Медицинский портал. Щитовидная железа, Рак, диагностика
›

Всегда ли гирсутизм у женщин является патологией? Почему появляется оволосение у женщин по мужскому типу или гирсутизм? Что такое гирсутизм.

27.03.2015

Для обозначения чрезмерного роста волос употребляются термины «гирсутизм» и «гипертрихоз». Нередко допускается свободное толкование этих понятий, имеющих различную смысловую нагрузку, что предопределяет неадекватные диагностические подходы и лечебную тактику. Особенно это касается представительниц женского пола, для которых «лишние» волосы могут явиться «визитной карточкой» серьезного заболевания, в том числе и опухолевого процесса.
Необходима четкая дифференцировка нормального для данной национальности и возраста оволосения женщин с широким спектром патологических состояний, в число которых входят многочисленные генетические синдромы со специфическими клиническими проявлениями. Не вызывает сомнений практическая значимость систематизации накопленных к настоящему времени знаний, касающихся диагностических аспектов такого распространенного явления, как избыточное оволосение.
Представленная информация рассчитана на выработку ориентиров, которые облегчат сложный путь – от отдельного симптома (гирсутизма и гипертрихоза) до верифицированного диагноза.

Общие аспекты проблемы
До периода полового созревания у мальчиков и девочек не отмечается разницы в росте волос. Появление заметных отличий с наступлением половой зрелости свидетельствует в пользу того, что в распределении волос важную роль играют половые гормоны. Рост волос в лобковой и аксиллярных областях регулируется андрогенными стероидами. Верхняя граница лобковых волос у женщин расположена горизонтально, а у мужчин – в форме треугольника, с вершиной, направленной к пупку. После периода полового созревания лицо у девушек остается безволосым, у юношей появляются усы и борода.
К особенностям мужского оволосения относится также появление волос в других андрогензависимых зонах – на груди, спине, животе, плечах и бедрах.
У взрослых мужчин и женщин имеются различия в очертаниях границ волос на лбу. Если у женщин в норме эта граница ровная, то у мужчин с обеих сторон лба имеются залысины.
Биологические эффекты андрогенов в большей степени выражены в мужском организме, поскольку именно эти гормоны обеспечивают развитие и становление органов мужской репродуктивной системы, а также механизмы ее регуляции.
У лиц женского пола роль андрогенов значительно меньше. Помимо стимуляции роста волос на отдельных участках кожи в период полового созревания, они оказывают определенное стимулирующее влияние на половое поведение и формирование полового аппарата.
Влияние андрогенов на женский организм наиболее отчетливо проявляется при избыточном продуцировании андрогенов, то есть в условиях патологии, а также на фоне приема андрогенных препаратов.
Для адекватной оценки наличия на коже избыточного оволосения необходимо обращение к их морфоонтогенетическим признакам. Так, первородный пушок (лануго) исчезает на раннем постнатальном этапе развития ребенка, но может персистировать при некоторых наследственных синдромах. На их смену приходят мягкие депигментированные волосы, лишенные центральной осевой полости – веллюс. Волосы типа веллюс трансформируются в терминальные или «стержневые» волосы – жесткие, пигментированные, имеющие срединную продольную полость. На лице, туловище и проксимальных отделах конечностей этот процесс обеспечивается преимущественно действием мужских половых гормонов, в то время как ресницы, брови, волосистая часть головы и дистальные сегменты конечностей относятся к индифферентным зонам, в которых зависимость роста волос от андрогенов выражена значительно меньше.
Современное дефинитивное толкование терминов «гирсутизм» и «гипертрихоз» состоит в следующем. Гирсутизм – это избыточный рост терминальных волос в андрогензависимых областях кожного покрова, не соответствующий полу (у женщин) или возрасту, то есть обнаруживается в допубертатный период. Гирсутизм рассматривается в качестве наиболее раннего и постоянного признака гиперандрогении, объединяющего множество заболеваний с разнообразными клиническими проявлениями. Гиперандрогения развивается вследствие избыточного содержания в крови активных (не связанных с белком) мужских половых гормонов и может быть связана с нарушением метаболизма андрогенов и повышенной чувствительностью к ним тканей-мишеней.
Понятие «гипертрихоз» не является синонимом термина «гирсутизм», поскольку не входит в симптомокомплекс гиперандрогении. Данный термин обозначает избыточный рост волос, не соответствующий определенной области кожи. Спектр состояний, сопровождающихся гипертрихозом, весьма широк и включает многочисленные генетические синдромы, при которых наблюдается различная выраженность избыточного оволосения – от сакрального пучка волос до тотального их роста на всех частях туловища и конечностей. Наследственные и врожденные синдромы необходимо дифференцировать с множеством разнообразных случаев приобретенного гипертрихоза, обусловленного нейтрофическими нарушениями и приемом негормональных медикаментозных препаратов-трихогенов.
Когда пациентка, обнаружившая у себя чрезмерный рост волос, обращается с просьбой о назначении лечения, врачу прежде всего необходимо решить такие диагностические задачи:
– подтвердить наличие избыточного оволосения;
– дифференцировать его на гирсутизм и гипертрихоз;
– установить диагноз, то есть идентифицировать имеющийся у больной симптомокомплекс с определенной нозологической формой патологии.

