Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы ), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.
Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца , сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца ). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца , пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.
Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.
Анатомия и физиология сердца
При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):
- Правое предсердие . Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани ). Его сокращение (систола ) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
- Правый желудочек . Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка ). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких ), где происходит газообмен.
- Левое предсердие . Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
- Левый желудочек . Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.
Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:
- трехстворчатый (трикуспидальный ) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
- клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
- митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
- аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.
Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.
Различают следующие слои сердечной стенки:
- эндокард;
- миокард;
- перикард.
Эндокард
Эндокард представляет собой тонкий слой эпителиальных клеток, который выстилает полости сердца изнутри. Он содержит некоторое количество волокон соединительной ткани, которые участвуют в образовании клапанного аппарата. Основной функцией этого слоя является обеспечение так называемого ламинарного течения крови (без завихрений ) и профилактика образования тромбов . При ряде заболеваний (например, эндокардит Леффлера ) происходит уплотнение и утолщение эндокарда, которое снижает эластичность стенки сердца в целом.Миокард
Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.Миокард выполняет следующие важные функции:
- Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты ) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
- Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
- Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор ).
- Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.
Перикард
Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.
Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.
Причины кардиомиопатии
Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью
), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:
- Генетические факторы . Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков , участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
- Вирусная инфекция . Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции . Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
- Аутоиммунные нарушения . Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
- Идиопатический фиброз миокарда . Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом . Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита . Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.
Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:
- инфекционное поражение миокарда;
- ишемическая болезнь сердца;
- болезни накопления;
- эндокринные заболевания;
- электролитный дисбаланс;
- амилоидоз;
- системные заболевания соединительной ткани;
- нейромышечные заболевания;
- отравления;
- кардиомиопатия при беременности .
Инфекционное поражение миокарда
Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы ). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже - рестриктивная ).Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание ) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.
Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.
Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:
- повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л );
- повышенное артериальное давление ;
- ожирение различной степени.
Гипертоническая болезнь
Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.Если причиной повышенного давления служат не патологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия ). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.
Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания ). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.
Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:
- пожилой возраст (старше 55 – 65 лет );
- курение;
- генетическая предрасположенность;
- некоторые гормональные расстройства.
Болезни накопления
Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:
- Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
- Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
- Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
- Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.
Эндокринные заболевания
Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных ) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:
- нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция );
- сахарный диабет;
- патологии коры надпочечников ;
Электролитный дисбаланс
Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея , рвота , некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:
- калий;
- кальций;
- натрий;
- хлор;
- магний;
- фосфаты.
Амилоидоз
При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.
Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:
- первичный амилоидоз;
- вторичный амилоидоз;
- семейный (наследственный ) амилоидоз.
Системные заболевания соединительной ткани
Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:
- системная склеродермия ;
Нейромышечные заболевания
Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:
- миодистрофия Дюшенна;
- миодистрофия Беккера;
- миотонические дистрофии;
- атаксия Фридрейха.
Отравления
Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:
- алкоголь;
- тяжелые металлы (свинец, ртуть и др. );
- некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др. );
- мышьяк.
Кардиомиопатия при беременности
Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре ) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления ), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.
Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.
Виды кардиомиопатии
Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация
) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.
По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:
- дилатационная кардиомиопатия;
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- рестриктивная кардиомиопатия;
- специфические кардиомиопатии;
- неклассифицируемая кардиомиопатия.
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.
Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:
- Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
- Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
- Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно ), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
- Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.
Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.
Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:
- Тахикардия. Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
- Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема ). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.
Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.
Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу ) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого ). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см ). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы - симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.
Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:
- хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
- утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда );
- фиброзный процесс в толще стенки.
Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:
- действие катехоламинов;
- повышенный уровень инсулина;
- нарушения работы щитовидной железы;
- гипертоническая болезнь;
- характер мутации в генах;
- неправильный образ жизни.
При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:
- Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере ) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
- Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
- Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз ), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
- Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная (сдавливающая ) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления ). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера ).
При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:
- утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
- уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
- расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме ).
