Тромбоз воротной вены печени. Тромбоз воротной вены печени: причины и способы лечения

Воротная вена является очень важным сосудом, отвечающим за работу органов пищеварения. Образование тромба в нем нарушает кровоток, вызывает развитие серьезных патологий, поэтому тромбоз печени – одно из самых опасных заболеваний, которое несет угрозу для жизни человека. Закупорка сосуда сопровождается характерными симптомами и требует немедленного лечения.

Особенности патологии

С помощью воротной (портальной) вены кровь поступает к печени от других органов брюшной полости. Она представляет собой кровеносный сосуд длиной всего 5–7 см и диаметром до 2 см. Портальная вена имеет множество разветвленных сосудов в печени и отвечает за детоксикацию крови, а также за работу пищеварительной системы в целом. Ни одна из патологий этого сосуда не проходит бесследно и вызывает серьезные последствия.
Тромбоз проявляется в наличии свертков крови, которые препятствуют ее движению в направлении к печени, при этом нарастает давление в сосудах, расширяется их полость. Закупорка сосуда может образоваться в любом месте печени по всей протяженности воротной вены.
Тромбы бывают различных видов:

Трункулярный. Образуется в венозном стволе.
Корешковый. Изначально возникает в сосудах желудка или селезенки, а со временем распространяется на портальную вену.
Терминальный. Развитие его происходит внутри печени.

Выделяют четыре стадии развития тромбоза:

Первая. Перекрыто не более половины венозной полости, симптомы практически отсутствуют.
Вторая. Появляются первые признаки заболевания, тромбировано 60% просвета, кровоток немного нарушен.
Третья. Поражены многие вены брюшной полости, кровоток значительно замедлен.
Четвертая. Отрыв или разрушение тромба.

В венах не такая сильная скорость кровотока, как в артериях, поэтому тромбы отрываются в этом случае не так часто. Однако если это произойдет, то сгусток может разбиться на несколько частей и спровоцировать одновременную закупорку нескольких сосудов.
Если не лечить заболевание, оно может спровоцировать ряд серьезных осложнений. Среди них: , кровотечение, кома печени, варикоз вен пищевода, перитонит, инфаркт кишечника.
Все эти патологии способны привести к летальному исходу, если срочно не начать хирургическую операцию или медикаментозную терапию.

Признаки тромбоза

По характеру проявления заболевание может быть острым и хроническим. При первой форме тромбоза наблюдаются следующие проявления:
резкая боль в животе;

лихорадка, озноб;
повышенная температура тела;
тошнота;
расстройство стула;
увеличение селезенки;
желтушность кожи;
отеки нижних конечностей;
расширение вен пищевода;
вздутие живота;
кровавая рвота;
пониженное артериальное давление.

Хроническая патология имеет не такие явные симптомы и на начальных этапах может быть выявлена только при обследовании. Это происходит по причине того, что всю нагрузку на себя берут дополнительные вены. Для хронического тромбоза свойственны следующие признаки: плохой аппетит, слабость, вялость, регулярная тупая боль в животе, увеличенная селезенка и печень, температура тела в пределах 37–37,5 градусов.

Причины развития тромбоза

Почти в половине случаев причины возникновения заболевания остаются неизвестными. Наиболее распространенными предпосылками для развития тромбоза являются следующие факторы:

хирургические операции;
травмы стенок вен;
сдавливание сосудов опухолью поджелудочной железы;
панкреонекроз;
эндокардит;
сифилис;
инфекции (малярия, Эбола, туберкулез);
язвенный колит;
гнойный холангит;
болезнь Бадди-Киари;
критическая форма гестоза при беременности;
сердечная недостаточность;
гельминтоз печени;
рак печени или кишечника;
панкреатит;
холецистит.

Чаще всего закупорка сосудов наблюдается при циррозе печени. Патология в этом случае носит хронический характер и развивается несколько месяцев и даже лет. Иногда причиной развития тромбоза может стать неправильный образ жизни больного.

