Это ненормальная для человека высокорослость, которая обусловлена "перепроизводством" соматотропного гормона, или как его еще называют - гормона роста, гипофизом.
Гигантизм проявляется уже в детском возрасте, и рост уже взрослого человека превышает 1.9 м. у женщин и более 2.0 м. у мужчин. Это заболевание довольно редкое и встречается у 1-2 из 1000 чел.
Гигантизм: классификация
Эндокринология очень подробно описала это заболевание и дала ей четкую классификацию. По вариантам своего развития гигантизм бывает:
1. Акромегалический. Этот вид гигантизма по своим признакам практически полностью похож на акромегалию .
2. Евнухоидный. Этот вид характеризуется практически полным отсутствием активности половых желез. Узнать его можно по непропорционально длинным конечностям и отсутствию вторичных половых признаков.
3. Спланхомегалический. Характеризуется сильным увеличением внутренних органов.
4. Истинный. Этот вид гигантизма отличается отсутствием каких-либо патологий в умственном и физическом развитии и пропорциональным увеличением размеров всего тела.
5. Церебральный гигантизм вызывается поражением головного мозга и характеризуется заметным нарушением интеллекта.
6. Половинный. Характеризуется увеличением одной половины тела.
7. Парциальный гигантизм можно узнать по увеличенным размерам отдельных частей тела.
Гигантизм: причины
Многие гигантизм путают с акромегалией и это неслучайно, потому что причины у этих заболеваний одни - повышенная активность гипофиза, секретируемого гормон роста (соматотропный) в неимоверных количествах. И эти два заболевания отличаются друг от друга только возрастными категориями.
Патология гипофиза, в результате которой проявляется его гиперактивность, может иметь разную природу:
- интоксикация организма;
- аденома гипофиза;
- черепно-мозговые травмы;
- нейроинфекция (менингит, энцефалит...).
Еще причиной гигантизма может быть потеря чувствительности эпифизарных хрящей к воздействию половых гормонов. Эти хрящи "отвечают" за рост костной ткани и при потере чувствительности, они все равно продолжают свою деятельность (увеличивают кости в длину) даже в постпубертатном (юношеском) периоде.
И последнее: говоря о причинах возникновения гигантизма, нельзя обойти стороной иммунную систему человека . Именно она контролирует нормальную функциональность всего организма и его отдельных органов и поэтому ее дисфункции проявляются и различными эндокринными заболеваниями . Это необходимо понимать при лечении гигантизма и восстановление нормального иммунного статуса человека - одна из главных задач при этом.
Симптомы гигантизма
Гигантизм начинает проявляться увеличением длины тела в 9-13 лет. На фоне быстрого роста наблюдаются следующие симптомы:
- головные боли и головокружение;
- слабость;
- быстрая утомляемость;
- проявление соматик в костях и суставах;
- ухудшение зрения;
- мышечная слабость;
- снижение памяти и интеллекта.
Кроме всего прочего, гигантизм можно опознать по гормональным нарушениям: у женщин - нарушение или полное прекращение менструальной функции, бесплодие, а у мужчин - гипогонадизм (нарушение производства половых гормонов). Несахарный диабет так же является гормональным симптомом гигантизма.
Гигантизм: осложнения
Это заболевание может провоцировать другие болезни:
- миокардиодистрофию;
- артериальную гипертензию ;
- сердечную недостаточность ;
- дистрофическое изменение печени;
- сахарный диабет ;
- бесплодие;
- эмфизему легких;
- нарушение функциональности щитовидки.
Гигантизм: диагностика
Диагностика гигантизма всегда начинается с внешнего осмотра, потом переходят к лабораторным и инструментальным методам.
Биохимическим анализом крови определяют повышенное содержание соматотропного гормона в крови.
С помощью рентенографии черепа, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют аденому гипофиза.
Офтальмологическое обследование дает "картину" зрительных полей и выявляют застойные явления в глазном дне.
Гигантизм: лечение
Лечение при гигантизме аналогично лечению акромегалии. Здесь так же применяют аналоги самотостатина, и половые гормональные препараты для "подавления" зон роста костей. Необходимо учитывать, что применение гормональных препаратов влечет за собой различные побочные эффекты, которые могут по-разному сказаться на человеке.
Так же применяют лучевую терапию аденомы гипофиза. Но и это чревато последствиями. Такая терапия "убивает" иммунную систему, которую, при лечении гигантизма, наоборот, необходимо восстанавливать в первую очередь.
Комплексная терапия и оперативный метод (удаление аденомы) должны проводиться с применением иммунного препарата Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах, которые вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.
Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гигантизма. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.
Может случиться, что после проведения комплексной терапии гигантизма
с применением Трансферфактора, необходимость в хирургическом вмешательстве отпадет. Все это решает соответствующий врач, поэтому обязательно консультируйтесь с ним.
Хоть однажды любому из нас приходилось встречать в толпе человека, рост которого на фоне обычных людей выглядел неестественно маленьким.
У большинства людей такие люди вызывают недоумение и искреннее удивление, — почему это произошло, и как при уровне современной медицины подобные заболевания в принципе возможны?
Карликовость имеет второе название — гипофизарный нанизм. При этой патологии нарушается физическое развитие, в первую очередь, рост человека.
Карликовость в равной мере поражает и мужское, и женское население. Как правило, при этом диагнозе рост таких людей не достигает и 130 см.
Итак, карликовый нанизм это эндокринное заболевание, для которого характерна пониженная выработка гормона роста, что и становится причиной неполноценного физического развития внутренних органов и скелета человека.
Несколько фактов о карликовости
Основная задача эндокринной системы заключается в обеспечении организма гормонами, регулирующими его функции.
Центральными органами этой системы являются гипофиз и гипоталамус, периферическими - щитовидная железа, надпочечники и половые железы.
Гипофиз продуцирует соматотропин - этот гормон оказывает непосредственное влияние на рост и развитие организма.
Он улучшает рост костной ткани, способствует минерализации костей, усиливает обменные процессы в организме, что приводит к большему высвобождению энергии, необходимой для полноценного роста и развития.
Причины карликовости
Основная причина гипофизарного нанизма заключается в наследственной предрасположенности.
По статистике, вероятность рождения больного ребенка в семье, где у кровных родственников имеются случаи заболевания карликовостью, — не менее 50%. согласитесь, цифра достаточно высока, поскольку каждый второй ребенок обречен появиться на свет с этим заболеванием.
Вторая причина заключается в общем недоразвитии или поражении эндокринной системы, а именно центральных ее отделов - гипофиза и гипоталамуса.
Сюда можно отнести интоксикации организма, тяжелые вирусные или бактериальные инфекции, заболевания аутоиммунной природы, черепно-мозговые травмы, новообразования и хирургические операции на одном из этих органов.
Третья причина сводится к низкой восприимчивости тканей организма воспринимать гормон роста, — это тоже становится причиной карликовости. При этом обычно уровень соматотропного секрета в крови является нормальным.