Специфическая кардиомиопатия
Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии» ). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.
Неклассифицируемая кардиомиопатия
Неклассифицируемой называют такую кардиомиопатию, которая сочетает в себе признаки нескольких видов болезни. Например, вариант с гипертрофией желудочков и дилатацией предсердий вполне можно отнести к данной форме. При ней существует множество вариантов симптомов и проявлений. По сути, они обусловлены нарушениями, характерными для всех трех основных типов кардиомиопатий.Симптомы кардиомиопатии
Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:
- усиленное сердцебиение;
- побледнение кожи;
- умеренные боли за грудиной;
- увеличение печени и селезенки;
- головокружение и обмороки ;
- повышенная утомляемость.
Одышка
Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.Кашель
Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая мокрота . Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (мельчайшие функциональные частички легкого, где происходит газообмен ).Усиленное сердцебиение
Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (реже при других видах этой болезни ). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.Побледнение кожи
Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (акроцианоз ).Отеки
Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.Умеренные боли за грудиной
Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.Увеличение печени и селезенки
Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и селезенки следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из кишечника , печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.Головокружение и обмороки
Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые аритмии .Повышенная утомляемость
Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их слабость и повышенную утомляемость.Диагностика кардиомиопатии
Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:
- физикальное обследование;
- электрокардиография (ЭКГ );
- эхокардиография (ЭхоКГ );
- рентгенография.
Физикальное обследование
Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.Физикальное обследование включает следующие методы:
- пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях );
- перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки );
- аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа );
- визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления ).
Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:
- Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии ). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
- какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку ) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый ). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
- во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен ).
Электрокардиография
Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.
Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям ). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.
Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:
- При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка ). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
- При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
- При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р ).
Эхокардиография
Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография ) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:
- При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
- При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
- При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда ) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
- При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.
Рентгенография
Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины ). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара ) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.
Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.
Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:
- ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия ). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
- Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
- Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
- Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
- Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии ). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.
Лечение кардиомиопатии
Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда
). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта ).
Лечение кардиомиопатии может вестись следующими способами:
- медикаментозное лечение;
- хирургическое лечение;
- профилактика осложнений.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца». Дело в том, что даже перекачивание обычного объема крови может быть проблемой для больного сердца. В этих целях могут использоваться самые разные группы препаратов.Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов
| Группа препаратов | Механизм действия | Наименование препарата | Рекомендуемая дозировка |
| Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента | Препараты данной группы снижают артериальное давление и нагрузку на сердце. Это замедляет прогрессирование сердечной недостаточности. | Эналаприл | От 2,5 мг 2 раза в сутки. |