Малоподвижность и регулярная работа в сидячем или стоячем положении, также курение и частое употребление спиртных напитков ухудшает состояние печени.
В редких случаях тромбоз воротной вены печени обнаруживается у женщин после 35–40 лет в случае употребления оральных контрацептивов. Закупорка сосудов у новорожденных может быть вызвана инфекцией, занесенной через пуповину. В детском возрасте причиной развития тромбоза может стать аппендицит. Происходит это из-за попадания инфекции в организм и последующего воспаления сосуда.

Диагностика заболевания

Если у человека проявились симптомы тромбоза в венах печени, следует обратиться к специалисту. Для начала можно посетить терапевта. Он выяснит специфику недуга, проведет обследование, при необходимости направит к нужному доктору. Если больной знает, что у него хронический тромбоцит, следует посетить гастроэнтеролога. Существует также врач-гепатолог, который может поставить диагноз с помощью самых современных методик.
Острую форму болезни определить легче, чем хроническую. Последняя очень схожа по характеру с другими заболеваниями печени. Проведение диагностики обычно включает в себя следующие обследования:

Общий анализ крови.
Анализ крови на свертываемость.
УЗИ и КТ печени.
Рентген сосудов печени.
Лапароскопия.
Биопсия.

Эти исследования помогают выявить увеличение диаметра сосудов, определить степень плотности тканей, оценить характер и локализацию разившейся в организме патологии.

Способы лечения

Обычно больному назначают медикаментозное лечение, которое включает в себя прием различных препаратов, среди них: антибиотики, антикоагулянты, тромболитические лекарства и плазмозамещающие средства.
Дозировку каждого препарата врач определяет индивидуально, она зависит от некоторых факторов: тяжести заболевания, степени поражения печени, сопутствующих патологий, возраста больного, переносимости лекарств.
Обычно положительный результат наступает через 1–3 дня после начала приема препаратов. Если консервативная терапия не принесла нужного эффекта, и состояние больного ухудшилось, прибегают к хирургическому вмешательству. С его помощью воссоздают ветви кровеносных сосудов, чтобы обновить кровоток. Эта операция очень опасна для здоровья, ее должен проводить опытный хирург. Реабилитационный период предполагает прием медикаментов для снижения свертываемости крови.
Особой популярностью пользуется метод тромбэктомии, который заключается в удалении тромбов катетером, при этом сам сосуд сохраняется. Больную вену надрезают по краю сгустка крови и вводят в отверстие пустой катетер. Затем с помощью физраствора вытягивают образовавшийся тромб. Несмотря на существование различных методик лечения, исход при печеночном тромбозе может быть самым неожиданным.

Профилактические меры

В качестве профилактики специалисты рекомендуют следить за своим здоровьем, ежегодно проходить УЗИ печени для контроля состояния органа, а раз в полгода посещать доктора. Запрещено заниматься самолечением или использовать народные средства в качестве основной терапии, это может стать причиной серьезных осложнений. При первых симптомах болезни нужно немедленно обратиться за помощью к врачу.
Развитие закупорки вены можно избежать, если выполнять простые меры профилактики:

Необходимо правильно питаться.
Нужно отказаться от вредных привычек.
Нельзя забывать пить лекарства, разжижающие кровь, если у человека повышенная свертываемость.
Стоит уделять время активному образу жизни и физическим нагрузкам.

Главным правилом в профилактике и лечении тромбоза является своевременное посещение доктора. Чтобы сохранить свое здоровье, следует обращаться в медучреждение при первых тревожных симптомах.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания печени невозможно?

Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения печени существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Печеночных вен — это нарушение тока крови под воздействием кровяных сгустков в просвете сосудов, отводящих кровь от печени. В результате этого они могут полностью или частично перекрываться. В результате подобного заболевания серьезно нарушается не только деятельность сердечно-сосудистой системы, а еще и печени.

