Диатез лимфатико-гипопластический – это совокупность определенных наследственных заболеваний, которые могут быть обусловлены приобретенными либо врожденными морфофункциональными особенностями организма ребенка.

Именно совокупность этих особенностей и предполагает вероятность развития, как гипертрофии вилочковой железы, а также и лимфатического аппарата у ребенка, а также гипоплазии надпочечников, паращитовидной и щитовидной желез, и конечно, элементов, относящихся к сердечнососудистой системе, и других систем и органов.

Врачи считают, что одну из самых главных ролей, оказывающих воздействие при формировании лимфатико-гипопластического диатеза, играют определенные факторы окружающей среды.

Эти факторы могут оказывать воздействие как внутриутробное (к примеру, заболевания беременной женщины, которые способны значительно увеличить не только проницаемость плаценты, но и сенсибилизацию плода, а также сильный токсикоз, наличие инфекционных заболеваний, от которых страдает женщина во время второй половины беременности).

Также эти факторы способны оказывать и перинатальное действие (родовая травма, гипоксия либо инфекция), и конечно, внутриутробное действие (осуществление нерационального искусственного вскармливания, при котором ребенок получает слишком большое количество углеводов либо белков, а также, если женщина страдает от продолжительного заболевания, которое носит инфекционно-токсический характер).

Значительно чаще данное заболевание будет встречаться у маленьких детей, в семье которых существует аллергическая предрасположенность.

Дети, страдающие от такого заболевания, как лимфатико-гипопластический диатез, чаще всего очень вялые, кожа отличается повышенной бледностью, апатичны. Могут жаловаться на быструю утомляемость и плохо переносят сильные и продолжительные раздражения.

Характерным признаком такого заболевания у детей является наличие избыточной массы тела, значительно снижается тургор мышц и тканей, при этом кожа становится очень дряблой.

Наблюдается избыточное развитие подкожно жировой клетчатки, при этом распределяется она не правильно – значительно большее ее количество расположено в области бедер и животе.

Характерным признаком данного вида диатеза является наличие диффузной гиперплазии лимфоидной ткани – у больных детей наблюдается склонность к сильному увеличению не только лимфатических узлов, но и миндалин, вилочковой железы, в некоторых случаях отмечается и стремительное разрастание аденоидной ткани.

Вилочковая железа может значительно увеличиваться в своих размерах, к тому же данное явление способно спровоцировать сильную осиплость голоса, во время сна ребенок может сильно запрокидывать голову, дыхание становится очень шумным, есть риск появления судорог и приступов асфиксии. Такие дети могут часто страдать и от других заболеваний.

Довольно часто могут развиваться определенные кожные изменения, появляется повышенная склонность не только к частным, но и затяжным инфекциям респираторного характера, протекание которых может сопровождаться серьезным нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом.

Наиболее яркие симптомы данного вида диатеза проявляется чаще всего в возрасте от 3-х и до 6-ти лет. В будущем признаки диатеза могут значительно сглаживаться либо совсем исчезать, однако, у больного ребенка есть вероятность задержки полового развития.

Стоит учитывать тот факт, что у детей, страдающих от данного заболевания, значительно увеличивается риск образования синдрома внезапной смерти, а также такие дети могут часто подвергаться разнообразным аутоиммунным заболеваниям и инфекционно-зависимой бронхиальной астмы.

Симптомы

Данное заболевание проявляется несколькими синдромами:

• эндокринопатический синдром, при котором определяется гипоплазия внутренних и наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки, фимоз, крипторхизм;
• дизонтогенетический синдром, при котором довольно часто развиваются пороки мочевыделительной системы, также может развиться порок сердца;
• симпатадреналовая и глюкокортикоидная недостаточность. В том случае, если у больного наблюдается данный синдром, начинает развиваться мраморность кожных покровов, артериальная гипотония, гипергидроз, колаптоидное состояние;
• лимфопролиферативный синдром. После проведения рентгеновой диагностики, у большинства больных детей, наблюдается тимоменалия. Отсутствует инфекция, при этом у больного увеличенные периферические лимфоузлы. Также определяется и гепертрофия не только миндалин, но и лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов.