Симптомы карликовости
На фоне гипофизарного нанизма ввиду влияния патогенетических факторов, оказывается нарушена не только продукция гормона роста, но и целого ряда других гормонов, вырабатываемых железами внутренней секреции - гипофизом и гипоталамусом.
Этим обусловлено разнообразие клинических признаков у данной категории пациентов.
Итак, современная эндокринология выделяет отдельные виды карликовости:
- истинная форма заболевания, для которого характерна недостаточная концентрация соматотропина в крови или невозможность его физиологического воздействия на ткани и органы организма;
- смешанная форма заболевания, при которой отмечается не только недостаток соматотропного гормона в организме, но и дефицит тиреоидных гормонов, продуцируемых щитовидной железой, или воздействие половых гормонов на репродуктивную систему.
При истинной карликовости новорожденный появляется на свет с физиологически нормальными показателями роста и веса.
Обычно родители начинают замечать, что ребенок отстает в росте от своих ровесников.
При этом пропорции тела остаются правильными, туловище и конечности выглядят гармонично, только отличаются меньшими размерами.
Таким образом, явное отставание ребенка в росте при истинном нанизме сочетается со следующими симптомами:
- форма головы небольшая аккуратная, лоб выступает вперед, нос слегка приплюснут, — лицо больше напоминает кукольное;
- кожные покровы тонкие и бледные на вид;
- жировая ткань неравномерно расположена по телу: жир большей частью откладывается избирательно на животе, груди и лобке;
- мышечная система слаборазвита;
- половые органы развиты полноценно как у мужчин, так и у женщин, но сами органы имеют небольшие размеры;
- интеллект при истинной карликовости сохранен в полном объеме.
Если развитию карликовости предшествовали проблемы с щитовидной железой, а именно ее сниженная функциональная активность, то заболевание дополняется нарушением работы органов и систем, подчиняющихся деятельности щитовидки.
Эта патология носит название гипотиреоидизм.
Для него характерны следующие симптомы:
- утолщение кожных покровов, они становятся сухими и холодными на ощупь;
- отечность подкожно-жировой клетчатки по всему телу;
- круглое лицо с узкими глазными щелями;
- слабые тусклые волосы;
- редкий слабый пульс, нарушение ритма сердца;
- при выраженной гипофункции щитовидной железы обнаруживаются симптомы умственной неполноценности.
Карликовость может быть сопряжена и с половым инфантилизмом или недоразвитостью половой системы.
В этом случае половые органы остаются неразвитыми, вторичные половые признаки отсутствуют.
В подростковом возрасте болезнь протекает как и у детей, имеющих только недостаточное количество соматропина, то есть симптомы будут те же, но позднее им будут сопутствовать особенности полового инфантилизма:
- недоразвитость наружных половых органов у пациентов мужского пола: маленький половой член, недоразвитость мошонки, отсутствие волосяного покрова в зоне лобка, в подмышках и на лице, голос не ломается, остается детским;
- пациентки женского пола жалуются на наличие первичной аменореи (отсутствие месячных), у них отмечается недоразвитие половых губ и молочных желез, отсутствие оволосения на лобке;
- вне зависимости от полового признака, пациенты склонны к ожирению, в частности в области бедер и живота.
Лечение карликовости
На сегодняшний день для лечения этого заболевания проводится пересадка гипофиза, рентгеновская терапия гипофизарной зоны минимальными дозами облучения, но нельзя назвать эти методы высокоэффективными.
Главное при этом заболевании крайне важно сохранить психическое здоровье ребенка, так как он может встретить много негатива со стороны окружающих.
Речь идет о психологической поддержке пациента, которому нужно принять свою особенность и научиться жить с тем, что он имеет.
В этом пациенту поможет разобраться опытный психолог. Что касается профилактики, то общепринятых мер по предупреждению карликовости нет.
Соматотропный гормон, АКТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ и пролактин: роль гормонов передней доли гипофиза в организме
Статья посвящена ряду биологически активных веществ, таких как соматотропный гормон, АКТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ и пролактин, вырабатываемых передней долей гипофиза. Здесь рассмотрены функции, причины повышения и понижения их концентрации, а также нормальные значения лабораторных исследований гормонального фона.
Информация подана в доступной широкому кругу читателей виде, имеется видео в этой статье и фото материалы.
Анатомия гипофиза
Гипофиз, - небольшая железа внутренней секреции, чья масса в норме не превышает 0.5 грамм, является посредником между нервной системой и метаболизмом. Она расположена в, так называемом, турецком седле, - отростке клиновидной кости и похожа на два боба, сцепленные между собой.
В его составе выделяют три доли:
- Среднюю (преимущественно соединительная ткань);
- Заднюю (нейронная ткань и немного клеточных элементов);
- Переднюю (эндокринные клетки, продуцирующие большое количество разнообразных гормонов).
Гипофиз делится не только на анатомические, но и на функциональные части:
- Аденогипофиз, включающий в себя переднюю и среднюю доли.
- Нейрогипофиз, состоящий из одной только задней доли.
Передняя часть органа, посредством выделяемых ею гормонов, фундаментально влияет на развитие и функционирование всего организма, в том числе и при помощи регуляции деятельности щитовидной железы.
В его составе различают несколько разновидностей активных клеточных элементов, отличающихся по структуре и решаемым заданиям:
Интересно! Не все хромофобные клетки остаются таковыми на протяжении своего существования, поскольку они являются, своего рода, исходным материалом для перерождения в ацидофильные и базофильные. Поэтому их количество значительно выше, чем других, - до 60% общего числа, имеющегося в передней доле гипофиза.
Гормоны передней доли гипофиза
Активные клетки этой части железы синтезируют целый ряд гормонов:
- пролактин;
- тиреотропин;
- соматотропин;
- адренокортикотропин.
Эти биологически активные вещества оказывают свое влияние на организм путем регуляции работы ряда периферических желез внутренней секреции. Такая способность называется тропным воздействием, а такие вещества, - тропными гормонами.
Соматотропин
Это вещество имеет второе название, - «гормон роста» и представляет собой белок, в составе которого содержится почти 190 аминокислотных остатков.
Сфера его ответственности в организме:
- Регуляция тканевого роста;
- Утилизация продуктов распада;
- Ускорение роста человеческого организма;
- Стимуляция белкового синтеза в различных тканях;
- Регуляция липидного и углеводного (энергетического) обмена.