Особенности болезни

Чаще всего подобный недуг проявляется у взрослых пожилых людей, но в последнее время многие медики забили тревогу. Болезнь значительно молодеет.

Признаки тромбоза печеночных вен наблюдаются у некоторых молодых людей, и это не может не настораживать врачей. Чаще всего болезнь развивается у женщин, в возрасте от сорока до пятидесяти лет, у мужчин недуг встречается гораздо реже.

О том, как выглядит неполный тромбоз воротной вены печени, расскажет следующее видео:

Формы

Часто тромбоз печеночных вен классифицируют как синдром Бадда-Киари. Болезнь протекает в двух формах:

острая. При данном заболевании вены закупориваются из-за появления в них тромба. У пациента неожиданно возникают сильные боли в животе, рвота, желтуха. Далее заболевание быстро набирает обороты: в брюшной полости скапливается свободная жидкость, отекают ноги, вены на передней стенке живота набухают и становятся видны, может начаться кровавая рвота. Проявляется лимфостаз. Если экстренно не вмешаются медики, то летальный исход наступит в течение нескольких дней;
хроническая. Возникает из-за воспаления печеночных вен и разрастания в их полость фиброза. У большинства больных (около 85%) встречается именно хроническая форма. Она может не проявлять себя много лет. Но с течением времени неожиданно проявляются все симптомы, которые возникают при острой форме. Как правило, сопровождается другими хроническими заболеваниями, на фоне которых и развивается.

Причины возникновения

Причин, для появления недуга может быть несколько. Выделим самые основные:

нарушение свертываемости крови;
миелопролиферативные поражения;
тяжелые травмы брюшной полости;
опухоли надпочечников и почек;
поджелудочной железы;
пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
красная волчанка;
принятие препаратов, повышающих свертываемость крови;
беременность;
плохая наследственность.

Про симптомы тромбоза печеночных вен, артерий, читайте далее.

Симптомы синдрома (болезни) Бадда-Киари

Сразу оговоримся, какой-то общей клинической картины у синдрома Бадда-Киари не существует, у каждого пациента недуг протекает индивидуально. Но медики, наблюдая большое количество больных, все-таки выделили несколько из них в общую группу:

сильные боли в области живота. Этот признак отмечают практически все пациенты. Переносимость болевого порога у всех людей индивидуальная, но боли настолько сильные, что лишают человека покоя и сна;
увеличенные печень и селезенка. Об этих факторах наглядно свидетельствует увеличенный живот. Больного посещают чувства вздутия и тяжести;
желтуха. Симптом, который проявляется далеко не всегда;
асцит. Характеризуется скоплением жидкости в животе, увеличивая его объем;
печеночная энцефалопатия. Данный симптом наблюдается у небольшого количества пациентов;
кровотечение из . Возникает у малого количества больных;

Если один или несколько признаков вы обнаружили у себя, то немедленно обращайтесь к врачу. Он более точно определит симптомы и отправит вас на дополнительную диагностику.

Диагностика

Так как визуально обнаружить недуг крайне сложно, а симптомы напрямую могут указывать на целый ряд заболеваний, то самым эффективным методом постановки диагноза при синдроме Бадда-Киари является УЗИ с допплерографией. Оно позволяет определить есть ли болезнь с огромной долей вероятности. При обследовании можно обнаружить тромбы в венах печени. Причем будет понятно, какого они характера. То есть соединены со стенкой вены или нет, а если и соединены, то молодая соединительная ткань или застарелая.
Еще один эффективный метод при обнаружении тромбоза — это ангиография. В вены печени вводится катетер со специальным веществом и проводится серия рентгеновских снимков. Очень часто вместе со специальным раствором вводятся препараты, способные не только обнаружить, но и разрушить тромб.
МРТ брюшной полости, радионуклидное исследование и лабораторные анализы и тесты также помогут медикам наиболее точно поставить диагноз.

О методах лечения тромбоза печеночных артерий читайте далее.