Если больному был поставлен диагноз лимфатико-гипопластический диатез, в обязательном порядке, должно обращаться внимание и на конституционные особенности пациента. Основными характеристиками являются гиперстенический тип телосложения, а также длинные конечности.

При развитии данного заболевания, у больного ребенка будет наблюдаться и паратрофия, не только быстрая потеря, но и стремительный набор массы тела. При рождении больной ребенок имеет большой вес, врожденный стридор, сопровождающийся довольно узкими носовыми ходами, а также в горизонтальном положении у ребенка начинаются очень сильные приступы кашля.

Также могут наблюдаться и вегетативные проявления – это повышенная потливость, срыгивание, транзиторные нарушения сердечного ритма, длительный субфебрилитет, а также коллаптоидное состояние.

Диагностика

Чаще всего, диагностирование данного заболевания основывается не только на проведении визуального осмотра пациента, но и сбора информации о том, какие ранее заболевания были перенесены ребенком.

При диагностике должны учитываться и такие характерные проявления, как воспаление лимфатических узлов, не зависимо от обострения инфекции, а также гипертрофировании аденоидов и миндалин.

Во время проведения рентгенографии органов грудной клетки, довольно часто, обнаруживается увеличение вилочковой железы. Также есть вероятность того, что начнутся специфические изменения в сердце (сердце внешне становится похожим на каплю).

Во время диагностики врач может назначить проведение и ультразвукового исследования органов брюшной полости, во время которого есть вероятность обнаружения значительного увеличения у больного селезенки, даже в том случае, если печень имеет нормальные размеры.

В первую очередь это может быть напрямую связано с тем, что селезенка содержит лимфоидную ткань, которая может значительно увеличиваться в объемах при заражении лимфатико-гипопластическим диатезом.

Практически во всех случаях для установления точного диагноза, врач может назначить проведение общего анализа крови, при котором у больного в составе крови может быть обнаружено значительное увеличение количества лейкоцитов, а также лимфоцитов.

Довольно часто у больного обнаруживается железодефицитная анемия, при которой происходит резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

Также в этом случае может наблюдаться и снижение цветового показателя крови, что говорит о уровне насыщения эритроцита гемоглобином.

Профилактика

Для проведения профилактики данного заболевания, врачи рекомендуют женщине в период беременности, а также во время грудного вскармливания с особым вниманием следить за собственным питанием, которое должно быть полноценным и сбалансированным, чтобы организм получал все необходимые витамины и ценные минералы.

Также стоит стараться не попадать в стрессовые ситуации, избегать конфликтов и перенапряжения нервной системы.

Важно соблюдать и режим дня ребенка – каждый день гулять на свежем воздухе, следить за питанием малыша, регулярно делать лечебный массаж, а также заниматься с ним физкультурой.

Лечение

На сегодняшний день, самое главное значение, при лечении данного заболевания имеет именно соблюдение режима дня – необходимо проводить с ребенком разнообразные закаливающие мероприятия, ежедневные прогулки на свежем воздухе, выполнение специальной гимнастики и массажа.

С особым вниманием надо следить и за питанием больного ребенка – врачи рекомендуют исключить употребление не только коровьего молока, но и легкоусвояемых углеводов (к примеру, сахар, каши и кисель). Вместо коровьего молока рекомендуется давать ребенку кисломолочные продукты. В качестве прикорма будет полезно давать фрукты и овощи.

Врач может назначить ребенку прием бификола, бифидумбактерин, а также препараты кальция.

В случае стремительного аденоидного разрастания, врач может назначить их удаление хирургическим путем. Проводится такая процедура только при условии полного отсутствия носового дыхания либо при частых рецидивах воспаления органов дыхания.

Питание ребенка должно быть только низкоаллергенным. Рацион ребенка рекомендуется разнообразить максимально большим количеством фруктов и овощей.

Важно помнить, что ни в коем случае нельзя применять самостоятельное лечение, так как есть риск ухудшить и без того тяжелое состояние ребенка. Лечение проводить надо исключительно под контролем врача.

Набухание лимфоузлов у ребенка и его частая заболеваемость при полном соблюдении врачебных рекомендаций всегда настораживают родителей. За малышом организован отличный уход, ему своевременно делают прививки, но вместо весельчака растет малоподвижный кроха, который имеет проблемы с аденоидами, склонность к аллергии и нервную раздражительность. Подобная картина чаще всего характеризует лимфатико-гипопластический диатез, или аномалию конституции.

