализация их разнообразна. Боли наблюдаются в верхней половине живота, по всему животу и внизу живота. Боли в большинстве случаев тупые, постоянные, реже периодические. При осложнении саркомы перфорацией или заворотом кишечника острые боли возникают внезапно и достигают значительной интенсивности.
Вторым по частоте признаком саркомы тонкой кишки являются жалобы на общую слабость, похудание, потерю аппетита. Эти признаки, характерные почти для всех заболеваний желудочно-кишечного тракта, появляются при саркоме тонкой кишки нередко раньше, чем местные симптомы, в частности, боли. Выраженность их, как правило, зависит от стадии патологического процесса.
У ряда больных имеются жалобы на диспептические расстройства, в части случаев они проявляются рвотами (при высоком расположении опухоли), в других - неустойчивым стулом или поносом.
Некоторые больные отмечают повышение температуры по вечерам. В редких случаях жалуются на наличие в брюшной полости опухоли, которую они обнаружили случайно при ощупывании живота. Иногда больные обращают внимание врачей на появление отеков нижних конечностей.
Данные объективного исследования в ряде случаев являются решающими в диагностике сарком тонкой кишки. Однако и объективные данные при этом заболевании весьма разнообразны. Во многих случаях при осмотре больного с саркоматозным поражением тонкой кишки наиболее яркими, выступающими на передний план являются общие симптомы, говорящие о наличии злокачественного процесса (похудание, общая слабость, бледность кожных покровов т. д.).
Для саркомы тонкой кишки патогномоничным признаком является большая подвижность опухоли, однако в связи с ее большой злокачественностью она нередко очень быстро прорастает в соседние органы и перестает быть подвижной. Гораздо более достоверными признаками являются: быстрый рост опухоли, бугристость и отсутствие явлений кишечной непроходимости даже при больших размерах опухоли. Местоположение опухоли в брюшной полости зависит от того, в каком отделе тонкой кишки находится опухоль, или от спаяния ее с соседними органами. При поражении начального отдела тощей кишки опухоль при пальпации удается обнаружить над пупком, слева или справа от него. При локализации в подвздошной кишке опухоль обычно прощупывается ниже пупка, чаще справа. При прорастании опухоли в менее подвижные органы она обычно определяется в месте их расположения.
В диагностике саркомы тонкой кишки не лишены известного практического значения также и данные лабораторного исследования.
В ряде случаев удается отметить изменения со стороны крови (снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкопения, изредка лейкоцитоз, эозинопения или анэозинофилия, сдвиг формулы крови влево, ускоренная РОЭ). Наиболее выраженные изменения наблюдаются при запущенных или осложненных формах сарком тонкой кишки. У некоторых больных обнаруживается понижение кислотности желудочного сока, положительную реакцию кала на скрытую кровь.
Выраженных изменений со стороны мочи, даже при наличии полисерозита и отеков нижних конечностей - не наблюдается.
Профилактика
При опухоли тонкой кишки терапия направлен на удаление опухоли - будь то доброкачественная опухоль или злокачественная опухоль. В зависимости от формы опухоли выбирается метод оперирования.
В связи с большим процентом осложнений, нередко приводящих к тяжелым последствиям, операции при доброкачественных опухолях тонкой кишки эффективны, если только они выполняются на ранних этапах заболевания.
Операцией выбора при доброкачественных опухолях должна быть резекция тонкой кишки с последующим наложением концевого или бокового энтероэнтероанастомоза.
Оперирование доброкачественных опухолей тонкой кишки часто имели имеют смертельные исходы (4,9%). Летальные исходы в этих случаях связаны с тем, что оперативные вмешательства предпринимались по поводу далеко зашедших осложнений доброкачественных опухолей, инвагинаций с выраженным разлитым перитонитом.
Елена:
09.12.2014
Здравствуйте. У меня диагноз гастродуоденит, реактивный панкреатит, ДЖП. Нахожусь на строгой диете 5п. Подскажите, пожалуйста, какие протеиновые (белковые) коктейли можно принимать при панкреатите. Я так понимаю, что в основном есть протеиновые коктейли растительного происхождения, в которых содержится горох и коричневый рис. Есть также протеиновые коктейли из семян конопли. Читала, что семена конопли считаются натуральным диетическим продуктом питания, так ли это? Можно принимать такие коктейли? Заранее благодарна за ответ.
Саркомы тонкой кишки представляют большую редкость. По статистике саркома тонкой кишки встречается в 0,003% случаев.