«Лишние» волосы: гирсутизм или гипертрихоз?
Для выявления избыточного оволосения женщин и его количественной оценки принято использовать метод Ферримана-Галвея с помощью шкалы, представленной 11 зонами (табл.).
Совокупность баллов, характеризующих распространенность терминальных волос в девяти андрогензависимых зонах (на верхней губе, подбородке, спине, пояснице, груди, верхней и нижней частях живота, плечах и бедрах), соответствует величине «гормонального числа». Этот показатель находится в корреляционной зависимости от концентрации в крови свободного тестостерона и может служить маркером гиперандрогении. Поскольку две другие зоны (предплечья и голени) не относятся к андрогензависимым, сумма баллов выраженности оволосения в этих областях характеризует «индифферентное число». Сумма гормонального и индифферентного чисел определяет величину «гирсутного числа».
Когда оценивается диагностическая значимость нарушения роста волос, необходимо учитывать конституционально-наследственные факторы. Общеизвестно, что имеются расы с различной выраженностью оволосения как у мужчин, так и у женщин. Так, у здоровых женщин Кавказа и других южных регионов вместе с выраженной пигментацией наблюдается также усиленный рост волос. У мужчин некоторых рас, например китайцев, имеется редкая растительность на лице при отсутствии патологии репродуктивной системы и других эндокринных нарушений. Скорость линейного роста волос в определенной степени зависит от температуры окружающей среды и интенсивности инсоляции, что определяется климатическими условиями проживания. Особенности оволосения связаны с различиями в чувствительности рецепторов кожи к андрогенам. Степень андрогенного эффекта в коже зависит также от активности фермента 5a-редуктазы, обеспечивающего превращение тестостерона в более активный андроген 5a-дигидротестостерон.
Оценка определяемой по шкале Ферримана-Галвея величины гирсутного числа с позиций ее принадлежности к норме или патологии представлена Д.Е. Шилиным . Так, величина этого показателя, не превышающая 7 баллов, не может оцениваться как признак болезни, а должна рассматриваться в качестве объективного критерия условно «физиологического» гирсутизма. Как отмечено, «…последний характерен для 96% абсолютно здоровых женщин, проживающих в средней полосе России и отвечающих наиболее жестким параметрам фертильности (в том числе по возрасту, акушерско-гинекологическому анализу и статусу, гормональному профилю и другим индексам репродуктивного здоровья). Гирсутное число в 8-12 баллов насчитывается у 4% здоровых женщин, расценивается как сомнительный признак синдрома гиперандрогении, поскольку соответствует «пограничному» типу оволосения (между женским и мужским). Отмечено также, что у женщин южных национальностей избыточное оволосение следует считать физиологическим при показателях гирсутного числа 10 баллов и менее, пограничным – при 11-13 и патологическим – при 14 баллах и выше.
Представленные подходы к оценке выраженности оволосения и его принадлежности к физиологическому или патологическому вариантам относятся к лицам женского пола репродуктивного возраста. Проблема женского гирсутизма на протяжении многих лет активно изучается, чего нельзя сказать в отношении онтогенетических аспектов количественной оценки физиологического и патогенетического оволосения. Тем не менее следует признать, что появление терминальных волос в аксиллярной, лобковой и других андрогензависимых областях в допубертатный период является патологическим независимо от пола ребенка. Это состояние может являться одним из компонентов синдрома преждевременного полового созревания. Существует понятие «преждевременное адренархе», встречающееся чаще у девочек. Этим термином обозначается раннее появление аксиллярного и лобкового оволосения, связанное с гиперпродукцией надпочечниковых андрогенов. В норме у девочек адренархе приходится на возраст 6-7 лет, у мальчиков – 8-9 лет. Как отмечено И.Б. Манухиным и соавт. «…адренархе является процессом, поражающим своей «загадочностью». Интересует ученых и то, что преждевременное адренархе часто является предиктором и маркером таких процессов, как синдром поликистозных яичников и синдром инсулинорезистентности.
Незначительное увеличение оволосения нередко отмечается у женщин менопаузального возраста, что находит отражение в гормональном числе. Это явление с определенной долей условности можно считать физиологическим, поскольку появление лишних волос может быть связано с возрастным андроген-эстрогенным дисбалансом. Однако необходимо подчеркнуть, что данный вывод правомочен лишь в тех случаях, когда отсутствуют другие признаки прогрессирующей андрогенизации, не обнаружено объемного процесса малого таза и надпочечников, а также исключен прием препаратов, обладающих андрогенной активностью.
Дифференцировка гирсутизма и гипертрихоза представляется чрезвычайно важной практической задачей, от решения которой зависит диагноз и выбор лечебной тактики. Поскольку гирсутизм является индикатором гиперандрогении, эта группа больных нуждается в обследовании у эндокринолога с целью установления нозологического варианта патологии. Принадлежность чрезмерного роста волос к гипертрихозу определяет необходимость обследования у врачей других специальностей в зависимости от преимущественной выраженности различных клинических симптомов.
Клинические проявления гиперандрогении, в число которых входит гирсутизм, общеизвестны. Их выраженность может быть различной, что нашло свое отражение в существовании таких терминов, как вирилизм, вирилизация, вирильный синдром, маскулинизация, гиперандрогенная дермопатия, идиопатический гирсутизм.
На раннее (в предпубертате или пубертате) возникновение гиперандрогении указывают хондродистрофические пропорции тела, когда величина отношения длины тела к высоте ног превышает 2, а также широкие плечи, узкий таз и абдоминальный тип отложения жира (отношение окружности талии к окружности бедер превышает 0,85).
Одним из признаков выраженной гиперандрогении является мутация голоса (барифония, или мужской тембр), а в начале заболевания в детском возрасте развивается марингомегалия – «адамово яблоко», «кадык».
Типичным проявлением гиперандрогении у лиц женского пола является вирилизация наружных гениталий, выраженность которой (от умеренной гипертрофии клитора и сращения половых губ) может варьировать в зависимости от сроков начала заболевания. Вирилизация наружных гениталий нередко сопровождается гипоплазией внутренних гениталий, в формировании которой большую роль играет дефицит женских половых гормонов, а также другие гормональные и негормональные факторы.
Гирсутизм нередко сочетается с другими признаками гиперандрогенной дермопатии – жирной себореей, акне и андрогенной алопецией.
Наличие гирсутизма у взрослых женщин, особенно в сочетании с описанными признаками вирилизации, является надежным клиническим признаком гиперандрогении, в то время как у лиц мужского пола этот признак имеет диагностическое значение лишь в допубертатный период. К проявлениям гиперандрогении у детей и подростков относятся ускорение темпов физического развития, телосложение типа Геркулеса, опережение костного возраста по отношению к паспортному, преждевременное половое созревание (у мальчиков по изосексуальному, у девочек – по гетеросексуальному типу). При значительном избытке андрогенов наступает преждевременное закрытие зон роста, что приводит к формированию хондродистрофических пропорций.
В отличие от гирсутизма, гипертрихозом обозначается избыточный рост волос, не связанный с гиперандрогенией. Таким образом, концепцию «гипертрихоз» подтверждает обнаружение любого неэндокринного заболевания, представленного различными психическими и неврологическими синдромами, коллагенозами, заболеваниями печени и другими патологическими состояниями.
Помимо симптоматического гипертрихоза, связанного с указанными заболеваниями, выделяется ятрогенный гипертрихоз, обнаруживаемый при приеме некоторых негормональных препаратов, называемых трихогенами, – стрептомицина, дифенина, миноксидила, диазоксида, гексахлорбензола и др. Ятрогенный гипертрихоз развивается, как правило, во время длительного приема препаратов, при этом усиленный рост волос чаще обнаруживается на спине. Обычно через год после отмены препаратов-трихогенов рост волос возвращается к исходному состоянию.
Гипертрихоз может быть врожденным, развившимся под воздействием медикаментов, химических веществ или заболеваний матери в антенатальном периоде, а также может быть одним из проявлений многочисленных генетических синдромов, представленных ниже.
К объективным признакам, подтверждающим диагноз синдрома с гипертрихозом, относятся такие особенности оволосения, как его «случайная» локализация вне гирсутных зон, например на лбу и на шее, а также асимметрия зон оволосения и структура волос типа лануго или веллюс.
Обнаружение гиперплазии матки и молочных желез, а также других признаков дефеминизации не противоречит диагнозу синдромальной формы гипертрихоза, поскольку они могут быть связаны не только с избытком андрогенов, но и с абсолютным или относительным дефицитом эстрогенов, а также с рядом других факторов, в том числе негормональных.
Дифференцировке гирсутизма и гипертрихоза помогает использование метода Ферримана-Галвея, предусматривающего оценку оволосения в 9 андрогензависимых зонах и 2 зонах, не являющихся андрогензависимыми (табл.). Среди андрогензависимых зон выделяют зоны 1-го (верхняя губа, грудь, поясница, низ живота, бедра; на шкале они следуют под нечетными номерами) и 2-го порядка (подбородок, спина, живот выше пупка, плечи – под четными номерами). Если зоны 1-го порядка чувствительны даже к незначительной гиперандрогении, то избыток волос в зонах 2-го порядка появляется лишь при выраженном повышении уровня тестостерона в крови, когда оволосение в зонах 1-го порядка достигло максимума. Обнаружение чрезмерного роста волос в одной или нескольких зонах 2-го порядка при его отсутствии в нечетных гирсутных зонах (1-го порядка) при прочих равных условиях может свидетельствовать скорее в пользу гипертрихоза.