Нормативы соматотропина сильно отличаются в зависимости от возраста до достижения человеком девятнадцатилетия:
| Возраст (лет) | Норма у женщин (мМЕ/л) | Нормы у мужчин (мМЕ/л) |
| До 3 | 1.30 – 9.10 | 1.10 – 6.20 |
| 3 – 6 | 0.30 – 5.70 | 0.20 – 6.50 |
| 6 – 9 | 0.40 – 14.00 | 0.40 – 8.30 |
| 9 – 10 | 0.20 – 8.10 | 0.20 – 5.10 |
| 10 – 11 | 0.30 – 17.90 | 0.20 – 12.20 |
| 11 – 12 | 0.40 – 29.10 | 0.30 – 23.10 |
| 12 – 13 | 0.50 – 46.30 | 0.30 – 20.50 |
| 13 – 14 | 0.40 – 25.70 | 0.30 – 18.50 |
| 14 – 15 | 0.60 – 26.00 | 0.30 – 20.30 |
| 15 – 16 | 0.70 – 30.40 | 0.20 – 29.60 |
| 16 – 17 | 0.80 – 28.10 | 0.60 – 31.70 |
| 17 – 19 | 0.60 – 11.20 | 2.50 – 12.20 |
| После 19 | Менее 10.00 | Менее 10.00 |
Избыточная продукция гормона в зрелом возрасте может привести к акромегалии, -патологическому состоянию при котором слишком быстро растут челюсти, уши, надбровные дуги, конечности. А, если соматотропин выделялся в излишне большом количестве с детства, развивается гигантизм, при котором люди вырастают выше 200 см, но при этом имеют слабый тонус мускулатуры, быстро устают. Их жизнь редко длиться более 30 лет.
Противоположностью этой патологии является карликовость, при которой ребенок с детства недополучает соматотропный гормон в необходимом количестве. При ней, даже повзрослевший больной не бывает выше 100 см, при этом его тело пропорционально, а интеллектуальные способности сохранены.
Тиреотропный гормон
По своему химическому строению ТТГ является гликопротеином.
Его основной задачей в человеческом организме является управление процессами, происходящими в щитовидной железе:
- Ростом органа;
- Синтезом тиреоидных гормонов;
- Накоплением в фолликулах йода.
Избыточный синтез тиреотропина стимулирует выработку тиреоидных гормонов, что, в свою очередь, может вызвать гипертиреоз и тиреотоксикоз, эти патологии характеризуются рядом общих и специфических симптомов:
- Аритмиями;
- Потливостью;
- Нервозностью;
- Экзофтальмом;
- Повышением риска присоединения сахарного диабета.
Это состояние должен обязательно лечить врач, самолечение может привести к печальным последствиям.
Снижение выделения тиреотропина ведет к падению концентрации Т3 и Т4, и, далее, к гипотиреозу, проявляющемуся следующей симптоматикой:
- Апатией;
- Запорами;
- Ожирением;
- Сухостью кожных покровов;
- Падением способности к запоминанию.
На выделение ТТГ способны повлиять, по принципу обратной связи, тироксин и трийодтиронин, синтез которых находится в зависимости от тиреотропина. То есть, чем больше в крови Т3 и Т4, тем меньше гипофиз продуцирует ТТГ.
Выработка тиреотропного гормона усиливается под воздействием:
- Опухолей, выделяющих данный гормон;
- Первичного гипотиреоза (реализуется принцип обратной связи).
А снижение продукции ТТГ вызывается:
- Первичным гипертиреозом;
- Падением работоспособности гипофиза;
- Приемом препаратов искусственных гормонов щитовидки.
Интересно! На скорость синтеза тиреотропного гормона оказывает влияние температура окружающей среды. Как только становится прохладнее, выработка ТТГ ускоряется.
Референсные значения гормона достигают максимума у новорожденных и постепенно спадают до начала полового созревания, во время которого стабилизируются и не меняются на протяжении всей жизни.
Они показаны в следующей таблице:
Интересно! Содержание гормона в течение суток колеблется в соответствии с особым суточным ритмом: больше всего ТТГ в крови наблюдается между 2 и 4 часами ночи, утром имеется еще один пик, но поменьше, - к 6 часам. Меньше всего гормона вечером, - в промежутке от 17 до 18 ч. Для женщин средних лет и пожилых представителей мужского пола пиковая концентрация ТТГ на протяжении года наблюдается в декабре.
Гонадотропные гормоны
К этой группе относятся два гормона, вырабатываемые базофильными клетками аденогипофиза, - ЛГ (лютеинизирующий) и ФСГ (фолликулостимулирующий). Сфера их влияния охватывает деятельность половых желез человека.
Фолликулостимулирующий гормон
У представителей мужского пола - это биологически активное вещество продуцируется беспрерывно и равномерно, что касается женщин, то у них выработка ФСГ имеет определенную цикличность, - повышается в I фазе менструального цикла.
Под воздействием данного гормона образовываются и созревают сперматозоиды и яйцеклетки. Кроме того, ФСГ у мужчин участвует в формировании семенных канальцев, а также поддерживает здоровье простаты.
Рост яйцеклетки происходит, под влиянием фолликулостимулирующего гормона, внутри фолликула, а клетки, из которых он состоит, выделяют эстрогены, подавляющие, по принципу обратной связи, синтез ФСГ.
У женщин в различные периоды жизни выделение гормона очень сильно изменяется, эти колебания отражены в приведенной ниже таблице:
Интересно! Физическая нагрузка действует на людей неоднозначно, - у одних стимулирует выработку ФСГ, а у других, - снижает.
Концентрация фолликулостимулирующего гормона может вырасти по причине наличия:
- орхита;
- уремии;
- курения;
- менопаузы;
- алкоголизма;
- опухоли гипофиза;
- влияния рентгеновского облучения;
- недостаточность работы желез половой системы, вызванная разными причинами, - генетическими сбоями, аутоиммунными агрессиями, кастрацией, выполненной посредством лучевого или хирургического воздействия.
А вот падение уровня ФСГ может быть вызвано:
- ожирением;
- голоданием;
- беременностью;
- отравлением свинцом;
- оперативными вмешательствами;
- снижением работоспособности гипофиза либо гипоталамуса.
Референсные величины этого гормона испытывают серьезные колебания, в зависимости от фаз полового созревания и менструального цикла у женщин, они отражены в таблице:
| Возраст (годы) | Пол | Содержание (мЕд/мл) |
| До 1 | Ж | 0.490 – 9.980 |
| -//- | М | < 3.500 |
| От 1 до 5 | Ж | 0.600 – 6.120 |
| -//- | М | < 1.450 |
| От 6 до 10 | Ж | < 4.620 |
| -//- | М | < 3.040 |
| От 11 до 14 | Ж | 0.190 – 7.970 |
| -//- | М | 0.360 – 6.290 |
| От 15 до 20 | Ж | 0.570 – 8.770 |
| -//- | М | 0.490 – 9.980 |
| Более 21 | Ж | 1.370 – 100.600 |
| -//- | М | 0.950 – 11.950 |
И недостаточная, и избыточная выработка ФСК, а также диспропорция между фолликулостимулирующим и лютеинизирующим гормонами ведут к бесплодию вследствие того, что половые клетки перестают созревать. Женщины детородного возраста в норме имеют соотношение ЛГ/ФСГ от 1.5 до 2.
Лютеинизирующий гормон
Это биологически активное вещество также регулирует работу половых желез. Его задача заключается в стимуляции синтеза половых гормонов у обоих полов: у женского, - прогестерона, а у мужского, - тестостерона.