Саркомы тонкого кишечника чаще встречаются у мужчин, притом в сравнительно молодом возрасте. Подавляющее число сарком относится к круглоклеточным и веретеноклеточным лимфосаркомам.
Симптомы, течение, осложнения. Клиника сарком тонкого кишечника разнообразна. Частым симптомом является боль. Однако в первый период превалируют неопределенные жалобы, так что до того момента, когда начинает прощупываться подвижная опухоль, заподозрить саркому тонкой кишки вряд ли можно.
Поскольку саркомы тонкой кишки являются большой редкостью, клиника этого заболевания изучена плохо и в описании частоты тех или иных симптомов существуют некоторые противоречия. Кровотечения - частый симптом. Более частое появление кишечных кровотечений при саркомах, чем при раках тонкой кишки, объясняется значительно большим размером опухолей, богатым кровоснабжением и повышенной наклонностью к распаду и изъязвлению.
Кишечная проходимость при саркомах долго не нарушается; в 80% случаев она не нарушается вовсе. Непроходимость может быть вызвана не стенозированием просвета кишки, а инвагинацией. Прободения при саркомах тонкой кишки крайне редки.
Многие авторы отмечают быстрый рост сарком. В литературе имеется сообщение о случае, когда за 2 нед саркома тонкой кишки увеличилась в 10 раз. Некоторые авторы указывают на их медленный рост с внезапным ускорением через какой-то промежуток времени как на отличительный признак сарком. Скорость роста обычно объясняется зрелостью опухоли: незрелые круглоклеточные растут быстро, более зрелые - веретеноклеточные и фибросаркомы - значительно медленнее.
Опухоль в 75% случаев дает метастазы в лимфатические узлы. Однако в литературе отмечается способность сарком в отличие от рака обусловливать и гематогенные метастазы; по некоторым сведениям, это чаще наблюдается при более зрелых саркомах. Из отдаленных метастазов чаще встречаются метастазы в печень (приблизительно в 1/3 случаев).
Прогноз неблагоприятный. Однако за последнее время появились более обнадеживающие сведения. Так, по данным ряда авторов, почти половина больных, оперированных по поводу лейомиосаркомы тонкой кишки, прожили больше 5 лет.
Все, без исключения, авторы отмечают большие трудности в диагностике этого заболевания. Рентгенологическое исследование должно проводиться обязательно, но патогномоничной рентгенологической картины для саркомы тонкой кишки нет. Даже лапаротомия в ряде случаев не вносит необходимой ясности.
Диагноз саркомы (и других опухолей) тонкой кишки устанавливают на основании данных рентгенологического и ультразвукового исследований, компьютерной томографии, лапароскопии. Однако, поскольку опухоль какой-то период времени существует бессимптомно, к этим исследованиям прибегают обычно уже при развившихся осложнениях: профузном кишечном кровотечении, обтурационной тонкокишечной непроходимости и др., или же в случаях «беспричинного» сильного похудания больного, ускорения СОЭ (обследование в «порядке онкологического поиска»).
Неэпителиальные злокачественные опухоли - саркомы встречаются приблизительно в1 % случаев опухолей прямой кишки. Они могут исходить из соединительнотканных элементов (простые веретено- и круглоклеточные саркомы), лимфатической ткани (лимфосаркомы), эндотелия кровеносных сосудов (гс-мангиэндотелиосаркома).
Исходя из различных элементов стенки кишки и располагаясь под эпителиальным покровом, эти опухоли в начальном периоде роста представляют собой различной величины узлы, покрытые неповрежденной слизистой оболочкой. Пальпация узлов или узла опухоли в течение долгого времени безболезненна, при давлении они не спадаются, как это бывает при сдав- ле-нии геморроидальных узлов.
Лимфосаркома прямой кишки встречается еще реже. Эта опухоль исходит из лимфоидных элементов подслизистого слоя кишки(лимфоидные фолликулы). Принято различать локализованную и диффузную формы. Последняя представляет собой лишь местное проявление общего лимфосаркоматоза, в то время как локализованная форма располагается только в прямой кишке. Лимфосаркома, в отличие от рака, долгое время локализуется в толще стенки и даже при значительных размерах и наличии метастазов не вызывает каких-либо жалоб. Лишь в очень далеко зашедших случаях могут появиться жалобы на учащенный стул с примесью слизи, крови, нарушение функции запира-тельного аппарата прямой кишки. Вскоре присоединяются ухудшение общего состояния, похудание, слабость, повышается температура.
При диффузных формах лимфосаркомы прямой кишки прогноз плохой, но при локализованных, строго ограниченных формах вполне оправдано как хирургическое лечение(широкое иссечение ограниченной опухоли, ампутация прямой кишки), так и применение лучевой терапии, учитывая высокую радпо-чувстпительность лимфоидной ткани.