Симптомокомплексы с проявлениями гиперандрогении: клинико-диагностические аспекты
Убедившись в наличии у женщин гирсутизма, необходимо установить патологическое состояние, с которым он связан. Для этого оценивается не только выраженность избыточного оволосения, но и хронология его дебюта, а также интенсивность роста волос. Больные с быстрой манифестацией гирсутизма и клинических проявлений вирилизации (гипертрофия клитора, гиперандрогенная алопеция и др.) в сочетании с менструальными нарушениями и высокими уровнями андрогенов в крови требуют наиболее пристального внимания, поскольку причинами такой выраженной андрогенизации может явиться вирилизирующая опухоль яичника или коры надпочечников. Характеризуя гирсутизм данной категории больных, следует отметить не только его значительную выраженность, но и большую скорость линейного роста волос, которая может оцениваться как периодичностью и длительностью сеансов эпиляции, так и количеством удаляемых волос.
Выраженной андрогенизацией женского организма, вплоть до ошибочного определения пола ребенка, проявляется вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), ранее именуемая адреногенитальным синдромом (описание заболевания представлено ниже, среди других генетических синдромов с гирсутизмом). Отличительной особенностью избыточного оволосения у больных с ВДКН является его ранняя манифестация, наблюдаемая наряду с другими проявлениями вирильного синдрома.
Рассматривая гирсутизм как типичное проявление ВДКН, следует отметить, что этот симптом может быть одним из основных, а иногда даже единственным клиническим проявлением неклассических или поздно проявляющихся форм данного заболевания (НФВДКН). Необходимо обратить внимание на большую частоту встречаемости этих форм ВДКН, которая, по данным литературы, среди больных с гирсутизмом составляет от 30 до 60%.
С надпочечниковой гиперандрогенией связан гирсутизм у больных с эндогенным гиперкортицизмом, развитие которого может быть обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарного комплекса, а также первичной патологией коры надпочечников. В зависимости от уровня первичного поражения органические формы эндогенного гиперкортицизма рассматриваются в рамках болезни и синдрома Иценко-Кушинга, принципы диагностики которых общеизвестны. К их особенностям наряду с гирсутизмом и другим признакам гиперандрогении относятся кушингоидные симптомы, включающие характерные изменения внешнего облика больных (рубеоз, яркие стрии), ожирение с элементами диспластики, остеопороз, нарушения углеводного обмена и др. К настоящему времени достаточно четко определены дифференциально-диагностические критерии указанных заболеваний.
Однако в меньшей степени врачи осведомлены о такой нозологической форме эндогенного гиперкортицизма, как первичная узелковая дисплазия коры надпочечников – наследственной патологии, клинические особенности которой представлены ниже.
Широко описываемые в литературе нейроэндокринный гипоталамический синдром и его эквивалент, именуемый пубертатно-юношеским диспитуитаризмом, относятся к функциональным вариантам патологии, протекающим с нерезко выраженными проявлениями гиперкортицизма и гиперандрогении.
Незначительный гирсутизм, обусловленный избыточной продукцией слабых надпочечниковых андрогенов, нередко наблюдается у больных с синдромом первичного гиперпролактинемического гипогонадизма. Клинической особенностью таких больных является отсутствие других (помимо гирсутизма) клинических признаков гиперандрогении, что определяет их тип телосложения с сохранением гиноидных (женских) пропорций.
Среди эндокринопатий с гирсутизмом в литературе наиболее широко представлен синдром поликистозных яичников (СПКЯ). Не касаясь многих аспектов проблемы СПКЯ, которые остаются предметом дискуссий на протяжении нескольких десятилетий, следует отметить, что в рамках данной патологии выделяется первичный поликистоз яичников (ПКЯ), соответствующий синдрому Штейна-Левенталя в его первоначальной трактовке, и две формы вторичного ПКЯ. Патогенетической основой одной из них (центральной или диэнцефальной) является нейроэндокринный гипоталамический синдром, в то время как вторая (надпочечниковая) его форма обусловлена НФВДКН.
Можно отметить значительно меньшую по сравнению со вторичным ПКЯ распространенность первичного ПКЯ, а также патогенетическую связь наблюдаемого у таких больных симптомокоплекса исключительно с яичниковой гиперандрогенией, что обусловливает ряд клинических особенностей. К последним, в частности, относится отсутствие гиперкортицизма и признаков другой эндокринной патологии. Как показали проведенные нами исследования, для больных характерен умеренно выраженный гирсутизм, ограниченный андрогензависимыми зонами, который может сочетаться с акне и себореей, но других клинических признаков вирильного синдрома при этом, как правило, не наблюдается. По особенностям клинических проявлений, а также характеру гормональных нарушений синдром Штейна-Левенталя (первичный ПКЯ) имеет большое клиническое сходство с синдромом первичного гиперпролактинемического гипогонадизма, сопровождающимся ПКЯ.
Помимо повышенной продукции андрогенов в яичниках и коре надпочечников, причиной гирсутизма может быть прием андрогенных препаратов, анаболических стероидов, а также введение прогестинов в период беременности.
Сочетание клинических проявлений гиперандрогении, включая гирсутизм, с повышенным уровнем тестостерона и других андрогенов в крови некоторые исследователи обозначают как полную клинико-гормональную форму синдрома гиперандрогении, что предполагает существование его неполных форм. К последним относят случаи гирсутизма без гиперандрогенемии (больные с нормальным содержанием андрогенов в крови). Одной из причин формирования избыточного оволосения в таких случаях может быть снижение в печени продукции глобулина, связывающего половые стероиды, что наблюдается, в частности, при гипотиреозе, гипоэстрогении, заболеваниях печени.
Для обозначения чрезмерного роста волос у больных с нормальным содержанием в крови андрогенов принято использовать термин «идиопатический гирсутизм». Существует также точка зрения, что более обоснованным является понятие «первичный кожный вирилизм», поскольку андрогенным влияниям подвергаются не только волосяные фолликулы, но и другие придатки кожи. Идиопатический гирсутизм может быть обусловлен увеличением содержания в коже рецепторов андрогенов и локальным увеличением скорости обмена андрогенов в коже. Как известно, в сально-волосяном комплексе кожи присутствует фермент 5a-редуктаза, необходимый для превращения тестостерона в биологически более активный андроген – 5a-дигидротестостерон, который связывается внутриклеточным рецепторным белком и переносится в ядро. Из этого следует, что степень андрогенного эффекта в коже зависит не только от повышения уровня андрогенов крови, но и от активности 5a-редуктазы, то есть количества образующегося 5a-дигидротестостерона.
Выраженность оволосения при идиопатическом гирсутизме находится в прямой корреляционной связи с показателем отношения свободного тестостерона крови к уровню тестостеронсвязывающего глобулина. Таким образом, формирование идиопатического гирсутизма может быть обусловлено различными механизмами, выявить которые часто невозможно. Данное положение А.Г. Резников и С.В. Варгас сформулировали так: «…понятие «идиопатический гирсутизм» относится к более широкому контингенту больных, в частности к тем, происхождение заболевания у которых связано с нарушением в системе транспорта андрогенов в сосудистом русле или с невыявляемыми клиническими нарушениями функций надпочечников, желез или яичников (пограничные состояния)».
Особого внимания заслуживают генетически детерминированные синдромы, сопровождающиеся как гирсутизмом, так и гипертрихозом. Многие наследственные и врожденные синдромы редко встречаются, поэтому практикующие врачи не имеют достаточного опыта в их диагностике. Трудности в распознавании наследственной патологии связаны также с тем, что для ее диагностики решающее значение имеют обнаруживаемые у больных микроаномалии или малые аномалии развития (МАР), которые обычно остаются вне поля зрения врачей.