Лечение

При лечении тромбоза печени следует применять комплексное лечение, так как одного медикаментозного порой недостаточно. Часто требуются дополнительное хирургическое вмешательство и физиолечение.

Терапевтический и медикаментозный способы

При медикаментозном лечении тромбоза печеночных вен применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитики.

Однако лечение только лекарственными препаратами помогает ненадолго и ведет к прогрессированию болезни.

Операция

Операционное вмешательство проводится тремя разными способами, все зависит от стадии, на которой выявлено заболевание:

ангиопластика. В вены печени вводится специальное вещество, которое разрушает тромб. Выполнять данную процедуру должен только подготовленный специалист, так как существует вероятность, что кровяной сгусток оторвется и продолжит движение по вене. Как осложнение возможно прогрессирование тромбоэмболии;
шунтирование сосудов печени. Накладываются искусственные сосуды, которые обеспечивают отток крови от печени. После подобной процедуры больному становится значительно легче и общее состояние организма улучшается;
трансплантация печени. Необходима пациентам с острым течением недуга. Показа на поздних стадиях синдрома и развившихся в связи с ним осложнениях.

Профилактика заболевания

Как таковой профилактики тромбоза печеночных вен не существует. Для предотвращения наступления рецидивов необходимо регулярное применение разжижающих кровь препаратов. Как минимум раз в полгода наблюдаться у врача и делать УЗИ, желательно с допплерографией.

Как правило, тромбоз присущ взрослым пациентам, однако за последние годы наблюдается неутешительная тенденция стремительной «молодости» характерного диагноза. Прежде всего, стоит отметить, что характерный недуг сопровождается нарушением кровотока под воздействием кровяных сгустков, расположенных в просвете тех или иных вен. Данный диагноз имеет несколько классификаций, однако поговорить подробнее хочется именно о тромбозе печеночных вен.

При этом заболевании происходит патогенное формирование тромбов в соответствующих сосудах, в результате чего просвет последних перекрывается частично либо полностью. Причин данного патологического процесса может быть несколько, однако стоит выделить самые распространенные среди них:

серьезные травмы живота;
пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
нарушение свертываемости крови;
красная волчанка;
миелопролиферативные поражения;
злокачественные новообразования поджелудочной железы;
опухоли надпочечников и почек;
период беременности;
продолжительное применение лекарств определенных фармакологических групп4
наследственный фактор.

И хотя говорят, что тромбоз почечных вен является самостоятельным заболеванием, чаще всего этот недуг становится осложнением преобладающей в организме патологии. Однако в любом случае требуется немедленное лечение, которое позволяет добиться долгожданного периода ремиссии.

В противном случае течение патологического процесса может только усугубиться, а осложнения и вовсе нарушают привычное качество и распорядок жизни. Среди потенциальных угроз здоровью стоит выделить обширные очаги печени, массовую тромбоэмболию, хроническую венозную недостаточность и серьезные проблемы в работе сердечнососудистой системы. Так что симптоматика также должна быть изучена, ведь вовремя поставленный диагноз – это шаг на пути к выздоровлению.

Симптомы

Первым делом стоит отметить, что общей клинической картины при тромбозе печеночных вен не существует, а симптомы данного заболевания индивидуальны в каждом случае. Однако врачи систематизировали все жалобы пациентов и сообщили о тех признаках, которые зачастую сопровождают обширное поражение вен.

Прежде всего, стоит отметить появление интенсивного болевого синдрома, который локализуется преимущественно в области живота. Такие неприятные ощущения отдают в правом подреберье, а присущи практически 80% клинических больных. Ощутимость такого симптома индивидуальна, но в целом лишает пациента сна и покоя.

На фоне такой болезненности преобладает патологическое увеличение селезенки и печени, о чем можно судить по увеличенному животу, присутствию чувства тяжести и острого дискомфорта. Однако такое состояние преобладает далеко не всегда, поэтому считать такой симптом основополагающим не рекомендуется. Также не всегда появляется желтуха.