Кроме того, лютеинизирующий гормон контролирует процесс овуляции и нормального дозревания желтого тела у представительниц слабого пола, а у мужчин, - влияет работу яичек, в том числе, создание спермы.
Также, как и с ФСГ у представителей сильного пола выделение ЛГ всегда идет на одном уровне, а у слабого, - циклически (растет при овуляции и падает во второй фазе, демонстрируя самый низкий уровень по окончании фолликулярной фазы). При беременности концентрация ЛГ падает, а у пожилых людей обоих полов, начиная с 60 и до 90 лет, - нарастает. Во время постменопаузы регистрируются наивысшие уровни лютеинизирующего гормона.
ЛГ возрастает по причине:
- Стресса;
- Недостаточности гонад;
- Наличия опухоли гипофиза;
- СПКЯ при соотношении ЛГ к ФСГ равному 2.5.
А падает концентрация этого гормона при таких состояниях:
- Нервной анорексии;
- Генетических проблемах, таких как синдром Кальмана;
- Снижении функциональных возможностей гипоталамуса и/или гипофиза.
| Возраст (лет) | Пол | Содержание гормона (мЕд/мл) |
| <1 | Ж | <3.290 |
| -//- | М | <6.340 |
| 1 – 5 | Ж | <0.270 |
| -//- | М | <0.920 |
| 5 – 10 | Ж | <0.460 |
| -//- | М | <1.030 |
| 10 – 14 | Ж | <15.260 |
| -//- | М | <5.360 |
| 14 – 20 | Ж | <15.970 |
| -//- | М | 0.780 – 4.930 |
| Более 20 | Ж | 1.680 – 56.600 |
| -//- | М | 1.140 – 8.750 |
У взрослых женщин отмечаются серьезные колебания уровня ЛГ, в зависимости от фазы цикла:
- В лютеиновой - от 0.610 до 16.300 мЕд/мл;
- В фолликулярной - до 15.000 мЕд/мл;
- В овулярной - от 21.900 до 56.600 мЕд/мл;
- В постменопаузе - от 14.200 до 52.300 мЕд/мл.
Нехватка и избыток ЛГ, а также дисбаланс ЛГ с ФСГ часто делает невозможным созревание половых клеток и за несвоевременное обращение к врачу по этому поводу может быть заплачена слишком дорогая цена, - бесплодие.
Аденокортикотропный гормон
АКТГ представляет собой полипептид, вырабатываемый активными клетками аденогипофиза. Стимуляция его синтеза происходит за счет влияния внешних воздействий, приводящих к стрессу и вызывающих выделение в кровь адреналина.
Органом мишенью для АКТГ является кора надпочечников, которая под влиянием этого гормона увеличивает синтез глюкокортикоидов, кроме того к сфере его влияния относятся:
- Контроль процессов распада жиров, гликогена и белков;
- Усиление выработки тестостерона, эстрогенов, прогестерона и кортизола;
- Стимуляция синтеза нуклеиновых кислот и белковых соединений коры надпочечников;
- Запуск рефлекса «бейся или беги» во время стрессовых ситуаций посредством резкого усиления выработки кортизола.
Кроме стресса его выработка растет под влиянием:
- боли;
- травм;
- испуга;
- Холода;
- кровотечений;
- гипогликемии;
- беременности;
- сильных эмоций;
- переохлаждения;
- тяжелых инфекций;
- опухолей гипофиза;
- смены часовых поясов;
- опухоли надпочечников;
- оперативных вмешательств;
- усиления физической нагрузки;
- недостаточности коры надпочечников;
- диеты с низким содержанием углеводов;
- приема некоторых медикаментозных препаратов.
Интересно! Выделение АКТГ зависит от времени суток, - утром (между 600 и 800) наблюдается максимальное значение, а вечером (между 2100 и 2200) его концентрация спадает до минимума.
Падение выработки АКТГ могут спровоцировать следующие факторы:
- опухоли надпочечников;
- лимфоцитарный гипофизит;
- аутоиммунная атака на гипофиз;
- прием некоторых медикаментозных препаратов;
- опухоли гипофиза, которые не выделяют гормоны;
- высокая концентрация гормонов, выделяемых корой надпочечников;
- инфекционное либо травматическое поражение гипофиза и/или гипоталамуса;
Одной из самых распространенных патологий, которая развивается на фоне избыточной продукции адренокортикотропного гормона является болезнь Иценко-Кушинга.
Ее основные симптомы таковы:
- гипертония;
- гипергликемия;
- падение иммунитета;
- локальное ожирение.
Основным проявлением недостаточного синтеза АКТГ являются сильные расстройства иммунитета. Это приобретенное иммунодефицитное состояние требует незамедлительного лечения, поскольку возникает угроза разнообразных инфекционных и других патологий, способных не только подорвать здоровье, но и лишить жизни больного. Поэтому назначение инструкция врачей эндокринолога и иммунолога должна выполнятся неукоснительно.
Нормальным уровнем содержания АКТГ, как для детей, так и для взрослых считается интервал от 9.00 до 52.00 пг/мл либо в единицах системы СИ, - от 2.00 до 11.00 пмоль/литр.
Пролактин
Данное биологически активное вещество является лютеотропным гормоном, в составе которого около двух сотен аминокислотных остатков. Также его называют маммотропином.
Пролактин в человеческом организме отвечает за организацию следующих функций:
- лактацию;
- созревание желтого тела;
- развитие молочных желез;
- снижение потребления тканями глюкозы;
- стимулирует рост волосяного покрова на голове.
Контроль за синтезом пролактина осуществляется при помощи нейронрансмитеров двух типов:
- Ингибиторов (дофамина, гамма-масляной кислоты, соматотропина, гастрина).
- Стимуляторов (эндорфинов, ацетилхолина, окситоцина, серотонина, тиреотропина и прочих).
Повышение пролактина вызывается следующими причинами:
- СПКЯ;
- сном;
- сексом;
- лактацией;
- онанизмом;
- беременностью;
- циррозом печени;
- опухолями гипофиза;
- раздражением сосков;
- заболеваниями гипофиза;
- стрессовыми ситуациями;
- оральной контрацепцией;
- хроническим простатитом;
- обильной белковой пищей;
- психологическим стрессом;
- патологиями гипоталамуса;
- почечной недостаточностью;
- предменструальным периодом;
- медицинскими манипуляциями;
- повреждениями грудной клетки;
- синдромом галактореи-аменореи;
- эстрогенпродуцирующими опухолями;
- различными лекарственными препаратами;
- эктопическими очагами продукции гормона;
- гипогликемией, развившейся на фоне голода;
- гипотиреозом, на его фоне повышен пролактин и ТТГ;
- врожденными и приобретенными патологиями коры надпочечников.
Высокая концентрация пролактина способна помешать зачать и родить ребенка женщине или снизить потенцию, ухудшить качество спермы и вызвать гинекомастию у мужчины. Недостаточное же его выделение может вызвать прекращение выделения молока в период лактации.