Генетические синдромы, сопровождающиеся гирсутизмом
Врожденная дисфункция коры надпочечников. Под этим названием объединена группа аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами ферментов надпочечникового стероидогенеза. При многих формах ВДКН усиливается секреция надпочечниковых андрогенов, что приводит к гирсутизму и другим проявлениям вирилизации, особенно выраженным у лиц женского пола.
Для ВДКН характерно многообразие метаболических нарушений и клинических проявлений, особенности которых обусловлены тем, какие кортикостероиды присутствуют в избытке или недостатке. Наиболее часто встречающимися классическими вариантами ВДКН, протекающими с гиперандрогенией, являются простая вирильная (вирилизирующая) и сольтеряющая формы, связанные с дефицитом фермента 21-гидроксилиза, а также гипертоническая форма, обусловленная недостаточностью 11b-гидроксилазы. Клинические проявления и принципы диагностики этих заболеваний общеизвестны. При классических формах ВДКН базальный уровень гормонов-предшественников (образующихся проксимальнее ферментативного блока) повышен настолько, что диагноз, как правило, не вызывает затруднений.
Неклассические формы ВДКН, ранее называемые адреногенитальным синдромом взрослых, обусловлены частичным дефицитом трех ферментов – 21-гидроксилазы, 3b-гидроксистероиддегидрогеназы и 11b-гидроксилазы. Их диагностика, широко обсуждаемая на страницах современных публикаций, достаточно сложна. Это связано с минимальной выраженностью симптомов гиперандрогении и отсутствием специфических лабораторных показателей, нередко соответствующих нормальным значениям.
Анализ литературных сообщений и собственного опыта позволяет привести некоторые данные об особенностях оволосения у данной категории больных, которые могут быть использованы в качестве диагностических ориентиров. Одной из таких особенностей является диффузный характер гирсутизма, когда избыточное оволосение выходит за пределы андрогензависимых зон, и располагается, в частности, на ягодицах и задней поверхности шеи (низкий рост волос на затылке). Необычным является также то, что гирсутизм, даже значительно выраженный, когда гирсутное число по шкале Ферримана-Галвея достигает максимальной величины (44), не сочетается с другими морфологическими проявлениями гиперандрогении. Эту особенность можно условно назвать «волосатой женственностью», поскольку многие пациентки имеют идеально женские пропорции тела, у них отсутствуют акне и жирная себорея, нередко не нарушаются менструальная функция и фертильность.
Установлено также, что для больных с НФВДКН характерно раннее, то есть до периода пубертата, а иногда даже в раннем детстве, появление гирсутизма, что может служить их дифференциально-диагностическим признаком в сравнении с другими клиническими вариантами гиперандрогении. В качестве диагностического признака этого заболевания выделена и такая анамнестическая особенность, как «неправильный» пубертат. При этом первым проявлением полового созревания является аксилярное и лобковое оволосение, обусловленное усилением продукции андрогенов, в то время как признаком начала физиологически протекающего пубертата у лиц женского пола служит эстрогензависимое увеличение молочных желез.
ВДКН является единственным широко изучаемым наследственным заболеванием с гиперандрогенией, в то время как другим синдромам уделяется значительно меньше внимания.
В рамках метаболического синдрома рассматривается генетический синдром, включающий ожирение, гирсутизм, инсулинорезистентность (ИР) и acanthosis nigricans (черный акантоз). Последний представляет собой папиллярно-пигментную дистрофию кожи с локализацией в области шеи и подмышечных впадин.
Выделено два типа синдрома в зависимости от патогенеза ИР. При типе А ИР обусловлена генетическим дефектом инсулиновых рецепторов, в то время как при типе В – антителами, блокирующими рецепторы инсулина. Тип В обычно проявляется на фоне генерализованной аутоиммунной патологии.
С генетически обусловленной ИР при синдроме типа А связано развитие нарушения толерантности к глюкозе вплоть до клинически выраженной формы сахарного диабета (СД). Заболевание выявляется преимущественно у девочек-подростков и молодых женщин, которые обращаются к врачу с различными менструальными нарушениями, бесплодием, гирсутизмом и другими клиническими проявлениями гиперандрогении. При обследовании больных обнаруживается повышение уровня тестостерона крови, поликистоз или гипертекоз яичников. В детстве наблюдается ускоренный рост и повторяющиеся мышечные судороги. К фенотипическим особенностям синдрома относятся акромегалоидные черты лица с прогнатизмом, макроглоссией, большими губами и ушами, гипертелоризмом.
Один из вариантов синдрома типа А связан с пострецепторным дефектом действия инсулина, когда имеются биохимически нормальные инсулиновые рецепторы (иногда обозначается как тип С). Второй вариант, называемый синдромом Rabson-Mindenhall, включает acanthosis nigricans, вирилизацию, инсулинорезистентность, гиперплазию шишковидной железы, дистрофию ногтей и зубов.
К липоатрофическому диабету, который часто сопровождается гиперандрогенией, относят гетерогенную группу синдромов с инсулинорезистентным СД и отсутствием подкожной жировой клетчатки. Выделены два варианта врожденной генерализованной липоатрофии: первый – с доминантным типом наследования (синдром Dunnigan), второй – с рецессивным (синдром Seip-Berardinelli). Известна также приобретенная тотальная липоатрофия (синдром Lawrence).
Синдром Dunnigan характеризуется симметричным отсутствием подкожной жировой клетчатки на туловище и конечностях при ее сохранении на лице. К типичным клиническим признакам синдрома отнесены также acanthosis nigricans, инсулинорезистентный СД и тубероэруптивная ксантома.
Для синдрома Seip-Berardinelli характерно отсутствие подкожной жировой клетчатки с раннего детства или с рождения, при этом имеет место атрофия околопочечного, внутрибрюшного и эпикардиального жира. В отличие от синдрома Dunnigan щечный жир также отсутствует, но жир молочных желез может быть сохранен. На фоне тотальной липоатрофии периферические вены и скелетные мышцы кажутся более заметными. Возможна и гипертрофия скелетной мускулатуры с формированием телосложения типа Геркулеса.
К типичным признакам синдрома относятся интенсивный рост, продолжающийся до наступления половой зрелости, а также акромегалоидные черты лица с тонкой кожей, большие руки и ноги. Впалые щеки, широкая переносица и большие уши создают характерное лицо. С детства обнаруживается усиленный рост волос на лице, шее и конечностях, часто встречается acanthosis nigricans в области шеи, подмышечных впадинах, на запястьях и лодыжках. У пораженных женщин отмечаются проявления вирильного синдрома в виде гирсутизма, гипертрофии клитора. Типичны менструальные нарушения по типу олигоменореи, аменореи, а также ПКЯ. Следствием избыточного отложения липидов и гликогена является гепатомегалия, возможно развитие цирроза печени с аортальной гипертензией. В крови обнаруживается высокая концентрация триглицеридов, развивающаяся вследствие как повышенного синтеза, так и пониженного клиренса липопротеидов. Заболевание может сопровождаться аномалиями развития мозга, умственным недоразвитием. В детском или юношеском возрасте развивается инсулинорезистентный СД, нередко осложняющийся нефропатией, ретинопатией, периферической нейропатией.
Синдром Lawrence – это приобретенная генерализованная липоатрофия, впервые описанная в 1946 году. К характерным проявлениям заболевания отнесены отсутствие жира на туловище, инсулинорезистентный СД без кетоза, гепатомегалия и гиперлипидемия. Это состояние возникает спорадически, часто после вирусной инфекции. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Развитие диабета обычно относится к четырехлетнему возрасту, липоатрофия проявляется в детстве или вскоре после пубертатного периода. Как и при врожденном липоатрофическом диабете, гепатомегалия может привести к циррозу печени. Развитие атеросклероза способствует раннему поражению коронарных артерий.
Указанные заболевания объединяются в один синдром, обозначаемый как генерализованная липодистрофия, липоатрофический СД, синдромы Берардинелли, Сейпа-Лоуренса, Берардинелли-Сейпа, тотальная липодистрофия, акромегалоидный гигантизм.
Синдрому генерализованной липодистрофии посвящена отдельная монография, в которой это заболевание отнесено к часто встречающимся, а трудности его диагностики связываются с плохой осведомленностью врачей. Гиперандрогенную дисфункцию яичников, наблюдаемую при синдроме генерализованной липодистрофии, авторы рассматривают как проявление своеобразной формы овариального поликистоза, связанного с инсулинорезистентностью. При этом отмечено, что результатом морфологического исследования яичников больных с указанным синдромом, оперированных по поводу ПКЯ, явилось обнаружение в них выраженного стромального текоматоза.
Лепречаунизм (синдром Донохью, дефект рецептора инсулина) характеризуется множественными наследственными аномалиями в сочетании с дисфункцией желез внутренней секреции, включающей гиперплазию островкового аппарата поджелудочной железы и фолликулярные кисты яичников.
Типично «лицо фавна» – гипертелоризм, широкие глазные щели, плоская переносица, большой рот с толстыми губами, большие, низко расположенные уши, расширенный кончик носа и большие ноздри.
Диагностически важными признаками синдрома являются гирсутизм, увеличение молочных желез, клитора и половых губ у девочек и полового члена у мальчиков, а также низкий рост, задержка психического и физического развития, истощение. Возможны пупочные и паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота, крипторхизм, необычно большие кисти и стопы, гипотония, задержка окостенения. Отмечаются гиперинсулинемия, гипогликемия, аминоацидурия, накопление гликогена и железа в клетках печени. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Синдром Гордана-Оверстрита характеризуется комплексом эндокринных нарушений, представленных гипо- или аплазией яичников, молочных желез, влагалища и матки, а также первичной аменореей, гирсутизмом, гипертрофией клитора. Характерны карликовый рост, остеопороз, cubitus valgus, шейные латеральные перепонки (птеригии). Нередко обнаруживаются врожденные аномалии сердца и сосудов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Синдром Морганьи (синдром Морганьи-Мореля-Стьюарта, синдром Стьюарта-Мореля, эндокраниоз, метаболическая краниопатия, внутренний лобный гиперостоз) – комплекс неврологических, трофических и психических нарушений, среди которых классическую триаду составляют ожирение, гирсутизм и лобный гиперостоз.
К клиническим особенностям синдрома Морганьи относятся отсутствие полос растяжения, а также рыхлость подкожной жировой клетчатки, за счет чего формируются «жировой фартук» и двойной подбородок. Типичны СД или снижение толерантности к глюкозе, нарушение овариально-менструального цикла, артериальная гипертензия, миокардиодистрофии, сердечно-сосудистая недостаточность.
У многих больных наблюдается необычный характер гирсутизма, когда избыточный рост волос выражен преимущественно на лице. Возможно также обнаружение чрезмерного роста волос исключительно на лице при наличии гладкой кожи, лишенной видимых волос в других андрогензависимых зонах.
Наряду с типичным синдромом Морганьи, с наличием обменных и эндокринных расстройств, возможны его неполные формы, с доминированием вегетативных нарушений.
Описаны как спорадические случаи синдрома, так и аутосомно-доминантный тип его наследования.
Семейная карцинома надпочечников проявляется в детском возрасте и относится к редко встречающимся заболеваниям. Клинический симптомокоплекс включает гиперкортицизм с выраженным андрогенным компонентом, в связи с чем к ранним проявлениям заболевания относится преждевременное развитие полового оволосения. Несколько позже формируются и другие симптомы преждевременного полового созревания, которые у мальчиков развиваются по изосексуальному, а у девочек – по гетеросексуальному типу, то есть аналогично наблюдаемому у больных с вирильной формой ВДКН.
Среди других симптомов описаны гемигипертрофия, опухоли другой локализации. Возможно двустороннее поражение надпочечников и метастазирование опухоли.
Предполагается наличие рецессивного онкогена, локализованного в коротком плече 11 хромосомы, предрасполагающего к возникновению аденокарциномы.
Узелковая гиперплазия коры надпочечников (семейный синдром Кушинга с первичным адренокортикальным микроаденоматозом, АКТГ-независимый синдром Кушинга). Данная патология выделена во всех современных руководствах по клинической эндокринологии как самостоятельная форма эндогенного гиперкортицизма. Однако описание ее клинической симптоматики и принципы диагностики в руководствах представлены весьма ограниченно, что обусловливает необходимость обращения к литературным публикациям другого уровня, среди которых имеется обзорная информация.
Трудности диагностики узелковой гиперплазии коры надпочечников (УГКН) связаны с атипичным течением гиперкортицизма, а также с существованием в рамках указанной патологии различных клинических форм.
Гиперкортицизм у больных с УГКН может протекать в виде клинически манифестной и развернутой кушингоидной симптоматики, но часто развивается медленно, с определенной периодичностью и постепенным прогрессированием с возрастом. При этом нарушения менструального цикла и фертильности у женщин детородного возраста могут отсутствовать.
УГКН относят к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом передачи, хотя и описаны спорадические случаи этого заболевания. Его особенностью общепринято считать функциональную автономность коры надпочечников, однако УГКН обнаруживается у больных с синдромом Вернера, то есть одним из вариантов множественных эндогенных неоплазий, при котором гиперкортицизм обусловлен АКТГ-продуцирующей аденомой гипофиза. Две другие формы УГКН относятся к АКТГ-независимым (формирующимся автономно) и различаются наличием при одной из них и отсутствием при другой симптомокомплекса Карнея. Последний включает наряду с признаками гиперкортицизма предсердную миксому и изменения кожи, представленные слизистым нейрофиброматозом, пигментными пятнами или их сочетанием. К типичным проявлениям заболевания относятся опухоли различных органов, в том числе множественные.
Гиперкортицизм, обусловленный УГКН, в сочетании с пятнистой пигментацией кожи характерен для синдрома Маккьюна-Олбрайта (фиброзной полиостатической дисплазии). К типичным его проявлениям относится также фиброзная остеодисплазия, которая приводит к патологическим переломам и деформациям костей, чаще нижних конечностей. Возможно перерождение участков дисплазии в саркому.
У половины пораженных девочек и в единичных случаях у мальчиков отмечается преждевременное половое развитие. Среди эндокринно-обменных нарушений обнаруживаются также ожирение, гинекомастия, гиперпаратиреоз, избыточная продукция соматотропного гормона. Большинство случаев синдрома Маккьюна-Олбрайта спорадические.
Рассматривая УГКН, особое внимание следует обратить на то, что и синдром Вернера, и другие клинические варианты этой патологии являются онкогенетическими синдромами, когда значительно увеличена предрасположенность к злокачественным новообразованиям.