Простые веретеноклеточные и круглоклеточные саркомы исходят из соединительной ткани подслизистого слоя и покрыты неизмененной слизистой оболочкой. Размеры их колеблются от 0,5 до 8-10 см. Располагаясь в толще стенки прямой кишки, простые саркомы в течение длительного времени не причиняют больным каких-либо беспокойств. Эти саркомы могут быть подвергнуты хирургическому иссечению в пределах здоровых тканей. При наличии метастазов прогноз становится плохим. Описаны отдельные наблюдения развития в заднем проходе и прямой кишке гемангцэндотелиосарком. Эти опухоли нередко могут давать кровотечение при нарушении целости покрывающего их эпителия.
Учитывая известную бесснмптомность клинического течения сарком прямой кишки в течение значительного времени, необходимо каждого больного с жалобами на расстройство функции прямой кишки подвергать обследованию пальцем, ректальным зеркалом, ректороманоскопии со срочным гистологическим исследованием при выявлении язвы или опухоли.
Меланома прямой кишки
Меланома аноректальной области встречается очень редко, однако знакомство с данной локализацией меланом совершенно необходимо.
Меланомы аноректальной области отличаются злокачественным течением и при несвоевременном распознавании и неправильном лечении приводят к фатальному исходу. По данным большой статистики Peck, среди 2824 больных с мелапомой различной локализации, наблюдавшихся с 1930 по 1965 г., поражение прямой кишки было установлено всего у20 больных (0,7%). Самому молодому больному было 34 года, самому пожилому - 73 года. Средний возраст больных - 53,5 года.
В ОНЦ АМН СССР (1975) наблюдалось 19 больных с мела-номой аноректальной области: 10 мужчин и 9 женщин в возрасте от 40 до 73 лет (средний возраст - 50,7 года). У всех больных диагноз был подтвержден гистологически. Развитие заболевания шло постепенно. Больные чаще всего обращались к врачу по поводу анального кровотечения, нередко сочетавшегося с болью, зудом в области ануса и промежности. Меланома отличается темным цветом, имеет небольшую величину и может быть принята за геморроидальный узел. Иногда эти узлы имеют форму полипа и могут во время дефекации выпадать. Подобно выпавшему геморроидальному узлу больной вправляет после дефекации выпавший узел обратно, выше сфинктера. У большинства больных меланома располагается в анальном канале, реже в области переходной складки и еще реже в нижнеамну-лярпом отделе прямой кишки. В течение долгого времени меланома остается как бы местным процессом и не метастазирует. Правильный диагноз на этом этапе и широкое иссечение опухоли могут дать хорошие отдаленные результаты. К сожалению, этот благоприятный период течения меланомы обычно просматривается, В по-
следующем происходят рост опухоли, ее изъязвление и широкое метастазирование как по лимфатическим путям в паховые лимфатические узлы, так и гематогенное - в легкие, печень, почки.
Выбор метода лечения зависит от распространенности опухоли по кишке, наличия метастазов в паховых лимфатическпх узлах, возраста, сопутствующих заболеваний. Надо считать лапаротомию целесообразным диагностическим приемом который может помочь установить пли исключить метастазы в брыжейке толстой и прямой кишок, печени. При отсутствии мета- стази-рования меланомы, локализующейся в аноректальной обтастп показана брюшнопромежпостная экстирпация прямой кишки в сочетании с оолучением и химиотерапией(винкристин + дактино.мицип+нитрозометшшочевнна). Прогноз при далеко зашедших стадиях болезни плохой.
ЗАБРЮШИННЫЕ ОПУХОЛИ
Среди опухолей, возникающих в забрюшинно расположенных органах, на первом месте стоят опухоли почки и верхних мочевых путей. Особое место среди забрюшинных опухолей занимают новообразования надпочечника. В настоящем разделе речь идет о так называемых неорганных забрюшинных опухолях, т. е. об опухолях, не исходящих из органов, расположенных в забрюшинном пространстве. Сюда относятся первичные новообразования из жировой, рыхлой соединительной ткани, мышц, фасций, сосудов, нервов, симпатических нервных узлов, лимфатических узлов и сосудов. К описываемой группе опухолей относятся различные кисты, тератомы и эмбриональные раки.