А вот асцит, наоборот, красноречиво свидетельствует о том, что в пораженном организме преобладает тромбоз печеночных вен, поскольку характеризует скопление жидкости в животе, увеличивая объемы последнего.

Кровотечение из вен пищевода и желудка, а также печеночная энцефалопатия также являются симптомами тромбоза, но в случае поражения печеночных вен прогрессируют не так часто. Первый признак появляется уже в запущенных клинических картинах, а сопровождающая кровотечение рвота в медицине получила название «кофейная гуща». Второй симптом обуславливает нарушения нервной системы ввиду повышенной токсичности и дисфункции печени, как жизненно необходимо фильтра.

Если характерные «сигналы» преобладают в пораженном организме, то требуется в срочном порядке обратиться к узкому специалисту за индивидуальной консультацией, после чего перейти к незамедлительной диагностике.

Диагностика

Определить заболевание по визуальному осмотру пациента невозможно, поэтому врачи рекомендуют выполнять лабораторные и клинические обследования на современном медицинском оборудовании.

Наиболее информативным в случае тромбоза печеночных вен методом диагностики является УЗИ с допплерографией, позволяющее поставить окончательный диагноз практически в 80% всех клинических картинах. В ходе проведения первой процедуры наблюдается микроскопическое исследование кровообращения в сосудах печени и обнаружение увеличенной доли характерного органа, а вот допплерография наглядно демонстрирует присутствие патогенного тромба, который и является основной причиной тромбоза. Мало того, таким образом можно определить не только сам очаг патологии, но и его распространение в общей системе кровообращения.

Такой же эффективной методикой при постановке диагноза «тромбоз печеночных вен» считается небезызвестная для медиков ангиография. Как известно, данное рентгенологическое исследование предусматривает введение в печеночные вены специального катетера с контрастным веществом и последующее выполнение информативных рентгеновских снимков. Также стоит отметить, что вместо контрастного вещества в лечебных целях врачи нередко вводят определенные медицинские препараты, способные в кратчайшие сроки разрушить тромб.

В современной медицине особенно востребованной стала магнитно-резонансная ангиография, также способная при помощи введения контрастных веществ оценить характер и особенности преобладающей в организме патологии.

Профилактика

В данной клинической картине не существует профилактики, поскольку тромбоз печеночных вен является, скорее, осложнением, чем основным диагнозом. Однако врачи все пациентам из группы риска настоятельно рекомендуют внимательно относиться к своему здоровью, регулярно выполнять УЗИ для контроля собственного состояния, а также примерно раз в полгода появляться на приеме у специалиста.

Если же имеет место рецидив, то поверхностное самолечение в данном случае противопоказано. Важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью и преступить к лечению.

Лечение

Итак, при диагностировании тромбоза печеночных вен лечение должно быть комплексным, то есть сочетать в себе хирургические манипуляции, медикаментозную терапию и физиолечение. Первые реанимационные меры уже описывались выше, а предусматривают проведение специальной процедуры, где в печеночные вены через катетер вводится специальное лечебное вещество, способное продуктивно разрушить кровяной сгусток.

Однако такое хирургическое вмешательство требует не только показаний специалиста, но и участия профессионала своего дела. Это объясняется тем, что такая операция опасна для здоровья, поскольку заметно повышается риск отрыва тромба с дальнейшим прогрессированием тромбоэмболии.

Врачи при тромбозе печеночных вен применяют своеобразные «накладки» анастомозов, облегчающие отток крови от печени. Такие искусственные сосуды отлично приживаются в организме, нормализуя общее состояние пациента. В качестве реабилитации используется медикаментозная терапия, предусматривающая прием антиагрегантов и антикоагулянтов, которые заметно снижают патологическую свертываемость крови. Также важно укреплять и защищать печень, поскольку именно этот орган находится под особым ударом.

Несмотря на все существующие прогрессы современной медицины, клинический исход при тромбозе печеночных вен самый непредсказуемый, а врачи не исключают даже безуспешности выбранной методики лечения.