Продолжение следует.

Чи може лікування завершитись не одужанням, а нав­паки – ​погіршенням здоров’я? На жаль, так. Практика останніх років показує зростання кількості судових позовів громадян до медиків щодо неналежного надання медичної допомоги. Ця тенденція свідчить не про погіршення якості навичок лікарів, а радше про підвищення правової обізнаності громадян. Пацієнти розуміють, що можуть отримати компенсацію за завдану їм шкоду, і користуються цим правом....

10.07.2019 Терапія та сімейна медицина Мать и дитя в заботах науки

В индустриальных ритмах и ориентирах древней киевской Лукьяновки, в локальном круге зеленого пространства многоэтажные корпуса Института педиатрии, акушерства и гинекологии (ИПАГ) воспринимаются, как фантастический город....

10.07.2019 Ендокринологія Метформін і жіноче здоров’я: огляд літератури

Метформін – найбільш застосовуваний пероральний антигіперглікемічний препарат, що за відсутності протипоказань має призначатися в 1-й лінії терапії всім пацієнтам із цукровим діабетом (ЦД) 2 типу. У жінок без ЦД метформін широко використовується для ведення інсулінорезистентності й інших метаболічних порушень при синдромі полікістозних яєчників (СПКЯ), а також для покращення овуляції при СПКЯ. ...

Часто девушки сталкиваются с проблемой усиленного роста волос на руках и ногах, но, несмотря на кажущуюся внешнюю неэстетичность, это не заболевание, а предрасположенность. Гирсутизм у женщин считается довольно тяжелым сбоем работы гормональной системы и является одним из первичных признаков вирилизации.

Симптомы гирсутизма

Нужно сразу отметить, что бывает несколько видов волос на теле человека. Как многие знают, весь кожный покров усеян тончайшими непигментированными волосинками или пушком. Если же, по какой-то причине, вместо пуха на спине и животе стали появляться жесткие пигментированные отростки – это верный сигнал увеличения тестостерона в организме.

В первую очередь, оволосение по мужскому типу проявляется у молодых девушек в виде зарослей на лице. Начинают удлиняться височные отростки, становится более заметна линия усиков. Примечательно то, что эти волосы не являются «женскими»: они короткие и не вьются, имеют плотную структуру и напоминают отросшую щетину.

Симптомы первых признаков гирсутизма:

  1. Изменение типа кожи. Чрезмерная выработка тестостерона яичниками провоцирует гиперактивизацию сальных желез. Они начинают выделять больше сала и пота, в результате чего могут образовываться угри и прыщи;
  2. Рост волос в области сосков, внутренней поверхности бедер, на животе, спине, ягодицах;
  3. Увеличение волосяного покрова на руках и плечах.

Фото: женская рука с большим числом волос

Далее, при развитии заболевания, его распределяют на типы по шкале от 0 до 4. Соответственно, 1 – это первичные признаки (легкое затемнение волос, просматриваемая линия усов), а 4 – основные приметы андрогена. После четвертой стадии могут развиваться симптомы вирилизации у женщин, которая является последствием гирсутизма.

  1. Слышимое огрубение голоса, появление хрипотцы;
  2. Часто – увеличение мышечной массы, намного реже – уменьшение жировой. К слову, это является основным побочным эффектом многих спортивных жиросжигателей;
  3. Могут возникать более явственные мужеподобные характеристики. Это уменьшение видимых половых губ и увеличение клитора, который у женщин является «аналогом» мужского полового органа. В дальнейшем, при отсутствии лечения прекращается влечение к противоположному полу, могут возникать различные невротические состояния.

Для девочек, у которых диагностировали этот сбой выработки гормонов, большой проблемой является забеременеть и нормально родить.

Причины гирсутизма у женщин

Причины проявления гирсутизма у женщин могут быть различными, от предрасположенности до приема оральных контрацептивов или специальных лекарственных препаратов. Основные факторы появления этого недуга можно разделить на внешние и внутренние.

  1. Внешние – это влияния лекарственных средств. Скажем, оральные контрацентивы, которые влияют на выработку антиандрогенных гормонов, «пожарные» противозачаточные средства. Сюда же можно отнести разного рода кортикостероиды, жиросжигатели, БАДы для наращивания мышечной массы;
  2. Внутренние. Органами, которые отвечают за нормальное количество андрогенов в организме, являются надпочечники. Соответственно, при любом нарушении их работы сразу же меняется гормональный фон. Аналогично тому, если тестостерон не в норме, то нужно проверить и яичники. Их функция – производство гормонов, обладающих антиандрогенными свойствами (эстроген и прочие).

Выделяют еще один вид признаков. Это идиопатический синдром. Признаки проявления гирсутизма этого рода аналогичны предыдущим, но причины не изучены. Но врачами считается, что именно этот вид заболевания наиболее коварен. Нет первичных заметных симптомов: не нарушен цикл, отсутствуют любые сигналы о вирилизации. Из-за этого его сложно выявить на ранних стадиях и обеспечит эффективное лечение.

Видео: Я женщина и бреюсь — все о гирсутизме

Во врачебной практике часто встречается классификацию по клиническим признакам заболевания:

  1. Дерматологический (он же идиопатический, реже наследственный);
  2. Экзогенный. Зависит от лекарств, добавок, изредка, неправильного питания или вредных привычек. Немного реже причиной проявления недуга может стать «голодная» диета;
  3. Нейроэндокринный – это гирсутизм, возникающий на фоне отклонений в нормальной работе яичников и надпочечников.
  1. Бороться с подобным нарушением работы эндокринной системы очень сложно, т. к. болезнь мало изучена и относится к редким. Естественно. Первое, что делают больные при подозрении на излишнее оволосение такого рода – сдают врачу анализы. По их результатам определяется, действительно ли это гирсутизм и вирилизация, или просто гипертрихоз.
  2. Если диагноз подтверждается, выясняются возможные причины появления недуга и его вид. Исходя из полученных сведений, специалист может назначить эффективное лечение. По своей сути, эта болезнь является не самостоятельной, а следовательной, т. е., возникающей на фоне какой-то другой. Поэтому очень важно при проявлении у себя каких-либо описанных симптомов сразу обратиться к доктору.
  3. При обнаружении женского нейроэндокринного гирсутизма первыми обследуются надпочечники и яичники. Сначала начинают лечить причины сбоя гормонов. И потом организм сам перестраивается и рост волосяных фолликул нормализуется. В том случае, если причина повышенного роста волос кроется в приеме гормональных таблеток, то отмены их использования недостаточно.
  4. Эти препараты оказывают на организм действие, схожее с наркотическим опьянением. Они воздействуют на определенные системы в организме женщин даже после полной отмены. Например, противозачаточные таблетки сохраняют свое действие даже после отмены на протяжении от 3 месяцев до 6.
  5. Здесь лечение подразумевает специальные антиандрогенные препараты для женщин от гирсутизма. Их можно принимать только после консультации с врачом, т. к. отзывы утверждают, что у них чрезвычайно тяжелые последствия приема. В частности, это развитие женских половых органов у зародышей мужского пола, неконтролируемое влечение, набухание и болезненность в молочных железах и половых губах.
  6. Если Вы столкнулись с проблемой идиопатического гирсутизма, то его можно попробовать лечить гомеопатией – она наиболее безопасна для женщин. Например, это регулярный прием отваров мяты. Она не только успокаивает нервную систему и нормализует давление, но и способствует уменьшению тестостерона.
  7. На стакан кипятка берется две ложки травы. Растение заливается водой, после чего настаивается в течение 40 минут. Пить средство нужно три раза в день по 1/3 емкости в течение трех месяцев. Часто народные методы также включают в себя использование ядовитых растений, например, дурмана. Рецепты с такими опасными компонентами всегда настаиваются на водке.
  8. Чтобы вылечить гирсутизм дурманом, нужно залить 100 грамм свежей травы 0,5 водки, самогона или спирта. Настаивать две недели в темной емкости и прохладной комнате. Каждый день настойка должна взбалтываться. Полученным средством нужно мазать акне, участки с повышенной волосатостью.
  9. Несмотря на то, что это растение является очень эффективным, дурман нельзя использовать при глазных заболеваниях. Среди аналогов можно выделить конский каштан, молодой грецкий орех и даже смесь сахара с водой.
  10. Значительно снизить избыточное оволосение гомеопатия не поможет, но она способствует общему оздоровлению организма. Кроме этого, обратите внимание, что растительными средствами эффекта нельзя достичь ранее, чем за 3 месяца. Если нужно уменьшить рост волос на теле быстрее, то лучше выбрать другие способы.