Вопросы патологической анатомии, диагностики и лечения вне органных забрюшинных опухолей подробно изложены в монографиях В. Л. Черкеса, Е. О. Ковалевского, Ю. Н. Соловьева (1976), К. В. Даниель-Бек, И. И. Шафира (1976). В данной главе не рассматриваются вторичные (метастатические) опухоли, довольно часто локализующиеся забрюшинно, главным образом в поясничных и подвздошных лимфатических узлах.
Первичные забрюшинные опухоли встречаются довольно редко. Pack и Tabah (1954) среди 60000 больных с различными опухолями выявили первичные забрюшинные опухоли у0,2%. По данным К. В. Даниель-Бек и И. И. Шафира (1976), эти опухоли составляют 0,03-0,3% всех онкологических заболеваний.
Представляющие практический интерес первичные забрюшинные опухоли по их гистогенезу можно разделить на три основные группы:
1) опухоли мезенхимального происхождения;
2) опухоли неврогенного происхождения;
3) кисты и тератомы.
Среди опухолей мезенхимального происхождения встречаются мезенхимомы, липомы, липосаркомы, опухоли ретикулярного ряда. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомио-мы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и мик-сомы.
К группе новообразований неврогенного происхождения, помимо опухолей, исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечников(см. «Опухоли надпочечника»), относятся новообразования, возникающие из оболочек периферических нервов: неирофлбромы, нсврилеммомы и редко встречающиеся параганглпомьт. Последние исходят из ганглиев симпатической нервной системы, расположенных главным образом по обе стороны брюшной аорты. В отличие от мезен-химальных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышает размеров куриного яйца.
Клиника. Ранние симптомы при опухолях мезенхимального происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Длительное время больные никаких болевых ощущений не испытывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в жпвоте и пояснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупы-вании живота или когда появляется чувство тяжести в животе, обусловленное большой опухолью, или возникают симптомы со стороны соседних оргаяов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мочеиспускания.
Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы (см. «Опухоли надпочечника»).
Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачественным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачественными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы.
К поздним симптомам забрюшинных опухолей относятся повышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфатического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен живота(«голова медузы»), сдавление нижней полой вены- к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрессия общей подвздошной вены проявляется отеком одной нижней конечности соответствующей стороны, давление на яичко-вую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симптомом. Она может быть следствием давления опухоли на диафрагму или наступает при массивном метастазировапии в-легкие.
Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величины, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функцию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто. По данным ОНЦ АМН СССР (В. Л. Черкес, 1968), они наблюдаются у 16%, по данным других авторов-приблизительно у 30% больных.
Диагностика. Наряду с обычным расспросом и осмотром следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных подкожных вен живота и
семенного канатика. Большинство забрюшинных опухолей уже доступны пальпации в той стадии, когда имеются какие-либо субъективные симптомы заболевания.
Чрезвычайно ценным в диагностике опухолей забрюшинного пространства является рентгенологическое исследование. Оно имеет своей целью определение размера опухоли, ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтраст-пых включений (кости, зубы при тератоме; ангиолиты при сосудистых опухолях, обызвествления), отношение опухоли к окружающим ее органам (сдавление, смещение или прорастание), уточнение характера васкуляризации опухоли, выявление метастазов в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах(легкие, кости).
Рентгенологическое исследование принято начинать с обзорной рентгенограммы и контрастного исследования органов мочевой системы. Уже на обзорном снимке области почек и мочевых путей можно увидеть тень расположенной в забрю-шинном пространстве опухоли, контуры которой не совпадают с контурами почки. В тех случаях, когда забрюшинная опухоль достаточно велика, выявляется гомогенная тень, на фоне которой не видны контуры почки, а иногда и большой поясничной мышцы. Тени опухоли и смещенной ею почки лучше контурируются на рентгенограмме, произведенной через 1- Г/2 ч после пресакрального введения кислорода или углекислоты (ретропневмоперитонеум).
При совпадении тени почки с тенью опухоли большую помощь в диагностике оказывает томографическое исследование забрюшинного пространства. На выделительной У Р о-грамме (снимки производятся через 10, 30, а иногда 60 мин после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещества) наряду со смещением забрюшинной опухолью почки, мочеточника и мочевого пузыря можно проследить нарушение функции почек и динамики опорожнения верхних мочевых путей от начальной стадии до полного выключения функции почки в- ре зультате сдавления мочеточника.
Однако выделительная урография очень часто не дает точного представления о морфологии лоханки и чашечки, что имеет решающее значение в дифференциальной диагностике почечной опухоли с внепочечным новообразованием(см. «Опухоли почки»). В подобных случаях исследование должно быть дополнено ретроградной пиелографией, произведенной в условиях ретропневмоперитонеума, или почечной ангиографией (аортографпей).
Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудка и и р р и г о с к о п и я. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или про-
растание забрюшинпой опухолью желудка и различных отделов кишечника.
При локализации опухоли в правой половине забрюшинпого пространства исследование может быть дополнено рентгенографией нижней полой вены(кавографией) при заполнении ее рентгеноконтрастным веществом, введенным через большую подкожную вену нижней конечности или с помощью пункции бедренной вены. Это исследование дает представление о смещении, сдавлении или прорастании нижней полой иены опухолью, что имеет значение в решении вопроса об операбель-ности новообразования
Большим достижением в диагностике забрюшинпых опухолей является трансфеморальная аортография, которая, к сожалению, пока еще не получила достаточно широкогорас пространения (Г. А. Кучинский, В. Л. Черкес, 1967; В. Л. Черкес, Е. О. Ковалевский, Ю. Н. Соловьев, 1976).
Аортография точнее, чем другие методы исследования, позволяет определить величину и контуры забрюшипной опухоли. ее кровоснабжение, а также отношение к аорте и крупным артериям (рис. 135). Наконец, скопление контрастного вещества в виде мелких озер(«лужиц») говорит в пользу злокачественного характера новообразования.
Дифференциальная диагностика забрюшинных опухолей от внутрибрюшипных уточняется главным образом по данным рентгенологического исследования, определяющего отношенис опухоли к мочевой системе, с одной стороны, и к желудочно-кишечному тракту- с другой. При этом следует помнить, что внутрибрюшинные опухоли, в том числе опухоль и киста яичников, в отличие от забрюшипных, могут привести к сданле-нию мочеточников, но не дают обычно резкого смещения органов мочевой системы. Опухоли почки и гидронефроз удается отличить с помощью ретроградной пиелографии (см. «Опухоли почки»).
Гормонально-активные опухоли коры надпочечника и физиологически активные опухоли неврогенного происхождения (феохромоцитомы, параганглиомы) диагностировать нетрудно в силу специфики их клинической симптоматологии(см. «Опухоли надпочечника»). Трудно, а порой невозможно определить природу остальных забрюшинных новообразований. Диагностические сомнения в этих случаях нередко разрешаются лишь после оперативного вмешательства.
При дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей необходимо учесть возможность неспецифического забрюшин-ного абсцесса, туберкулезного натечника, гематомы, аневризмы брюшной аорты и редко встречающегося идиопатического забрюшинного фиброза. Туберкулезный натечник подтверждается рентгенологически специфическими изменениями в позвоночнике, а также выбуханием наружного контура поясничной мышцы. Для аневризмы брюшной аорты характерны приступы интенсивных болей в животе, сопровождающиеся вздутием кишечника. В основе приступов лежит сужение устьев брыжеечных артерий, которое приводит к ишемии кишечника. Иногда определяется пульсация аневризмы и над ней выслушивается систолический и диастолический шумы.
Лечение. Доброкачественные и большинство злокачественных забрюшинных опухолей требует радикального удаления. Исключение составляют опухоли ретикулярного ряда и недифференцированные саркомы, лечение которых следует начинать с предоперационного облучения и закончить удалением остатков опухоли даже тогда, когда они пальпаторно уже не определяются.
Хирургическое лечение забрюшинных опухолей представляет большие трудности. Они связаны с тем, что ввиду довольно" длительного бессимптомного течения эти новообразования^ главным образом мезенхимального происхождения, в большинстве случаев обнаруживаются в поздних стадиях, когда опухоль, достигнув большой величины, имеет тесную связь с крупными сосудами (нижней полой веной, аортой) и соседними органами, смещает, сдавливает или прорастает их.
Наилучшим оперативным доступом к забрюшинным опухолям является, по нашему мнению, комбинированный пояснич-но-брюшной разрез, длина и направление которого соответствуют величине и локализации опухоли. Небольшие опухоли, расположенные под диафрагмой, могут быть удалены трансто-ракальным доступом. Для достижения радикальности вмешательства могут потребоваться нефрэктомия, спленэктомия, резекция желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы.
Забрюшинным опухолям свойственно частое рецидивирова-ние после, казалось бы, радикального удаления. По данным Pack, Tabah (1954), рецидивируют от 35 до 50% всех забрюшинных опухолей.
Прогноз. Результаты лечения опухолей забрюшинного пространства нельзя считать удовлетворительными. Послеоперационная смертность доходит до 15%: она ниже при кистах и липомах, значительно выше при саркомах и злокачественных тератомах. При последних двух видах опухолей больные погибают чаще всего от кахексии.
Загрузка...