Тромб в печени имеет патогенный характер, из-за чего сосуды полностью или частично перекрываются.

Причины этого могут быть следующими:

Генетическая предрасположенность.
Получение серьезной травмы живота.
Нарушение процесса свертываемости крови.
Болезнь красная волчанка.
Длительное использование препаратов некоторых фармакологических групп.
Беременность.
Появление опухолей в надпочечниках или почках.
Злокачественные появления в поджелудочной железе.
Миелопролиферативные поражения и другие.

Тромбоз печеночных вен развивается на основе указанных патологий, хотя врачи склонны говорит о том, что заболевание имеет самостоятельный характер.

Патологии иногда усугубляются, что отрицательно влияет на образования, которые негативно действуют на вены. В результате чего нарушается образ жизни, а также появляются осложнения:

обширное поражение печени;
развитие массовой тромбоэмболии;
вена имеет хроническую недостаточность;
проблемы с сердечно-сосудистой системой.

Симптомы тромба в печени изучены не до конца Вены страдают от различных патологий.

Симптомы заболевания

При данном заболевании не существует характерной клинической картины, поскольку симптомы будут индивидуальны для каждого человека и случая заболевания. Наиболее распространенными жалобами на тромбоз являются:

Очень высокий уровень боли, которая появляется в животе.
После этого симптомы появляются в правой подреберной области.
Отсутствие сна.
Раздражительность.
Увеличение селезенки и печени.
В размерах увеличивается живот.
В брюшной полости постоянно присутствует тяжесть и дискомфорт.
Иногда проявляется желтуха.
Асцит подтверждает, что начался тромбоз вены. Для этого состояния характерно появление в животе большого количества жидкости и увеличение размеров полости.

О развитии печеночного тромбоза говорит и то, что из вены пищевода или желудка наблюдается постоянное кровотечение. Сопровождается оно энцефалопатией, что является одним из ключевых симптомов. Если будут поражены вены, то прогресс заболевания будет не таким быстрым.

Довольно тревожными являются симптомы, когда кровотечение сопровождает постоянная рвота, начинается дисфункция и токсичность печени. Эти признаки сигнализируют о том, что нужна срочная медицинская помощь и диагностика состояния больного.

Диагностика и анализы. Обычный визуальный осмотр больного не поможет обнаружить заболевание, из-за этого доктор обязан назначить комплекс лабораторных анализов, медицинскую диагностику. Чаще всего, это УЗИ, которое сопровождается допплерографией, чтобы поставить окончательный диагноз. Подобное обследование эффективно в 80% случаев, и подтверждает тромбоз. Сначала должно проводиться изучение системы кровообращения в сосудах печени, чтобы увидеть увеличена ли она. Потом допплерография должна показать наличие тромба патогенного характера. Именно это образование способствует развитию тромбоза. УЗИ показывает очаг и его локализацию, степень распространения болезни в крови.

Для диагностики используется и ангиография, которая предусматривает введение катетера в вены со специальным контрастным веществом. После этого начинается информативная съемка внутренностей печени. Иногда вместо контраста применяют медицинские средства, которые очень быстро могут разрушить тромбы. Очень популярно использование магнитно-резонансной ангиографии, помогающей обнаружить патологии и ее особенности.

Профилактика и лечение

Конкретной профилактики нет, т.к. тромбоз становится осложнением различных заболеваний. Поэтому врачи советуют людям, которые находятся в группе риска, постоянно следить за состоянием своего здоровья, делать УЗИ, сдавать 1 раз в 6 месяцев анализы, наблюдаться у специалиста. При тромбозе вен часто наблюдаются рецидивы, поэтому заниматься самолечением опасно. Помощь медиков нужна в обязательном порядке.