Наиболее популярные причины избыточного роста волос на теле у женщин - вопрос актуальный. Многие девушки мечтают о густых и красивых волосах, но только на голове, ведь любые появления нежелательной растительности на теле вызывают эстетический дискомфорт. Тонкие волосы на теле являются нормой, но если наблюдается повышенный рост, особенно в, так называемых, мужских зонах, то это может свидетельствовать о серьезных нарушениях в организме, которые нужно незамедлительно диагностировать и лечить.

Причины роста волос на груди у женщин, а также в других местах на лице и теле могут быть самыми разными:

  • гипертрихоз – заболевание, которое может быть врожденным (в результате мутации генов) и приобретенным (при раковых заболеваниях, нервной анорексии). Волосы могут начать расти в нетипичных местах, например, на лопатке, асимметрично;
  • гирсутизм – заболевание, проявляющееся чрезмерным ростом волос по мужскому типу (на лице, груди, спине);
  • наследственная или этническая принадлежность – известно, что восточная девушка более предрасположена к росту волос, чем азиатская;
  • беременность – во время созревания плода у женщины наблюдается гормональный взрыв, который приводит к дисбалансу, в результате может возникнуть гипертрихоз, но в легкой форме. Тонкие волосы, пушок, уплотняются и пигментируются, очень редко наблюдается возникновение растительности в нетипичных местах. Обычно, после родов гормональный фон стабилизируется, и проблема перестает существовать.

– заболевание, вызванное повышением выработки андрогенов и тестостерона (это мужские половые гормоны).

Самой распространенной причиной возникновения чрезмерной секреции мужских гормонов является нарушение работы яичников – наблюдается в 90% случаев. Самым распространенным заболеванием является . Именно яичники вырабатывают половые гормоны, такие как:

  • гестагены;
  • андрогены.

Если количество вырабатываемых андрогенов резко увеличивается, то можно наблюдать следующие реакции организма:

  • стремительный рост волос на лице;
  • изменение размеров половых органов;
  • усиленный рост мышечной массы;
  • рост хрящей гортани, и как следствие, огрубение голоса.

Среди других причин гирсутизма можно выделить следующие, наиболее распространенные:

  • заболевания надпочечников - этот орган участвует в выработке мужских гормонов, поэтому нарушение его нормального функционирования также влечет за собой чрезмерную волосатость;
  • может привести к излишней выработке тестостерона, который будет способствовать ;
  • нарушенный обмен веществ;
  • онкологические заболевания;
  • наследственная предрасположенность;
  • беременность, менопауза, половое созревание – провоцируют изменение гормонального фона;
  • прием гормоносодержащих препаратов.

Симптомы гирсутизма, диагностика, лечение

Кроме повышенной волосатости, симптомами гирсутизма могут быть следующие проявления:

  • увеличение сальности волос и кожи;
  • появление акне;
  • , начинается как у мужчин с височной части головы;
  • нарушение менструации;
  • бесплодие;
  • развитие признаков вирилизации – женщина выглядит как мужчина – наблюдается рост мышечной массы, уменьшение молочных желез, усиление полового влечения.

Появления таких симптомов вызывает у женщины дискомфорт, но следует понимать, что это еще свидетельствует о нарушении работы внутренних органов, которые могут привести к более серьезным проблемам. Если есть хотя бы один такой симптом – это повод обратиться к специалистам:

  • гинекологу;
  • эндокринологу;
  • терапевту.

После всесторонней диагностики будет установлен диагноз и назначено адекватное лечение – устранение первичного фактора проявления гирсутизма:

  • удаление опухоли в надпочечниках, гипофизе;
  • удаление кист в яичниках;
  • корректировка приема гормональных препаратов.

После того, как основная проблема решена, можно приступать к лечению повышенного роста волос:

  • назначают препараты антиандрогенного действия, которые снижают уровень мужских гормонов;
  • соблюдение диеты, нормализующей обменные процессы в организме;
  • косметологические методы борьбы с нежелательными волосами:
    • осветление;
    • эпиляция воском, кремами, шугаринг;
    • фотоэпиляция;
    • лазерная эпиляция.

Перед началом лечения нужно понимать, что этот процесс будет длительным – минимум 6 месяцев, но при этом окончательно избавиться от нежелательных волос не получится. Нелишним будет посещения психолога.

Другие причины избыточного роста волос

Излишний рост волос могут спровоцировать , такие как:

  • кортизон;
  • гидрокортизон;
  • стрептомицин;
  • препараты пенициллиновой группы;
  • цефалоспориновые антибиотики;
  • псорален.

Если для лечения различных заболеваний назначены такие препараты, не стоит сразу переживать – не всегда они провоцируют на теле у женщин избыточный рост волос, но контролировать уровень секреции тестостерона и андрогенов нужно.

Есть такое понятие – идиопатический гирсутизм – это заболевание, точная причина возникновения которого не установлена.

Предположительно у женщины начинают продуцироваться в избытке ферменты, которые повышают чувствительность волосяных фолликулов к мужским гормонам. В результате из всех симптомов гирсутизма наблюдается только рост волос, их уплотнение и пигментирование, менструальный цикл, репродуктивная функция – в норме.

Другие причины:

  • Стресс – причина повышенной волосатости. Если женщине нужны мужские качества для работы в определенных сферах деятельности, то ее психика может перестраиваться, а организм отреагирует повышенной выработкой тестостерона. Есть такой термин – маскулинизация женщины – он применим в данном случае.
  • Нервное истощение, анорексия, пороки нервной системы – также могут привести к появлению нежелательной растительности на лице.
  • – может возникнуть вследствие травмы, на рубцах, родинках, в местах частого выдергивания волос.
  • Возрастные изменения в организме женщины приводят к естественному затуханию активности яичников, и они начинают в большей степени продуцировать андрогены. Рост волос может свидетельствовать о наступлении менопаузы.
  • Как ни странно, но многие омолаживающие кремы для лица, которые рекомендовано использовать женщинам после 50 лет, могут усилить рост волос. Стоит насторожиться, если в составе большое количество ланолина, гормональных веществ и биостимуляторов.

Как остановить рост волос у женщин на теле

Если решена основная проблема, повлекшая возникновение гирсутизма, то можно приступать непосредственно к устранению его последствий. Лечение тяжелой стадии проводится медикаментозно, при этом чаще всего назначают гормонотерапию:

  • Жанином;
  • Диане-5;
  • Спиронолактоном;
  • Ципротероном;
  • Кетоконазолом;
  • Медроксипрогестероном.

Эти препараты выпускаются в форме таблеток, курс лечения длится от 3 до 6 месяцев. При положительной динамике, но недостаточном результате, лечащий врач может продлить курс еще на полгода.

Если наблюдается врожденный гирсутизм, то назначаются другие препараты:

  • дексаметазон;
  • преднизолон.

Если установлен диагноз гипертрихоз, то он не подлежит лечению, а волосы удаляются любыми доступными способами. Самым эффективным является лазерная эпиляция, действие которой направлено на разрушение волосяной луковицы, в результате чего в этом месте уже ничего не вырастет.

Если у женщины наблюдается нарушение обмена веществ, то обязательно назначается диета.

Есть несколько народных рецептов, но они направлены лишь на обесцвечивание волос на лице у женщин или их удаление:

  • перекись водорода смешивается с нашатырным спиртом, смесь наносится на волосы. Для улучшения эффекта следует обмотать место пищевой пленкой. Оставить на 15–25 минут, промыть теплой водой. В результате волосы становятся практически бесцветными и уже не так заметны окружающим. В качестве побочного эффекта наблюдается жжение и покраснение кожи, поэтому нельзя в первый раз наносить на большую поверхность;
  • осветлитель для волос, который можно купить в готовом виде, он часто продается вместе с краской. Действие аналогично смеси из перекиси и нашатыря;

пепел или просеянная зола, также используются как осветлитель, только к нему следует добавить хозяйственное мыло, натертое на мелкой терке. Смесь наносится на волосы, оставляется на 15 минут и смывается. Эта процедура является более щадящей, но потребуется несколько повторений.

Список литературы

  1. Сахарный диабет у беременных. Макаров О.В, Ордынский Москва 2010г С.127.
  2. Неотложные состояния в акушерств. Сухих В.Н., Г.Т.Сухих, И.И.Баранов и др., Издательство: Гэотар-Медиа, 2011.
  3. Козлова В.И., Пухнер А.Ф. Вирусные, хламидийные и микоплазменные заболевания гениталий. Руководство для врачей. Санкт -Петербург 2000.-574 с.
  4. Раковская И.В., Вульфович Ю.В. Микоплазменные инфекции урогенитального тракта. - М.: Медицина, 1995.
  5. Неотложные состояния в акушерстве и гинекологии: диагностика и лечение. Пирлман М., Тинтиналли Дж. 2008 г. Издательство: Бином. Лаборатория знаний.

Окончила Кировскую государственную медицинскую академию в 2006 г. В 2007 году работала в Тихвинской центральной районной больнице на базе терапевтического отделения. С 2007 по 2008 год - сотрудник госпиталя горнодобывающей компании в Республике Гвинея (Западная Африка). С 2009 года и по настоящее время работает в области информационного маркетинга медицинских услуг. Работаем с многими популярными порталами, такие как Sterilno.net, Med.ru, сайт

К какому врачу обратиться: к эндокринологу.