Возрастные колебания пролактина показаны в следующей таблице:
Женская сыворотка крови содержит больше пролактина, чем мужская. У беременных к VIII недели уровень гормона растет вплоть до III триместра, когда достигает своего максимума. Сразу после рождения ребенка содержание его падает и снова становится выше при начале лактации.
Суточные биоритмы продукции гормона
Выделение пролактина происходит волнообразно, - 15 раз на протяжении суток с 95-минутными промежутками. В течение светового дня больше всего гормона в сыворотке крови обнаруживается к его середине, а ближе к вечеру идет снижение его концентрации. Но больше всего этого биологически активного вещества выделяется у женщин - ночью, с 100 до 500, а у мужчин с утра, - в 500.
Интересно! Для максимальной продукции пролактина нужна темнота, даже при свете небольшого ночника это невозможно. Поэтому люди, спящие при включенных осветительных приборах, часто просыпаются на утро недостаточно отдохнувшими. Но это не самое страшное последствие. Недостаточная выработка пролактина нарушает нормальную работу репродуктивной функции организма. По этой причине пара, планирующая зачать ребенка, должна достаточно долго спать ночью и в темноте.
Для правильного назначения тактики лечения определяют, как активную, так и неактивную формы пролактина.
Правила сдачи крови на гормоны
Как правило, при определении гормонального статуса, забор биологического материала (венозной крови) на ТТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ, производится на V – VII дни цикла.
Действия, которые запрещено делать перед сдачей анализов вместе со временем ограничения указаны в таблице, приведенной ниже:
Поскольку эндокринные сбои, способны привести к серьезным заболеваниям, то обследование откладывать в долгий ящик не стоит. Какие бы гормоны не демонстрировали значительное понижение или повышения своего уровня - т4, пролактин, соматотропин или любые другие, следует немедленно обратится к эндокринологу и получить у него полноценное и эффективное лечение, которое способно предотвратить развитие патологии и вернуть человека к полноценной жизни.
Все основные заболевания, дисфункции и аномалии гипофиза
Гипофиз важный регулятор гормональной активности человеческого организма. Нарушения с его стороны проявляются гиперфункцией и гипофункцией. Проще говоря – или он работает сверхурочно, когда его не просят, либо лениться синтезировать необходимые вещества.
Гиперфункция гипофиза
В первом случае нарушения проявляются следующими болезнями:
1 Увеличенная выработка соматотропного гормона – гигантизм и акромегалия. Развитие того или иного заболевания связано с возрастом. Гигантизм развивается в детском и подростковом возрасте, во время роста костей. Рост тела относительно пропорциональный, однако превышает установленные нормы. Патологическим считается рост у мужчины свыше 200 см, а у женщин более 190 см. Акромегалия при нарушении работы гипофиза возникает уже в период окостенения зон роста в период зрелости и старости.
2 Избыток адренокортикотропного гормона – болезнь Иценко-Кушинга. Проявляется сухостью и бледностью кожи, своеобразным ожирением (лунообразное лицо, ожирение верхне-плечевого пояса), мышечной слабостью (из-за атрофии мышц). Часто на коже видны растяжки ярко красного цвета.
Больные страдают артериальной гипертензией и гнойничковыми высыпаниями на коже. Характерно изменение со стороны половой сферы: нарушение менструального цикла и гирсутизм (оволосение по мужскому типу) у женщин, импотенция у мужчин. У больных меняется психический статус: склонны к депрессиям, сменам настроения, психозам.
3 Повышение секреции пролактина – синдром персистирующей галактореи – аменореи. Данное заболевание гипофиза встречается у молодых женщин детородного возраста, крайне редко у детей, стариков и мужчин. Пациентки чаще всего обращаются к врачу с жалобами на бесплодие и нарушение менструации. Женщина или совсем не может забеременеть, или теряет ребенка на ранних сроках (7-10 недель).
4 Также определяются нарушения со стороны половой сферы – аноргазмия, снижение либидо, боль во время или после полового акта. Еще один типичный признак – галакторея (выделение молозива из молочных желез). Истечение молока может быть капельное и струйное, при вялотекущем длительном заболевании иногда прекращается.
Помимо основных, есть сопутствующие признаки: депрессии, головные боли, вялость, астенизация (головокружения, обмороки).
Гипофункция гипофиза
- Недостаток соматотропного гормона – карликовый нанизм. Узнать болезнь несложно, поскольку явная задержка роста и отставание в развитии ребенка сразу бросается в глаза. Также у пациентов бледная, сухая, морщинистая кожа, недоразвитые половые органы. Интеллект при данной патологии не страдает.
- Гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм) – снижение или тотальное отсутствие всех гормонов, вырабатываемых гипофизом. Симптомы вариабельны: ломкость волос и ногтей, изменение окраски кожных покровов (сухость, желтушность, появление морщинистости), изменение полового влечения, отеки. В тяжелых случаях возникает остеопороз, что ведет к переломам. Разрушительно действует и на нервную систему, развивается апатия, вялость, маразм и слабоумие.
- Вторичный гипотиреоз – снижение выработки гормонов щитовидной железы из-за патологии гипофиза.
Причин для развития дисфункции гипофиза очень много. Лекарственные вещества, инфекционные болезни, новообразования и врожденные аномалии, травмы и медицинские вмешательства – их малая толика.
Симптомы патологий
Чуть выше мы разобрали функциональные заболевания гипофиза, связанные с изменением секреции гормонов. Теперь поговорим об анатомо-физиологических изменениях и соответствующих болезнях.
- Разрастание тканей железы называется гиперплазией. В этом случае гипофиз большой, он давит на турецкое седло и как следствие – увеличивает его размеры, что можно диагностировать на МРТ. Перерождение увеличенных клеток приводит к возникновению аденомы – доброкачественной опухоли. Симптоматика равноценна гиперфункции гипофиза.
- Новообразования – киста, опухоли (злокачественные и доброкачественные). Клинические признаки будут проявляться:
- симптомами повышенного внутричерепного давления – головные боли, головокружение, снижение и изменение полей зрения, бессонница, раздражительность
- возникновением гидроцефалии (в простонародье водянка) – прекращение оттока ликвора от желудочков мозга, очень опасное состояние, требующее немедленного нейрохирургического вмешательства. Клиника яркая – головная боль, тошнота, рвота, бредовое расстройство сознания, внезапная остановка дыхания
- гормональным дисбалансом гипофиза (гипо-, гиперфункция)
- Гипотрофия или синдром пустого турецкого седла – снижение массы железы, вплоть до полного исчезновения. Возникает при опухолях головного мозга, травмах, может быть и врожденным дефектом. Симптоматика соответствует картине пангипопитуитаризма.
Мы рассмотрели наиболее значимые патологии гипофиза и смогли убедиться, что даже малейшие изменения с его стороны влекут за собой тяжелые, а порой необратимые последствия.