Причины развития ЛГД

ЛГД – это не болезнь, а состояние, при котором наблюдается увеличение лимфоидной ткани и недоразвитость надпочечников, сердца, эндокринных желез. Из врожденных пороков у детей диагностируют дефект иммунитета.

Аномалия развивается вследствие влияния факторов внешней среды, вред которых сказывается на таких важных моментах, как:

1. Внутриутробное развитие. Плохое питание будущей матери, тяжелое течение беременности, гипоксия плода и болезни, от которых страдает женщина в ожидании ребенка, повышают проницаемость плаценты. В результате плод развивается в неблагоприятных условиях.
2. Сложное родоразрешение. Дефицит кислорода, риск удушья, родовые травмы ухудшают состояние новорожденных детей и делают их болезненными в будущем.
3. Постнатальное развитие. Перевод на искусственное вскармливание с преобладанием углеводов и белков, тяжелое течение любых заболеваний, отравление химикатами или некачественной пищей подрывают иммунные силы и отражаются на здоровье растущего ребенка.

Механизм развития ЛГД можно выразить так. Вилочковая железа, или тимус вырабатывает особые вещества, которые подавляют продуцирование гормонов надпочечниками. Но организм вырабатывает гормоны для детей не просто так – они нужны для стимуляции лимфоидной системы тимуса. Органы взаимосвязаны, а их контакт контролирует гипоталамус.

Такое поведение веществ и гормонов становится причиной недостаточности надпочечников, которая отнимает силы организма при каждом физиологическом стрессе. Вдобавок присоединяется разрастание лимфоткани, отчего у ослабленных детей развивается лимфатический диатез.

Как распознать аномалию конституции

Специалисты описывают ряд признаков диатеза, облегчающих постановку диагноза. И первым из них является стойкое увеличение всех лимфоузлов. Разрастание миндалин нёба и носоглотки и набухание фолликулов языка и глотки приводят к трудностям носового дыхания и вынуждают детей вдыхать воздух ртом. Последствием этих изменений становится ухудшение кровоснабжения организма и кислородное голодание мозга.

У грудничков заподозрить лимфатический диатез можно сразу после появления на свет. Кроха рождается крупным, кожа выглядит отечной. В последующие месяцы жизни наблюдаются колебания веса, но чаще всего он превышает допустимые возрастные границы.

Со стороны кожи симптомы ЛГД выражаются не только отечностью. На осмотре доктора отмечают бледность, плохой тургор покровов и недоразвитую мускулатуру. Родители могут пожаловаться на стойкий субфебрилитет у ребенка (t 37 – 37,9°C). При этом инфицирования организма не наблюдается.

Выраженное увеличение вилочковой железы дает свои симптомы:

• одышку;
• низкий голос;
• петушиный крик вместо плача;
• запрокидывание головы во сне;
• кашель неизвестной природы.

Диагностика и лечение ЛГД

Окончательная диагностика тимико-лимфатического диатеза происходит по ответам лабораторных исследований. Патологические изменения прослеживаются по анализам.

1. Общий анализ крови – повышение лимфо- и моноцитов и падение уровня гемоглобина.
2. Биохимический анализ крови – спад глюкозы при увеличении холестерина и липидов.
3. Иммунограмма – повышенная концентрация иммунных комплексов, дисбаланс Т-хелперов и Т-супрессоров, уменьшение лимфоцитов B- и T-типа, иммуноглобулинов A, G, M.

Принимая во внимание симптомы и ответы исследований, врачи назначают лечение данного вида диатеза. В схему включают витамины, средства для укрепления иммунитета, пробиотики для кишечника, препараты железа и кальция. Операцию по удалению аденоидов проводят при отсутствии носового дыхания.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)

Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.

Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2--7 лет. Встречаются у 12,5--24% детей.

Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.

Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки.

Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведении внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с пудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро стают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком, ложные высыпания наблюдаются всего у детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнущих шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на швоте и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти не прекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгено-погическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматорокс отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Т х и Т с; диссоциация гормонов.

На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс -- ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.

Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям окружающей среды.

Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина (при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное внутривенное введение изотонических растворов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы), гидрокортизона или преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь -- большие дозы аскорбиновой кислоты.

У вашего ребенка постоянно увеличены лимфатические узлы и он часто болеет, несмотря на то, что исправно принимает пилюли и микстуры? А может у него затруднено дыхание через нос из-за увеличенных аденоидов? Или ваш кроха малоподвижен, раздражителен и склонен к аллергическим реакциям?

Тогда, вероятно, у него лимфатико-гипопластический диатез. Поэтому давайте попробуем разобраться в том, что же всё-таки означает этот труднопроизносимый термин.

Что представляет собой лимфатико-гипопластический диатез?

Диатез — понятие обширное. Однако оно ни в коем случае не означает болезнь. Это врожденная склонность организма, которая при определенных условиях внешней среды может перейти в недуг. Ещё в медицине такую предрасположенность называют аномалиями конституции. Одна из них — лимфатико-гипопластический диатез.

Даже при отсутствии болезни в этом состоянии у ребенка увеличивается лимфоидная ткань (лимфатические узлы, небные миндалины, аденоиды, вилочковая железа). А также имеется гипоплазия (недоразвитие) некоторых органов : сердца, аорты, щитовидной и паращитовидных желез, коры надпочечников. Кроме того, иногда у малыша диагностируется врожденный дефект иммунной системы.

Все эти изменения ведут к :

* нарушению работы эндокринной и иммунной системы

* снижению адаптации к условиям внешней среды и стрессу

* склонности к аллергическим реакциям.

Лимфатико-гипопластический диатез встречается приблизительно у 12% детей дошкольного возраста. Частота его развития напрямую зависит от экологии местности: у детей, проживающих в промышленной зоне, он встречается несколько чаще.

Как правило, диатез формируется к двум-трем годам жизни , а в подростковом возрасте все его признаки нивелируются. Однако у небольшого процента взрослых людей некоторые его проявления всё же сохраняются на всю жизнь.

Причины возникновения

Основная роль в формировании диатеза отводится факторам внешней среды , которые нарушают:

* Внутриутробное развитие. К примеру, длительная гипоксия плода, несбалансированное питание беременной женщины, тяжелые гестозы. А также заболевания будущей матери, перенесенные во время беременности, которые повышают проницаемость плаценты.

* Течение перинатального периода : гипоксия и травма в родах.

* Внеутробное развитие. Например, перенесенные ребенком тяжелые заболевания (особенно неправильно пролеченные или тяжело протекавшие) и интоксикации, нерациональное искусственное вскармливание с повышенным содержанием белков и углеводов.

Механизм развития

Довольно сложен: вещества, синтезируемые вилочковой железой (тимусом), подавляют выработку гормонов надпочечниками, которые, в свою очередь, стимулируют лимфоидный аппарат тимуса. То есть существует обратная связь между этими двумя органами. Считается, что этот процесс контролируется на уровне головного мозга (в гипоталамусе).

Всё это ведет к развитию первичной надпочечниковой недостаточности с низкими резервными возможностями организма при стрессе, а также к вторичному (компенсаторному) увеличению лимфоидной ткани.

Проявления

Существует несколько признаков:

• Стойкое увеличение практически всех групп лимфатических узлов.
• Также увеличиваются небные и носоглоточная миндалины, фолликулы задней стенки глотки и языка. Поэтому малыш плохо дышит через нос и склонен к ринитам. Из-за чего у него нарушается кровоснабжение и развивается гипоксия (кислородное голодание) головного мозга. Скорее всего, именно по этой причине ребенок малоподвижен.
• При выраженном увеличении вилочковой железы могут развиваться симптомы сдавления дыхательных путей : осиплость и низкий тембр голоса, беспричинный кашель, «петушиный крик» при плаче. Кроме того, кроха иногда запрокидывает голову во время сна, а также у него появляется одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении.
• Заподозрить лимфатико-гипопластический диатез у ребенка можно уже с первых дней его жизни, поскольку малыш рождается с большим весом (крупный плод) и пастозными (отечными) кожными покровами . В дальнейшем, по мере роста, он легко теряет и набирает в весе. Однако более всего кроха склонен к избыточной массе тела.
• Как правило, рост ребенка соответствует возрастным нормам или несколько превышает их за счет более длинных конечностей. Нередко обращает на себя внимание короткая шея и туловище, а также горизонтальное расположение ребер. Эти изменения появляются из-за нарушения работы эндокринной системы.
• У малыша кожа дряблая, бледная и пастозная, а мускулатура развита слабо и её тонус понижен.
• За счет сниженного иммунитета кроха предрасположен к частым бактериальным инфекц иям и респираторным заболеваниям: ОРВИ, синуситы, аденоидиты, тонзиллиты, туберкулез и другие. Они протекают особенно тяжело (интоксикация, длительная лихорадка, судороги, спутанность сознания, рвота) и трудно поддаются лечению лекарственными препаратами.
• У ребенка в крови присутствуют циркулирующие иммунные комплексы, которые иногда становятся причиной аутоиммунного поражения сосудов (васкулиты), суставов (артралгии, артриты) и сердца (миокардиты).
• Малыш быстро утомляется и апатичен, но вместе с тем несколько раздражителен.
• Кроха плохо переносит семейные неурядицы и смену обстановки .
• У ребенка пониженное артериальное давление и сдержанная реакция на болевые раздражители.
• У малютки могут появиться аллергические высыпания на коже , которые похожи на таковые при аллергическом диатезе. Однако сыпь отличается по своей локализации: появляется на руках, ногах и ягодицах. Кроме аллергических высыпаний нередко возникают опрелости в складках кожи. А за счет плохо развитых сосудов иногда появляется мраморность кожных покровов.
• Из-за предрасположенности к отекам любая инфекция дыхательных путей (бронхит, пневмония) у малыша может протекать с обструкцией. Кроме того, присутствует достаточно высокий риск развития бронхиальной астмы.
• Иногда у ребенка наблюдается длительный субфебрилитет (температура тела колеблется от 37 до 37,9 о С), который не связан с наличием инфекции в организме.

Важно! Помните, что у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом повышен риск развития синдрома внезапной смерти.

Характерны изменения в лабораторных исследованиях:

• В общем анализе крови повышается уровень лимфоцитов и моноцитов, а гемоглобин, наоборот, падает.
• В биохимическом анализе крови увеличиваются общие липиды и холестерин, а уровень глюкозы понижается.
• В иммунограмме :

* снижаются иммуноглобулины A, М, G

* падает уровень Т- и В-лимфоцитов

* нарушается соотношение Т-хелперы/Т-супрессоры

* повышается концентрация циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

• Имеются изменения в гормональном статусе: понижается кортизол, адренокортикотропный и тиреотропный гормон , а уровень соматотропина (гормона роста), наоборот, увеличивается.

Конечно, не все эти симптомы и изменения в анализах могут наблюдаться у вашего малыша, а их выраженность зависит от его общего самочувствия.

Как помочь ребенку?

При необходимости назначаются витамины (А, Е, С, группы В), препараты кальция и железа, иммунопрепараты (Интерфероны, ИРС-19 и прочие), а также биопрепараты (Бифиумбактерин, Линекс и другие).

Обязательно проводится санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, аденоидит) и лечение сопутствующих заболеваний (рахит, анемия).

К удалению аденоидов прибегают только в крайнем случае : при полном отсутствии носового дыхания. Поскольку иногда после аденоидэктомии у детей аденоидные разрастания появляются вновь.

Однако прием лекарственных препаратов и оперативное вмешательство — не основа лечения. Гораздо важнее создать охранный режим ребенку и оптимизировать его питание.

Что делать маме?

Разумеется, лимфатико-гипопластический диатез — это еще не болезнь. Однако если вы постараетесь придерживаться нескольких простых советов, то ваш кроха адаптируется к условиям внешней среды в разы быстрее.