| Рамиприл | От 1,25 мг 1 раз в сутки. | ||
| Периндоприл | От 2 мг 1 раз в сутки. | ||
| Бета-адреноблокаторы | Даная группа препаратов хорошо борется с аритмиями и тахикардией, которые наблюдаются у большинства больных с кардиомиопатиями. | Метопролол | 50 – 100 мг 2 раза в сутки. |
| Пропранолол | 40 – 160 мг 2 – 3 раза в сутки. | ||
| Блокаторы кальциевых каналов | Также борются с аритмией и стабилизируют работу сердечной мышцы. | Верапамил | 40 – 160 мг 3 раза в сутки. |
| Дилтиазем | 90 мг 3 – 4 раза в стуки. |
По необходимости врач может сильно изменять дозы вышеперечисленных препаратов и добавлять лекарства из других фармацевтических групп. Например, диуретики (мочегонные препараты ) уменьшают отеки при застойной сердечной недостаточности и снимают первые признаки отека легких. Антиагрегантные препараты борются с образованием тромбов и снижают вероятность тромбоэмболии. Сердечные гликозиды усиливают сердечные сокращения, что компенсирует нарушения при дилатационной кардиомиопатии. Единственным правилом их использования является обязательная консультация специалиста. Без нее высок риск тяжелых осложнений и даже смерти пациента.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение при кардиомиопатиях применяется достаточно редко. Обычно оно необходимо при вторичных формах этого заболевания для ликвидации причины, которая вызвала проблему. Например, при кардиомиопатиях на фоне врожденных пороков сердца часто требуется операция по замене клапанов сердца. Целесообразность хирургического лечения в каждом конкретном случае следует обсудить с лечащим врачом.Профилактика осложнений
Нередко складываются такие ситуации (особенно при первичных кардиомиопатиях ), когда полноценного лечения патологии не существует. Тогда пациенту приходится учиться жить со своей болезнью. Прежде всего, это предполагает изменение образа жизни и устранение факторов, которые могут вызвать осложнения.Профилактика осложнений кардиомиопатии предполагает соблюдение следующих правил:
Полный отказ от занятий спортом – не лучший выход, так как движения способствуют циркуляции крови и облегчают работу сердца. Однако тяжелые физические нагрузки резко увеличивают потребность миокарда в кислороде и повышают риск ишемии.Осложнения кардиомиопатии
Развитие кардиомиопатии связано с риском множества различных осложнений, которые могут создать угрозу для жизни пациента. Именно на профилактику этих осложнений направлены профилактические меры и лечебные мероприятия.Наиболее опасными осложнениями кардиомиопатии являются:
- сердечная недостаточность;
- инфаркт миокарда;
- тромбоэмболия;
- аритмии;
- отек легких.
Сердечная недостаточность
Как уже указывалось выше, при различных видах кардиомиопатии могут встречаться самые разные варианты сердечной недостаточности. Наиболее распространена хроническая недостаточность. Она проявляется постепенным снижением сердечного выброса и кислородным голоданием тканей.Острая сердечная недостаточность развивается внезапно и может принять форму кардиогенного шока. Без срочных реанимационных мероприятий она быстро ведет к смерти пациента, так как нехватка кислорода смертельна для клеток мозга.
С точки зрения развития сердечной недостаточности различают систолическую и диастолическую форму. Систолическая заключается в ослаблении сердечного сокращения и снижении фракции выброса. Она встречается обычно при дилатационной кардиомиопатии. В основе развития диастолической сердечной недостаточности лежит недостаточное наполнение желудочка кровью при его расслаблении. Этот механизм более характерен для рестриктивной кардиомиопатии.
Инфаркт миокарда
Инфаркт – это острый некроз участка сердечной мышцы из-за нехватки кислорода. Он является наиболее серьезной формой проявления ИБС. Чаще всего инфаркт встречается у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, так как у них миокард нуждается в большем количестве кислорода и питательных веществ. Врожденные аномалии строения коронарных артерий, атеросклероз и гипертония сильно повышают риск данного осложнения.Инфаркт проявляется резкой болью за грудиной, которая может отдавать в левое плечо. Пациент быстро бледнеет, появляется холодный пот и одышка. Пульс может быть очень слабым и нерегулярным. При своевременном вмешательстве некроз миокарда удается остановить. Если пациент выживает, на месте смерти здоровых клеток образуется участок соединительной ткани (постинфарктный очаговый кардиосклероз ). Это, в свою очередь, усугубит сердечную недостаточность в будущем.
Тромбоэмболия
Как уже отмечалось выше, любая форма кардиомиопатии сопряжена с риском образования тромбов. Это объясняется нарушением нормального тока крови из одной камеры органа в другую. Разнообразные завихрения и застой жидкости в сердце приводят к активации, так называемой свертывающей системы. Благодаря ей происходит склеивание тромбоцитов и других клеток крови с образованием тромба.Тромбоэмболией называется выход образовавшегося тромба из полости сердца и его фиксация в одном из периферических сосудов. Это вызывает резкое прекращение поставки крови в какой-либо орган или в анатомическую область. Из-за этого ткани начинают погибать.