Гигантизм - заболевание, при котором наблюдается повышенная выработка соматотропина (гормона роста), что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища.
Общие сведения о гигантизме
Гигантизм - заболевание, при котором наблюдается повышенная выработка соматотропина (гормона роста), что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища. У мужчин с данным заболеванием рост превышает 200 см, а у женщин - 190 см. Чаще наблюдается у мужчин в возрасте 7-13 лет (пубертатный период) или в период полового созревания и продолжается в течении всего периода физиологического роста. Показатели роста ребенка и скорость роста превышают нормы данного возраста и пола.
Гигантизм не следует путать с высоким ростом. Родители лиц, страдающих данным заболеванием преимущественно нормального роста.
Симптомы гигантизма
Больные имеют характерные жалобы: высокий рост и значительные его темпы, сла бость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружения, боли в конечностях, иногда - ухудшение зрения. Мышечная сила может быть сначала повышенной, но в дальнейшем значительно уменьшается.
При объективном обследовании, то есть при осмотре выявляется: высокий рост, пропорциональное телосложение, половое развитие нормальное, но нередко отмечается его за держка. Возможны нарушения со стороны щитовидной и поджелудочной железы. Выраженных изменений со стороны других эндокринных желез и внутренних органов не отмечается.
Причины гигантизма
В основе заболевания лежит повышенная выработка соматотропина, которая может развиваться при следующих поражениях:
- опухоли аденогипофиза;
- нейроинфекции (это инфекционное (бактериальное или вирусное) заболевание центральной нервной системы, такое, как менингит, энцефалит, менингоэнцефалит);
- интоксикации (отравление токсинами);
- черепно-мозговых травмах.
Также причиной гигантизма может быть снижение чувстви тельности рецепторов эпифизарных хрящей (часть кости, в которой происходит ее рост в длину) к половым гормонам, в результате чего зоны роста костей долго остаются открытыми (то есть с сохранившейся способностью к дальнейшему росту) и после завершения пубертатного периода (7-13 лет).
Осложнения гигантизма
Основным осложнением является акромегалия.
Диагностика гигантизма
Лабораторные исследования при гигантизме без существенных изменений, однако, в крови увеличено содержание соматотропина.
В качестве инструментальных исследований используется рентгенография, компьютерная томография мозга. Патологии выявляются при опухолях гипофиза. При наличии растущей аденомы (доброкачественная опухоль) гипофиза наблюдается увели чение размеров турецкого седла (часть черепа, где располагается гипофиз). На рентгенограммах костей кисти определяется отставание костного возраста от паспортного. При растущей аденоме отмечается ограничение полей зрения (ухудшение зрения).
При продолжающейся активной выработке соматотропина после созревания скелета формируется акромегалия.
При гигантизме обследование такое же, как и при акромегалии.
Лечение гигантизма
Современные методы лечения, предусматривают сочетание гормональных препаратов и рентгенотерапии, во многих случаях дают положительные результаты. При опухолевом поражении гипофиза показано оперативное вмешательство. Лечение в принципе такое же, как и при акромегалии.
Гигантизм
Гигантизм (или макросомия) чаще встречается у подростков мужского пола,
определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего
периода физиологического роста.
При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают
анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более
1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального
телосложения.
Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.
Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста.
Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.
- акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
- спланхномегалия или гигантизм внутренних органов - сопровождается увеличением
размеров и массы внутренних органов;
- евнухоидный - гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным
прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными
конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых
признаков;
- истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и
отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
- парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
- половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
- церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и
сопровождающийся нарушением интеллекта.Акромегалический гигантизмЕвнухоидный гигантизмИстинный гигантизмПарциальный гигантизмПоловинный гигантизмЦеребральный гигантизм
(Синдром Сотоса)Этиология
Гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, продуцирующего
соматотропный гормон (гормон роста).
Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при
поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза),
интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита,
менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.
Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности
эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к
воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго
сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном
периоде.Симптомы гигантизма
Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет.
Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения,
жалуются на быструю утомляемость и
слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в
суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к
ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется
гормональными нарушениями, расстройством психической и половой
функции (инфантилизм).
У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее
прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин
- гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма
служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет.
Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная
слабость и астения.Осложнения гигантизма
При гигантизме возможно развитие артериальной
гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной
недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических
изменений печени, бесплодия, сахарного диабета,
нарушений функции щитовидной железы.Диагностика гигантизма
Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра
пациента, результатов лабораторных, рентгенологических,
неврологических и офтальмологических исследований.
При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в
крови.
Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография
черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза
определяется увеличенное турецкое седло (ложе
гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие
между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом
обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение
зрительных полей, застойные явления в глазном дне.Лечение гигантизма
Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.
Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги
соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны.
Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает
применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с
медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового
инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего
роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при
помощи пластических операций.
Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает
гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных
результатов у значительного числа пациентов.Прогноз и профилактика
гигантизма
При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно
благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и
погибают от осложнений заболевания.
Большинство пациентов, страдающих гигантизмом бесплодны, их
трудоспособность резко снижена.
Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное
увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с
его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит
предотвратить осложнения.Нанизм
Гипофизарный нанизм (ГН) -
заболевание с отсутствием или
снижением соматотропной активности
аденогипофиза в результате продукции
аномального СТГ или из-за нарушения к
нему тканевой чувствительности.
Частота - 1:15 000-1:20 000 в России; до
1:4 000 - в Америке, Африке и на
Ближнем Востоке. Гипофизарный нанизм
чаще встречается у юношей. Этиология и патогенез
Истинный гипофизарный нанизм всегда гипосоматотропный. Причины:
травма черепа,
аутоиммунный процесс,
облучение,
инфекция (токсоплазмоз)
опухоль гипоталамо-гипофизарной области,
синдром «пустого турецкого седла»,
генетический дефект СТГ, соматомединов и их рецепторов, дефицит соматолиберина.
У 65-75% больных ГН - идиопатический.
«Питуитарный инфантилизм» вызывается краниофарингиомами или аутоиммунным
процессом, разрушающим клетки-регуляторы. Эта форма у подростков встречается часто.Этиология и патогенез
Родившись нормальными, больные до 3-4 лет хорошо растут, но затем
рост резко замедляется, сохраняя навсегда детские пропорции.
При врожденном дефиците СТГ задержка роста - с первых месяцев
жизни.
Гипостатура пропорциональная (голова может иметь чуть больший
относительный размер, лоб выступать) и сопровождается
микроспланхнией и отклонениями в психомоторном и половом развитии
(дефицит гонадотропинов).
Снижение секреции ТТГ вызывает гипотиреоз. Дефицит
контринсулярных гормонов вызывает гипогликемию.Классификация
Врожденный дефицит СТГ:
Наследственный
Идиопатический дефицит рилизинг – гормона роста.
Дефекты развития гипоталамо- гипофизарной системы (эктопия, гипоплазия, аплазия
гипофиза).