Итак, приступим…

• Старайтесь соблюдать режим дня малыша : вовремя укладываете его спать (включая дневной сон), чаще гуляйте с ним на свежем воздухе, в одно и то же время кормите, и так далее.
• Помещение, в котором находится ребенок, часто проветривайте, а также регулярно проводите в нем влажную уборку.
• Старайтесь ограждать малыша от излишних отрицательных эмоций. Поскольку его нервная система очень лабильна, поэтому он плохо переносит длительные и сильные раздражения.
• Постепенно закаливайте малютку (воздушные ванны, ходьба босиком, влажные обтирания).
• Желательно, чтобы ребенок начал получать курсы массажа и регулярно заниматься лечебной гимнастикой как можно раньше.
• Проследите за тем, чтобы кроха не переедал, поскольку избыточная нагрузка на кишечник может спровоцировать развитие аллергической реакции.
• Имеет смысл приучить ребенка постоянно полоскать полость рта после приема пищи для удаления её остатков. В основном для этого применяются отвары трав: ромашки, шалфея и другие.
• Постарайтесь не водить малыша в детский сад до трех лет. Поскольку из-за несовершенной иммунной системы ребенок, рано начав посещать детский коллектив, часто болеет.
• Если ваш кроха всё же заболел, обращайтесь за медицинской помощью своевременно.

Придерживайтесь некоторых правил питания:

• Постарайтесь сохранить грудное вскармливание, по меньшей мере, до шестимесячного возраста. Ведь с маминым молоком ребенок получает всё самое необходимое. Однако если ГВ по каким-либо причинам невозможно, остановите свой выбор на гипоаллергенных или адаптированных кисломолочных смесях.
• Осторожно и постепенно вводите прикорм, поскольку риск развития аллергических реакций у малыша достаточно высок. Начните с овощных и фруктовых пюре.
• Уменьшите в рационе крохи сахар, кисель, каши и мучные изделия. Однако все остальные продукты питания ребенок должен получать в пределах возрастной нормы.
• Если у малыша наблюдается аллергическая реакция на некоторые продукты, их необходимо исключить из его рациона и перейти на гипоаллергенную диету.
• Ограничьте соль.
• Если у вашего ребенка нет аллергии на цельное коровье молоко, можете вводить его в рацион питания не ранее трех лет. А ещё лучше вообще от него откажитесь, отдав предпочтение кисломолочным продуктам: творогу, простокваше, кефиру, йогурту.

Вакцинация

Проводится в обычные сроки , если нет других противопоказаний.

Пожалуй, это всё, что можно было рассказать о лимфатико-гипопластическом диатезе.

Однако ещё больше информации, которая касается общего состояния вашего малыша, вы получите от лечащего врача. Ведь только доктор, исходя из общего самочувствия крохи и результатов анализов, сможет дать вам более конкретные рекомендации. А, выполнив их, вы добьетесь значительного улучшения общего состояния ребенка, а также уменьшения у него лимфатических узлов.

врач-ординатор детского отделения

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью; состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, недостаточным развитием хромаффинной ткани.

Э п и д е м и о л о г и я. Выявляется чаще у детей от 2 до 6 лет с частотой около 10-12 % среди мальчиков и девочек.

Э т и о л о г и я. К развитию ЛГД предрасполагают семейная отягощенность по обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет), инфекционно-аллергическим болезням, заболеваниям крови, хроническим бронхолегочным процессам.

Предрасполагающими факторами являются также тяжелые гестозы беременных, гипоксия плода и новорожденного, повторные инфекционно-токсические заболевания. Имеет значение нерациональное вскармливание детей раннего возраста (избыток углеводов).

П а т о г е н е з. В основе ЛГД лежит дисфункция симпатоадреналовой системы, генетически обусловленная или связанная с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми интоксикациями и инфекциями. Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокортикоидов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы, неустойчивости водно-солевого обмена, непереносимости стрессовых ситуаций. Часто имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Для детей с ЛГД характерен специфический фенотип (Habitus lymphaticus): «мягкие» черты лица, бледность без анемии и «мраморность» кожи, пастозность подкожной клетчатки, снижение тургора тканей и мышц, мышечная гипотония, избыточная масса тела.

Выявляются также особенности физического развития (большая масса и рост при рождении, увеличение головы и живота, длинные конечности, кисти и стопы, короткая шея и др.). Высокие параметры роста и массы тела остаются такими же и в дальнейшем.

Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела.

Обращают на себя внимание нарушение деятельности ЦНС: вялость, адинамия, быстрая утомляемость. Условно-рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции.