Лечение при тромбах носит комплексный характер, поэтому врачи одновременно проводят хирургическое вмешательство, назначают медикаментозную терапию и физиолечение. Хирургическая работа — это введение катетера, внутри которого будет вещество, предназначенное для разрушения тромбов. Проводить операцию должен узкий специалист, профессионал, т.к. операция опасна для здоровья пациентов, так как может наблюдаться ухудшение ситуации — отрыв тромба и прогрессирование эмболии.

Для оттока крови применяют анастомозы, специальные накладки, чтобы регулировать течение крови в печени. Благодаря искусственным сосудам, начинает стабилизироваться состояние больных. Это позволяет начать реабилитацию, которая проводится медикаментами. К ним относятся антиагреганты и антикоагулянты, положительно влияющие на кровь и функции ее свертываемости. Иногда бывают случаи, когда методика не приносит результатов.

Клиническая картина подобного заболевания была описана впервые еще в 1846 г. Budd. В 1899 г. Chiari, собрав и тщательно изучив уже 10 случаев подобного поражения печени, связывал его развитие с флебитом печеночной вены и возникновением тромбоза. В настоящее время обсуждается вопрос, как обозначать клиническую картину, вызванную окклюзией печеночных вен. Нужно различать болезнь Бадд - Хиари, под которой следует понимать первичное заболевание печеночной вены, облитерирующий печеночный эндофлебит с развитием первичного тромбоза, и синдром Бадд - Хиари, при котором нарушение кровообращения в печеночной вене носит вторичный характер и является лишь синдромом какого-то основного заболевания.

Окклюзия при синдроме Бадд - Хиари может быть обусловлена самыми разнообразными причинами как внутрипеченочного, так и внепеченочного происхождения: цирроз печени, опухоли, травмы, туберкулезный полисерозит, спаечный процесс при туберкулезе, тромбоз при полицитемии, наконец, вторичный ретроградный тромбоз печеночной вены при тромбозе полой вены. Причины первичного поражения печеночной вены до сих пор остаются неясными. Местные изменения в той или иной сосудистой области могут вызвать значительное повышение тромбообразующих свойств крови в том или ином участке сосудистого русла (увеличение тромбопластической активности, изменение электропотенциала сосудистой стенки и т. д.). Подобные изменения могут возникать и при эндофлебите печеночных вен.

Практически же решить вопрос, имеется ли болезнь или синдром Бадд - Хиари, провести дифференциальную диагностику между этими патологическими процессами невозможно. Учитывая полиэтиологичность окклюзии печеночных вен, предлагают все такие случаи обозначать как синдром Бадд - Хиари.

В патологический процесс вовлекаются главным образом крупные стволы печеночных вен, причем тромбоз чаще всего обнаруживается, в их устьях, у места впадения в полую вену. Печеночные вены поражаются в различной степени; соответственно различна и интенсивность тромботического процесса в них. Патологические изменения в печени определяются нарушением кровообращения в системе печеночных вен, которое зависит от величины и степени окклюзии. Исследования показали, что закрытие печеночных вен, дренирующих от И до 55% всей массы печени, не вызывает сколько-нибудь значительных макро- и микроскопических изменений. Наблюдалось развитие внутрипеченочных коллатералей, компенсирующих нарушение оттока по пораженным венам. Как и при развитии тромбозов других сосудистых областей, характер патологических изменений в значительной степени определяется интенсивностью тромботического процесса, временем образования тромба, окклюзирующего сосуд. При быстром возникновении тромба, когда не успевают развиться коллатерали, изменения выражены в большей степени, чем при медленном его формировании. В этих случаях заболевание протекает острее.

Наиболее характерным для закупорки печеночных вен считается резкий венозный застой в печени. Венозный застой проявляется обычно мускатным рисунком поверхности печени или некоторых ее участков. В связи с поражением отдельных печеночных вен образуются не диффузные изменения, а лишь участки атрофии печеночной ткани и некрозов печеночных клеток, что вызывает очаговые цирротические изменения.