Приобретенный дефицит СТГ:
Опухоли гипоталамуса и гипофиза (аденома, краниофарингеома и др.).
Опухоли других отделов мозга (глиома зрительного перекреста).
Травмы.
Инфекции ЦНС (энцефалит, менингит).
Гидроцефалия, симптом «пустого» турецкого седла, кисты.
Сосудистая патология ЦНС (аневризмы и т.д.).
Радиационные поражения головы и шеи.
Токсические последствия химиотерапии.
Инфильтративные болезни (гистиоцитоз Х, саркоидоз).
Транзиторный – конституциональная задержка роста, поздний пубертат, психосоциальный
нанизм.
Периферическая резистентность к действию СТГ:
Дефицит СТГ – рецепторов (синдром Ларона, карликовость африканских пигмеев).
Биологически неактивный СТГ.
Резистентость к ИПФ-1.Симптомы
Характерен маленький рост с общей миниатюрностью, мелкими чертами
«кукольного» лица с западающим носом. Относительно большой лоб вызывает
подозрение на гидроцефалию.
Характерны малые размеры кистей и стоп, иногда - гипоплазия ногтей. Могут
быть редкие тонкие волосы. Ресницы удлиненные. Тембр голоса детский, высокий,
пронзительный (миниатюрная гортань). Кожа бледноватая, нежная, тонкая, рано
стареет (геродерма). Морщинки на лице придают карликам вид гномов.
Из-за гипотиреоза - зябкость и запоры. Общее ожирение крайне редко, чаще избыток жира на туловище. Больные быстро устают (слабость мышц). Часто
отмечают относительный гипогонадизм с отсутствием или со слабыми
вторичными половыми признаками.
Пубертат поздний. У юношей нередко крипторхизм, гипоплазия яичек,
микропенис; у девушек - нарушения месячных часто с недоразвитыми маткой и
яичниками.Симптомы
Больные могут создавать семьи, но обычно бездетны. Они замкнуты,
негативны, переживают неполноценность, плохо контактируют со
сверстниками, обижаются на прозвище «лилипут» и любят называться
«маленькими». Самооценка снижена. Повышена потребность в
родительской опеке. Капризны, как дети. Школьная успеваемость часто
плохая. Зрелость суждений сочетается с инфантильным поведением,
резонерством, морализаторством. При генетических формах
гипофизарного нанизма психика более устойчива.Осложнения
Опухоль как причина гипофизарного нанизма может
вызывать компрессию мозга и серьезные осложнения
до развития идиотии. Может возникать гипотиреоз.
Подростки с ГН неуемны в попытках подрасти, но при
самолечении анаболиками приходят к плачевным
результатам: зоны роста костей вообще закрываются.Диагностика
Критерий карликовости - отставание от среднего популяционного роста на 2-3
сигмы (примерно 20% и более для соответствующего возраста).
Карликами считают юношей ниже 130 см, девушек - ниже 120 см. Задержка
дифференцировки и окостенения скелета дает отставание от календарного
возраста до 10 лет!
Следует обратить внимание на семейный анамнез (случаи низкорослости и
задержки полового развития в семье), на предшествующий прием
гормональных и других препаратов.
Диагноз основан на выявлении снижения секреции СТГ и соматомединов
крови.
Определяют базальный уровень и циркадный ритм их продукции, реакцию на
тиреолиберин и инсулин.Исходы заболевания и прогноз
Прогноз гипофизарного нанизма обусловлен
первичной патологией. При позднем заболевании и
при наследственных формах он лучше. Больные живут
долго, до старости. Возможны тяжелые психозы,
суициды крайне редки. Своевременное лечение
ускоряет физическое развитие. Возможно развитие
желчнокаменной болезни. При введении препаратов
СТГ могут возникать липоатрофии и подкожные
инфильтраты. Уникальны случаи гипофизарного
нанизма с потомством.Лечение
Диета должна быть богатой белками, витаминами, кальцием, йодом,
цинком.
Основное в терапии гипофизарного нанизма - щажение зон роста костей.
Только истинный гипофизарный нанизм реагирует на терапию.
Показание к его назначению - не просто задержка роста, а именно
соматотропная недостаточность.
Практика лечения гипофизарного нанизма трупным человеческим СТГ
запрещена (риск болезни Крейцфельдта - Якоба, «коровьего бешенства»)
Используют рекомбинантный человеческий СТГ и его аналоги
(соматоген, генотропин, сейзен, нордитропин).
При раннем начале лечения эффект гораздо выше. Терапия СТГ должна
имитировать ритм его секреции.Лечение
Рекомендуется подкожный метод введения с помощью шприца-ручки. Места
инъекций желательно менять. Более частое введение СТГ эффективнее
(ежедневные однократные инъекции на ночь, перед сном). В позднем пубертате
дозу следует увеличить. Для поддержания либидо, половой потенции и внешних
половых признаков желателен пожизненный прием половых стероидов. При ГН
можно применять ретаболил. До использования анаболиков запрещены
гонадотропины и половые гормоны (угроза закрытия зон роста костей). У юношей
15-16 лет для стимуляции клеток Лейдига используют хорионический
гонадотропин, а у девушек для имитации месячных - эстрогены. По показаниям
назначают тиреоидные гормоны (левотироксин) под контролем Т3, Т4 и ТТГ в
крови.
Критерий прекращения лечения СТГ - достижение роста, который оптимален для
данной популяции.Профилактика
Важны предупреждение инфекций у беременных, исключение травм
головы новорожденного в и интра-, пери- и постнатальном периодах.
Детям необходимы нормальные условия быта, полноценное питание,
ласки, здоровая обстановка в семье и в школе. Важна своевременная
санация очагов латентной инфекции.Диспансеризация
Диспансерная группа - Д-3. С учета подростков с гипофизарным
нанизмом никогда не снимают. Посещение эндокринолога каждые 2-3 мес, а при поддерживающий терапии - 1 раз в 6 мес.
Периодически больные осматриваются окулистом, неврологом и
психологом, а по показаниям - нейрохирургом.
Патологические изменения в организме, которые вызывают появление высокорослости, называют гипофизарным гигантизмом. Болезнь обусловлена повышенной выработкой гормонов роста при помощи передней или нижней части . Процесс способен начинаться с раннего возраста.
При заболевании у пациентов наблюдается непропорциональность развития частей тела, рост более двух метров, заметно удлиненные конечности и многие другие признаки. Касаемо головы, то она, на фоне всех остальных органов, визуально, кажется очень маленькой.
Классификация болезни
В эндокринологии выделяется определенное количество вариантов развития у детей такой болезни, как гипофизарный гигантизм.
- Гигантизм, имеющий признаки акромегалии, его по-другому называют акромегалическим гигантизмом. Он противоположность такой патологии, как .
- При увеличении массы органов, расположенных внутри заболевшего ребенка – патология называется спланхномегалией или гигантизмом внутренних органов.