Что такое гирсутизм?

Нередко гирсутизм путают с гипертрихозом. Гипертрихоз в отличие от гирсутизма характеризуется избыточным ростом волос в местах, где они являются нормой, с учетом возраста, пола и этнической принадлежности. Последние обстоятельства немного запутывают ситуацию, так что остановимся на них подробнее. Дело в том, что рост волос на ногах у взрослой женщины может являться нормой. А вот то же самое у девочки 10 лет уже нормой не является. Появление волос на груди является нормой для мужчин, а вот то же самое у женщин называется уже гирсутизмом. Если богатая растительность на ногах является вполне обыкновенным явлением для представительниц некоторых средиземноморских народов, то для женщин азиатского происхождения это вовсе не характерно. Так что появление волос не в том месте, не в то время и не у того человека должно настораживать.

Причины возникновения гирсутизма

1. гирсутизм на фоне повышенного уровня мужских половых гормонов;
2. семейный или генетический гирсутизм;
3. лекарственный гирсутизм;
4. идиопатический гирсутизм.

Повышение уровня мужских половых гормонов в крови у женщин приводит не только к гирсутизму, но и к другим проблемам со здоровьем, в частности, к огрубению голоса, к заболеваниям надпочечников (синдром склерокистоза яичников или синдром Штейна-Левенталя), к облысению, к нарушениям менструального цикла, к появлению акне, к увеличению объема мышц, к изменениям месторасположения жировых отложений (по мужскому типу), к бесплодию. В запущенных случаях возможно изменение половых органов женщины: клитор становится похожим на небольшой половой член, а половые губы уменьшаются, округляются и чем-то напоминают мошонку.

Семейный гирсутизм обусловлен генетическими причинами и является вполне нормальным состоянием, когда других признаков неблагополучия эндокринной системы нет.

Лекарственный гирсутизм и гипертрихоз, как правило, можно предусмотреть заранее, так как в большинстве случаев о побочном эффекте лекарственных средств известно. Самыми распространенными "волосообразователями" являются кортикостероиды, к которым относится кортизон, гидрокортизон, преднизолон. Такие мощные лекарства не назначаются только по строгим показаниям.

Причины идиопатического гирсутизма неизвестны. Ученые считают, что идиопатический гирсутизм связан с повышенной деятельностью некоторых ферментов и слишком большой чувствительностью волосяных луковиц к воздействию андрогенов.

При появлении признаков гирсутизма необходимо обратиться к гинекологу-эндокринологу для выявления причин. Если же гирсутизм сочетается у Вас с другими отклонениями в работе систем организма, то об этом необходимо рассказать врачу. Нередко гирсутизм в сочетании с ожирением и перераспределением жировой клетчатки в верхнюю часть тела, повышенным артериальным давлением, появлением многочисленных растяжек свидетельствует о присутствии синдрома Кушинга.

Гирсутизм в сочетании с бесплодием, нарушением менструального цикла, увеличением массы тела, возникновением сахарного диабета, выпадением волос на голове может указывать на наличие у Вас синдрома склерокистоза яичников.

Если же причины появления гирсутизма у Вас не выявлены, то есть он носит идиопатический характер, то обратитесь к косметологу.

Записаться на прием к гинекологу-эндокринологу Вы можете по телефонам, указанным нас сайте.

Гирсутизм - это избыточный рост терминальных волос у женщин по мужскому типу. Терминальные волосы - это волосы темного цвета, жесткие и длинные, в отличие от Пушковых волос, которые слабоокрашены, мягкие и короткие. Мужской тип оволосения характеризуется появлением волос на подбородке, верхней части груди (в области грудины), верхней части спины и живота. А вот появление терминальных волос в нижней части живота, нижней части спины, около сосков, на руках и ногах является нормальным явлением. Следует обратить внимание на то, что речь о гирсутизме идет только по отношению к женщинам.

Чем гуще, чернее и жестче у женщин усы, тем они плодовитее, – утверждают некоторые мужчины. Считается также, что усатые подруги не предают своих мужей и хранят им верность до самой смерти. При этом большинство дам не намерено демонстрировать свои знаки отличия, и салоны красоты с утра до вечера избавляют женщин от лишней растительности. Так что это за напасть такая – волосатость? Рассказывает Татьяна Васильева , врач-эндокринолог.


– Татьяна Васильевна, почему женщины с усиками пользуются повышенным мужским вниманием? Правда ли, что это примета страстности?

– Некоторые мужчины действительно находят пикантность в этом, считая усики показателем темперамента. На самом деле это указывает на неполадки с гормональным фоном. Как правило, у таких женщин повышен тестостерон – гормон сексуальности.


– Каким образом мужской тестостерон оказывает влияние на сексуальное влечение у женщин?

– При повышенном уровне тестостерона сексуальное влечение усиливается. Другое дело, что при избытке данного гормона возникает и мужской тип оволосения. Из-за роста терминальных волос в женском облике появляется признак омужествления, или гирсутизм. При усиленном оволосении женщин еще говорят о гипертрихозе.


– Что такое терминальные волосы?

– Темные, жесткие и длинные, в отличие от слабо окрашенных мягких и коротких пушковых. Они проявляются в областях, чувствительных к мужским половым гормонам, где в норме у женщины развивается только небольшое количество пушковых волос.

Для классификации гирсутизма тело поделено на девять андрогенчувствительных зон роста волос: верхняя губа, подбородок, грудь, живот, лобок, плечи, бедра и спина. Обычно у женщин встречается по несколько волосков в этих зонах. Патологией считается, если волосы становятся густыми, длинными и выбирают постоянным местом роста лицо, грудь, верхнюю часть спины и живота, щеки, располагаясь там в виде бакенбард, в ушных раковинах.

Как отличить нормальный гирсутизм от патологического?

С применением специальных методов, которые определяют уровень в плазме крови андрогенов, а именно:

Тестостерона (ТС), мощного гормона, синтезируемого в яичниках, надпочечниках и образующегося из андростендиона в жировой ткани;

Андростендиона (АСД), образующегося в равных количествах в яичниках и надпочечниках;

Дегидроэпиандростерона (ДГЭА), продуцируемого в основном в надпочечниках.

Помимо трех основных гормонов, выясняется количество ДЭА-сульфата (ДЭА-С), а также 5а-ДТС, АКТГ, пролактина.

Для этого на 5 – 7-й день цикла (1-й день – это 1-й день цикла) сдают следующие гормоны: ЛГ, ФСГ, эстрадиол, пролактин, тестостерон, ДГЭА-С, ДГЭА, кортизол, 17-оксипрогестерон, ТТГ и свободный Т4.

Если результаты покажут повышение гормонов стресса: пролактина, кортизола, то их следует пересдать, так как эти величины могут не иметь отношение к заболеванию и вызваны элементарным волнением из-за похода в больницу или боязни сдачи крови из вены. Для диагноза «гиперпролактинемия», например, необходимо трехкратное измерение повышенного уровня пролактина.

Прогестерон имеет смысл сдавать только в середине второй фазы менструального цикла. При регулярном 28 – 30-дневном цикле – на 20 – 23-й день.

Все гормоны сдают натощак, как и любые анализы крови.

Необходимы еще биохимический анализ крови и общий анализ крови.

Проводится УЗИ надпочечников, органов малого таза, при необходимости – ядерно-магнитная томография.

В случае симптомов поликистоза яичников следует провести влагалищное исследование, поскольку рак эндометрия часто сопровождается этим синдромом.

– Отчего появляется такая волосатость?

– Оволосение – первый признак непорядков в гормональной системе организма, возможно, проявление заболеваний, опасных для жизни.

Гирсутизм – чаще всего следствие поражения коры надпочечников, их опухолей либо поликистоза яичников.

– То есть вылезли жесткие волосики на подбородке или над верхней губой – надо не к косметологу, а к эндокринологу бежать?

– Прежде всего не паниковать. Степень выраженности гирсутизма может быть разной, как из-за повышенной выработки мужских половых гормонов, так и по причине наследственных факторов, а также из-за приема лекарств, состояния экологии. Причинами гирсутизма могут быть банальное курение, ожирение или серьезные заболевания: злокачественные новообразования, врожденная дисфункция надпочечников, синдром инсулинорезистентности, гиперпролактинемия, поликистоз яичников, гипотиреоз, пролактинома.

У каждой патологии свои отличительные признаки. Например, гиперандрогения, или повышенный уровень мужских половых гормонов проявляется при болезнях надпочечников, зачастую как следствие опухолевого процесса, в результате чего в них происходит разрастание клеток, производящих мужские половые гормоны, ответственные за развитие вторичных половых признаков. При опухоли происходит усиленный выброс предшественников мужских половых гормонов, которые уже в тканях организма превращаются в тестостерон.

Такой же выброс происходит и при заболевании коры надпочечников, когда начинается их усиленная стимуляция со стороны центральной нервной системы. Увеличение количества волос на теле может спровоцировать и рак легких. Иногда такие опухоли начинают синтезировать гормоны, регулирующие работу надпочечников. Порой гирсутизм наблюдается во время беременности и в климактерическом периоде, а также при поражениях головного мозга – опухолях, энцефалите, рассеянном склерозе, эпилепсии. В некоторых случаях его причиной являются какое-то местное воздействие на кожу или кожные заболевания.