Характерным признаком является гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией: увеличение периферических лимфатических узлов (лимфаденопатия), гиперплазия небных и носоглоточных миндалин, нередко - увеличение тимуса (тимомегалия), селезенки. В результате аденоидных разращений формируется так называемый аденоидный тип лица. Аденоиды способствуют частым ринитам и отитам, приводят к нарушениям мозгового кровообращения, что сказывается на успеваемости в школе. Тимомегалия может обусловливать синдром внутригрудной компрессии - пыхтящее дыхание, цианоз, кашель, стридор, отечность шеи, частые срыгивания, коллапс, обморочные состояния.

ЛГД часто сочетается с кожными проявлениями аллергии. Возможны анафилактоидные реакции на лекарственные средства, вакцины.

Нередко к 3-5 годам формируется ожирение, атопический дерматит, бронхиальная астма.

В связи со снижением иммунного ответа дети склонны к инфекционным заболеваниям (повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, обструктивный синдром), которые протекают вяло и имеют тенденцию к затяжному течению, сопровождаются длительным субфебрилитетом. Наблюдается склонность к судорогам, развитию нейротоксикоза.

Характерен гипопластический синдром в виде дисфункции и гипофункции надпочечников, гипоплазии половых органов, дуги аорты, капельного сердца.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается функциональная лабильность: низкое АД, брадикардия, акцидентальный систолический шум. Сильное стрессовое воздействие может привести к status thymicolimphaticus (коллапсы, остановка сердца - morbus thymica).

Д и а г н о з. ЛГД следует диагностировать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции, снижением функционального состояния надпочечников.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови выявляется умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз и моноцитоз. Повышена концентрация общих липидов, холестерина, Na и К, минералокортикоидов, СТГ и ТТГ, снижен уровень глюкокортикоидов (кортизола) и тиреоидных гормонов (Т4). Снижено содержание Т-хелперов и Т-супрессоров, имеется дефицит секреторного IgA.

Точная оценка тимомегалии производится с помощью кардиотимикоторакального индекса (КТТИ), который рассчитывается по методу J. Gewolb (1979) как частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (в мм) и диаметра грудной клетки на уровне купола диафрагмы (в мм) при измерении последнего по внутреннему краю ребер. Степень тимомегалии определяется по величине КТТИ: 1-я степень - 0,33 0,42.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з. ЛГД дифференцируют с алиментарным лимфатизмом, обусловленным перекормом ребенка. Следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов, в том числе акселерации.

Л е ч е н и е. Показан рациональный режим дня, закаливание, массаж, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми.

Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей и фруктов; уменьшением легкоусвояемых углеводов и жиров. Рекомендуется увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи.

Показаны адаптогены (глицирам или этимизол по 1-2 мг/кг в сутки в течение 14-21 дней; кальция пантотенат по 1/3-1 таблетке 2-3 раза в день внутрь в течение 2-3 нед; дибазол по 1 мг на год жизни 1 раз в сутки и др.), средства, стимулирующие неспецифическую резистентность и иммунитет (настойки элеутерококка, женьшеня, левзеи, китайского лимонника, календулы по 1-2 капли на год жизни; оротат калия и магния, витамины А, С, Е, группы В (В1, В2, В6, В15), селен, цинк, железо и др.).

Дети с ЛГД подлежат систематическому наблюдению педиатра, ЛОР- специалиста с целью плановой санации носоглотки. При острой тимиконадпочечниковой недостаточности (бледность, падение АД, тошнота, рвота, частое обильное мочеиспускание) проводится немедленная госпитализация с назначением глюкокортикоидов (преднизолон по 1-5 мг/кг внутримышечно), симпатомиметиков.

П р о г н о з. Обычно признаки ЛГД исчезают к периоду полового созревания, хотя отдельные индивидуумы сохраняют все проявления ЛГД на всю жизнь. До 10 % детей с ЛГД умирает до 1 года.

П р о ф и л а к т и к а. Важное значение для профилактики ЛГД имеют соблюдение режима дня, закаливание, массаж, гимнастика и физкультура, рациональное вскармливание. Необходим индивидуальный подход к проведению профилактических прививок. Наиболее важным звеном профилактики является лечение инфекций, передаваемых половым путем, рациональное питание беременной.