- Гигантизм с осложнениями в развитии половых органов (евнухоидная разновидность встречается у парней в младшем возрасте). Такой вид присущий и женщинам, у которых половые железы полностью прекращают свою активность. При этом у представителей обеих полов появляется удлинение конечностей.
- Разновидность гигантизма, которая называется истинной – может не представлять никакой серьезной опасности, так как отклонений со стороны психики и физиологии тела (в пропорциональности) практически нет, исключая размеры.
- Гигантизм парциального или частичного типа – это болезнь, когда происходит увеличение органов или частей тела по отдельности.
- Более опасным и коварным видом патологии является гигантизм половинного типа, при этом возникает увеличение одной части туловища, другая остается нормальной. Появляется дисбаланс и плохая координация движений.
- Гигантизм церебрального типа, в основном вызывается при поражениях мозга. В этом случае наблюдается нарушение интеллектуальной способности человека, а также некоторых психических показателей.
Есть определенное количество разных причин, которые влияют на развитие болезни, еще в утробе матери. Сюда относят и генетическую предрасположенность.
Причины заболевания
По этиологии, такое заболевание тесно связано с опухолями, соматотропиномами, которые развиваются из эозинофилов (появляется процесс образования соматотропных гормонов). Соматотропиные образования, в большинстве ситуаций, относятся не к злокачественным, а скорее, к доброкачественным образованиям. Но, иногда случается переход от доброкачественного процесса, в злокачественный. Общей причиной появления гигантизма и является патологические изменения в частях гипофиза и неправильная выработка гормонов.
Что касается локации гормонов во время болезни, то соматотропиномы скопляются в районе аденогипофиза. Они обнаруживаются и в других местах, включая желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, парафарингеальную область, бронхи и синусы костей.
В факторы риска, когда такая болезнь, как гигантизм, может начать прогрессировать в развитии, включается воздействие эозинофильных клеток на гиперплазию. Такой процесс может начаться даже во время беременности, при малейшем изменении уровня гормонов. Макроаденому рассматривают, как основную причину гигантизма, она развивается у 90% пациентов. Что касается , то она развивается у 9%. Самая редкая причина гигантизма – это синдром повышенной чувствительности ткани и ее рецепторов к влиянию гормонов роста.
При развитии гипофизарного гигантизма причины бывают разными, важно обратить внимание на соматические (гормональные) мутации в области соматотрофов. В этом случае происходит неопластическая реакция. Превышенный объем соматических гормонов приводит к увеличению не только органов и их тканей – появляется гипертрофирование почек или миокард, часто появляется эритропоэз и другие болезни.
Гигантизм и его патологические симптомы
Появление прогресса гигантизма определяется без особого труда. Основные его характеристики – это значительное увеличение размера туловища. Чаще изменяются руки или ноги.
У детей, страдающих болезнью гигантизм, проявляются следующие симптомы:
- когда патология только начинает развиваться (в детском возрасте), то у ребенка замечается раннее повышение силы в мышцах рук или ног, но, через некоторое время, она уменьшается;
- пациент, страдающий гигантизмом, быстро утомляется;
- боли в суставах рук и ног;
- возникновение внезапного головокружения (сердце не успевает снабжать кровью все внутренние органы и их ткани);
- уменьшается зрительная функция;
- снижается память;
- часто появляется боль в височной части головы.
Если болезнь имеет акромегалический характер, то симптомы имеют большую разнообразность. К перечисленным выше проявлениям болезни добавляются:
- появляются дуги над бровями, и увеличивается в размерах нижняя челюсть;
- появление заметных щелей между зубами (верхними или нижними);
- утолщение грудины и костей таза;
- понижение тональности голоса;
- рост кистей и стоп.
Если во время прогресса гигантизма развивается другая патология в эндокринной системе, то у пациентов возникает:
- понижение половых функций у представителей сильного пола;
- возникновение бесплодия, независимо от пола;
- появление тахикардии;
- появление жажды.
- прекращение менструального цикла или он не начинается вообще, появляется повышение выделения урины (у женщин).
Диагностика болезни
Чтоб установить диагноз «гигантизм», важно опираться на клинические проявления болезни. Таких пациентов нужно исследовать при помощи рентгена. Если развивается гигантизм у детей, то не рекомендуется спешить с облучением, важно исследовать все признаки болезни, а потом назначать лечение. Надо обязательно провести неврологические и офтальмологические диагностические действия.
Лабораторный тип диагностических действий несет не так много информации, при таких исследованиях происходит обнаружение только повышенного уровня соматотропина. Если есть даже малейшие подозрения на гигантизм, то нужно проходить исследования, где используется компьютерная томография мозга, ее результаты можно просмотреть на фото. Это объясняется тем, что частыми причинами рассматриваемой болезни является возникновение опухолевидного образования в области нижней части гипофиза.
Если у пациента растет , то появляется увеличение размеров в участке черепа, который называется «турецким седлом». Опухоль, при изменении размеров, дает осложнения на зрение.
Когда скелет пациента полностью созрел, но соматотропин все же вырабатывается, то происходит формирование . В этом случае требуется вмешательство специалистов.
Лечение гигантизма
В большинстве случаев, лечением гигантизма занимается эндокринолог, который может назначать дополнительные исследования и учитывать решения других специалистов.
Лечение гигантизма бывает:
- лекарственным;
- с использованием лучевой терапии (лучевым);
- хирургическим.
Особенность медикаментозного лечения в том, что оно основано на понижении выделения организмом (за их выработку отвечает гипофиз). Сегодня существует много препаратов, используемых при гигантизме. Ниже рассмотрено два самых популярных:
- Парлодел – это лекарство способно симулировать работу специальных рецепторов, находящихся в мозге человека, стимулирующих вырабатывание биологически активных веществ, включая дофамин (это вещество вырабатывается в организме для подавления выработки гормонов, отвечающих за рост тканей).
- Октреотид (Соматостатин) – это препарат представляет собой вещество, аналогичное натуральному строению гормонов. При использовании этого лекарства, можно заметить улучшение эффекта остановки крови, при внутрижелудочном или внутрикишечном кровотечении. Они отвечают за угнетение роста больного. В основе заключается угнетение производства соматотропных гормонов.
Дозировку и прием должен назначать исключительно врач, зависимо от того, как выражены симптомы болезни, а также от того, какой уровень представляет соматотропин в крови.
В качестве лучевой терапии используется рентген. Он основан на принципе волн, они способны останавливать прогрессирование опухолей производство организмом гормонов роста.
Дозировкой занимается исключительно специалист, учитывая активность опухоли.
Хирургический метод лечения используют тогда, когда ни один из выше перечисленных способов не помогает.
Хирургический метод лечения на практике применяется, когда размер патологического образования превысит допустимые пределы. Рассматриваемый метод применяют при сдавливании тканей вокруг мозга (при повышении давления внутри черепа).
Если проявляются незначительные симптомы болезни, и причина развития гигантизма точно определена, то лечение часто остается благоприятным. Важно вовремя обратиться за помощью.
Загрузка...