При микроскопическом исследовании выявляются значительное расширение синусоидов, утолщение, склероз печеночных вен, огрубение аргирофильного каркаса печени, а также атрофия и некроз печеночных клеток, разрастание фиброзной ткани.

Прижизненный диагноз синдрома Бадд- Xиари представляет очень большие трудности и чаще всего не распознается. Те же немногие диагностируемые при жизни случаи касались, как правило, финальных, далеко зашедших стадий заболеваний. Различают острый и хронический тромбоз печеночных вен. В первом случае заболевание протекает остро, с быстрым развитием атрофии печени, печеночной недостаточности, с явлениями печеночной комы. При остром течении заболевание начинается рвотой, болью в области печени и спины. Появление кровавой рвоты в этих случаях можно объяснить варикозным расширением вен пищевода и желудка. Развитие патологического процесса сопровождается метеоризмом, быстрым увеличением печени, а нередко и селезенки, которые при пальпации оказываются болезненными. Больные обычно быстро умирают при явлениях печеночной недостаточности.

Однако чаще всего заболевание имеет хроническое течение. Иногда, наблюдая больного на протяжении длительного периода, удается выявить рецидивы болезни, связанные, вероятно, с включением новых печеночных вен. Выделяют период предвестников, который обычно проходит незамеченным врачом, и период выраженных клинических проявлений болезни. В большинстве случаев больные попадают в клинику лишь тогда, когда у них появляются асцит, увеличение печени и спленомегалия, т. е. в далеко зашедших стадиях болезни, когда налицо имеются уже выраженные симптомы цирроза печени.

Первый период болезни, характеризующийся развитием диспепсических явлений, нерезких, непостоянных болей в правом подреберье, слабости, иногда субфебрильной температуры, небольшим увеличением печени, болезненной при пальпации, как правило, не диагностируется. В дальнейшем в клинической картине болезни начинают появляться симптомы, сближающие ее с циррозом печени. Увеличивается печень, возникает асцит, не поддающийся воздействию ртутных мочегонных препаратов, увеличивается селезенка. Наблюдая в Институте терапии АМН 6 больных с синдромом Бадд-Хиари, изучили частоту обнаружения отдельных симптомов заболевания и их диагностическую ценность. Считалось, что неотъемлемой чертой этого синдрома является портальная гипертония. Однако из 6 больных обнаружили портальную гипертонию только у 4. Интересно отметить, что при проведении у 3 больных спленометрии только у 2 было обнаружено повышенное внутриселезеночное давление. Можно поэтому сделать вывод, что портальная гипертония является характерной, но необязательной чертой синдрома Бадд - Хиари. То же можно сказать и в отношении асцита, который в ряде случаев отсутствовал.

Клиническая картина заболевания во многом напоминает течение цирроза печени. И это касается не только общих проявлений болезни, как субфебрильная температура, желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание кала, гепато- и спленомегалия, асцит, но и некоторых специфических, сосудистых изменений, как, например, развитие венозных коллатералей. Тип развития коллатералей при тромбозе печеночных вен напоминает тот же, что наблюдается при портальных циррозах, когда венозные стволы от пупка распространяются кверху. Лишь в случаях, когда одновременно с тромбозом печеночных вен развивается тромбоз нижней полой вены, появляется расширение вен в нижнем отделе живота, на бедрах. Следует отметить, что расширенные вены пищевода или желудка могут быть источником смертельного кровотечения при синдроме Бадд - Хиари. Изучение функционального состояния печени не выявляет каких-либо особенностей, которые бы позволили диагностировать синдром Бадд - Хиари. Ее изменения те же, что и при хронических диффузных поражениях печени.

Наибольшие трудности возникают при дифференциации этого заболевания с циррозом печени и тромбозом воротной вены. Против тромбоза воротной вены говорит увеличение размеров печени. Более быстрое течение процесса не характерно для цирроза печени. Помогает прицельная биопсия печени с лапароскопией, позволяющая обнаружить расширение синусоидов и признаки склероза печеночных вен.