Кстати, о том, что не все в порядке в организме может сигнализировать и проявление сальности кожи, акне, на голове, нарушение менструального цикла, увеличение массы тела. Как правило, это также признаки повышенного уровня мужских половых гормонов в крови. Если не корректировать данное состояние, то гормоны незаметно делают свое дело: постепенно у женщины грубеет голос, изменяется перераспределение жировой клетчатки в верхней части тела, появляются многочисленные растяжки, увеличивается клитор, усиливается половое влечение. У такого омужествления облика женщины существует диагноз – вирилизация. Как правило, это следствие наличия андрогенсекретирующей опухоли.

Поликистоз яичников – одно из гормональных нарушений, которые приводят к бесплодию за счет того, что в организме женщины не происходит овуляции в конкретной фазе цикла. Наблюдается при нарушении функции различных органов: гипоталамуса, гипофиза, надпочечников, щитовидной железы и самих яичников.

– То есть такие мутации могут спровоцировать даже лекарства?

– Конечно, поэтому мы и призываем население не пользоваться без назначения врача препаратами, эффект может быть прямо противоположный. Есть «оволосители» с побочными эффектами: прибавка в весе, отеки и уменьшение объема груди, жирная кожа, гирсутизм и снижение тембра голоса. Гирсутизм порой провоцируют плохо подобранные гормональные противозачаточные средства, стероиды. Поэтому необходимо быть очень разборчивыми. Навредить организму проще, восстанавливать сложнее. Результат при лечении гирсутизма появляется только через полгода - год. И это не означает, что андрогенные области становятся нежными, как у младенца. Лечение не избавит полностью от чрезмерного роста волос, хотя и замедлит скорость их роста. Лишь со временем, нормализовавшись, гормональный фон позволит телу освободиться от лишней растительности.

Приобретенный пушковый гипертрихоз всегда требует тщательной оценки из-за вероятности скрыто протекающей раковой опухоли. Исследование девяти больных генерализованным пушковым гипертрихозом (в возрасте от 34 до 78 лет) показало, что 56 % из них имели опухоли желудочно-кишечного тракта и 22 % – опухоль легкого.

– Татьяна Васильевна, выходит, у восточных женщин всегда повышен гормональный фон? Ведь у них не только усики, но и бакенбарды на смуглой коже смотрятся вполне органично?

– Действительно, у представительниц южных народов встречается так называемый семейный, или генетический, гирсутизм. Для здоровья он не опасен и является вполне нормальным состоянием. При оценке выраженности гирсутизма нужно иметь в виду этнические различия. Есть еще самый загадочный вид гирсутизма – идиопатический. По мнению ученых, он связан с повышенной деятельностью некоторых ферментов и слишком большой чувствительностью волосяных луковиц к воздействию андрогенов. Такой диагноз ставят женщинам с явными признаками избытка андрогенов, но с сохраненной менструальной функцией, неизмененными размерами яичников, отсутствием признаков опухолей надпочечников или яичников, нормальной активностью надпочечников. У них обычно незначительно повышен уровень тестостерона, но он меньше, чем у больных с поликистозом яичников.

– Существуют ли, кроме оволосения, явные признаки гирсутизма?

– Увеличение мышечной массы, височное , ожирение, лунообразное лицо, так называемая «бычья шея», надключичные жировые подушки, растяжки на груди, животе, бедрах и ягодицах, истончение кожи, облысение бровей, отеки, сухая кожа, замедленные рефлексы. При пальпации прощупываются образования в области живота, как правило, вызванные опухолью яичников или надпочечников. В этом случае следует провести бимануальную пальпацию органов таза.

При опухолях гипофиза могут нарушиться поля зрения. При акромегалии наблюдаются грубые черты лица и увеличение конечностей.

Но самые чувствительные – волосяные луковицы: они остро реагируют на малейшие изменения гормонального фона. Неожиданно усилившийся рост волос может сигнализировать не только об избытке тестостерона, но и о ряде заболеваний, даже о раковой опухоли.


– Можно ли вылечить гирсутизм?

– При условии избавления от его причины – удаления опухолей яичников или надпочечников, прекращения курения или отказа от медикаментов. Для некоторых пациентов подбирают препараты, подавляющие уровень тестостерона в крови и снижающие чувствительность волосяных луковиц к андрогенам. К примеру, некоторые оральные контрацептивы также обладают подавляющим действием на выработку мужских половых гормонов, секретируемых яичниками и снижающими уровень тестостерона в крови. Но процесс коррекции не быстрый. При длительном лечении гирсутизма прогноз в отношении прекращения роста новых волос хороший, но лечение не избавляет от уже выросших.


– Насколько эффективны при гирсутизме косметологические процедуры?

– В сочетании с лекарственными препаратами они дают хороший эстетический эффект. Если гирсутизм идиопатический или конституциональный, то рекомендованы только косметические процедуры. Сейчас их множество – выщипывание, но если волосы длинные, это может привести к образованию пустул (пузырей с гнойным содержимым) и рубцов. Популярен, например, термолиз – при нем через иглу, введенную в кожу, подается переменный ток, нагревая и разрушая фолликул. Процедура болезненная, требующая местного обезболивания, довольно рискованная, так как возможен перегрев кожи, возникновение рубцов, воспалений или фолликул. Для тех, кому противопоказаны иглы, как правило, это обладательницы очень светлой, чувствительной, склонной к появлению рубцов кожи, больше подойдет химическая эпиляция с помощью активных веществ – энзимов. Они постепенно разрушают структуру фолликула, поэтому требуется определенный курс, после которого эффект становится устойчивым.

Суть методов в том, что они удаляют стержневые волосы до того, как начнут действовать лекарственные препараты, снижающие новый рост и трансформацию в стержневые волосы. После чего происходит новый рост более тонких и светлых волос. К побочным эффектам некоторых процедур относятся локальный отек и покраснение в течение 24 – 48 часов, возможна гиперпигментация, проходящая в течение шести месяцев.


– Можно ли с помощью диеты сократить уровень андрогенов?

– Обязательно. Тем более, как показывает практика, ожирение отмечается у 75 % больных гирсутизмом. Оно часто сопутствует диагнозу поликистозных яичников и гипотиреоза. Рекомендация пациентам проста: уменьшить количество порций и сократить в пище содержание легкоусвояемых углеводов, увеличить физические нагрузки. Тренировки и правильное питание помогают сбалансировать гормональный фон.


– Действительно ли для женщин, больных гирсутизмом, характерно ?

– Не обязательно. Бывает, что с самого начала прогрессирования гирсутизма у большинства пациенток отмечаются нерегулярные . Однако и при регулярном цикле у пациенток с гирсутизмом диагностируется поликистоз яичников. Значительная часть тех, кому ставят этот диагноз, страдает также от избыточного веса. Ультразвуковое исследование в данном случае показывает характерную цепь маленьких, как жемчужины, кист. Это состояние, как правило, приводит к бесплодию, так как овуляции практически не происходит. Существует и потенциальный риск развития рака эндометрия.

При идиопатическом гирсутизме сохраняются нормальный , либидо, своевременно наступает беременность с благоприятным конечным результатом. Все зависит от уровня превышения гормонов.


– Татьяна Васильевна, скажите, это миф или реальность – рождение полностью волосатых детей, больше похожих на зверушек?

– Такое явление, к сожалению, встречается, когда ребенок рожден полностью волосатым, кроме ладошек и подошв ног. Как правило, это результат частого воздействия алкоголя на плод во время внутриутробного развития, а также при вирусном энцефалите, нарушениях работы щитовидной железы, дистрофии. Возможно появление гипертрихоза как реакции на стресс организма при глубоком пилинге или других серьезных косметологических процедурах, а также при постоянных травмах, воздействии химических реагентов. Часто гипертрихозу подвержены страдающие анорексией (отсутствием аппетита), шизофренией.


– Как отличить гипертрихоз от гирсутизма?

– Избыточный рост пушковых и терминальных волос в тех местах, где обычный рост волос является нормой как у женщин, так и у мужчин, с учетом национальных особенностей и возраста – это гипертрихоз. Например, рост волос на голенях у женщин – норма. Но в случае их избыточности ситуация называется гипертрихозом. У мужчин нормальным считается рост волос на груди. Однако появление слишком большого количества волос – гипертрихоз. Чтобы отличить гирсутизм, достаточно уяснить, что появление терминальных волос на груди у женщин – уже симптомы гирсутизма.


– А как относиться к неким волосяным полянам на теле, лице, например, мохнатым родинкам?

– Врожденный гипертрихоз может проявляться и в виде пучков волос в области шеи и поясницы. Встречается и в гамартомах (опухолевидных образованиях) и невусах (родимых пятнах). Пигментированный невус заметен сразу после рождения ребенка, однако избыточное оволосение может начаться позже. Гипертрихоз порой связан с врожденным расщеплением позвоночника.


Лариса Синенко



Загрузка...