Наиболее опасными вариантами тромбоэмболии являются:
- тромбоэмболия легочной артерии (когда тромб сформировался в правых отделах сердца );
- ишемический инсульт (если тромб попал в мозг );
- некроз кишечника (при закупорке мезентериальных артерий, питающих кишечник );
- тромбоз сосудов конечностей, который приводит к отмиранию тканей и гангрене .
Аритмии
Как уже отмечалось выше, аритмии встречаются почти у 90% пациентов с кардиомиопатиями. Они обусловлены структурными изменениями в тканях, из-за которых биоэлектрический импульс не может нормально распространяться по миокарду. В зависимости от локализации аритмии различают наджелудочковую (предсердную ) и желудочковую формы. Желудочковая аритмия считается наиболее опасной, так как при ней практически не происходит перекачивания крови по большому кругу кровообращения.Отек легких
Отек легких развивается из-за выраженного застоя крови в сосудах малого круга кровообращения. Это осложнение наблюдается при застойных кардиомиопатиях в левых отделах сердца. Если предсердие или желудочек перестают перекачивать нормальный объем крови, ее излишек скапливается в сосудах легких. Постепенно они расширяются и жидкая часть крови (плазма ) начинает просачиваться через стенки альвеол.Скопление жидкости в альвеолах сопровождается тяжелым нарушением дыхания, влажными хрипами, выделением перистой розовой мокроты. Обмена газов между артериальным воздухом и кровью практически не происходит. Без срочной медицинской помощи отек легких ведет к смерти пациента от остановки дыхания и кровообращения.
Кардиомиопатия (МКБ – 10 – код заболевания i42) – это патология сердечно-сосудистой системы, представленная группой заболеваний с общим признаком в виде поражения мышцы сердца, проявляющегося клиникой сердечной недостаточности, аритмиями и кардиомегалией (увеличением камер сердца: предсердий и желудочков).
Причины возникновения кардиомиопатии при её идиопатическом варианте неизвестны, не наблюдается наличие четкой связи с присутствием воспалительных или опухолевых процессов, а также сопутствующих ей гипертонии и ишемической болезни сердца.
Вторичные кардиомиопатии имеют четкую связь с провоцирующим фактором.
Симптомы заболевания разнообразны и зависят от вида и степени тяжести нарушений.
Виды кардиомиопатии
Кардиомиопатия делится на три основных вида в зависимости от протекания патологических процессов в кардиомиоцитах с соответствующими изменениями структур сердечных камер. Выделяются:
- Гипертрофическая
- Дилатационная
- Обструктивная кардиомиопатии.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Представляет собой утолщение стенок сердечной мышцы, за счёт чего общие размеры сердца могут увеличиваться.
Бывает диффузной (симметричной), когда миокард левого желудочка равномерно и симметрично утолщён во всех отделах, включая отдел межжелудочковой перегородки. Правый желудочек в процесс вовлекается крайне редко. Данный вариант имеет название необструктивной гипертрофической кардиомиопатии, так как утолщенный миокард не влияет на изгнание крови из левого желудочка и внутрисердечную гемодинамику.
Также выделяют асимметричный вариант. Он бывает с обструкцией и без обструкции.
Обструктивная кардиомиопатия развивается из-за утолщения верхней стенки межжелудочковой перегородки. В результате во время сердечных сокращений эта увеличенная часть перекрывает просвет для выхода крови из полости левого желудочка. Постепенно нарушается внутрисердечная гемодинамика (циркуляция крови в полостях). Данную форму ещё называют идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.
Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия наблюдается при утолщении нижней части миокарда левого желудочка в области верхушки сердца.
К сожалению, прогноз довольно пессимистичный при выявлении такого диагноза как гипертрофическая кардиомиопатия. Средняя продолжительность жизни при данной форме заболевания составит около 15 – 17 лет, что несколько выше, чем при дилатационном варианте (не превышает в среднем 5 – 7 лет).
Однако чем раньше выявлено заболевание, тем выше процент выживаемости и эффективности проводимого лечения.
Для исключения патологии при возникновении подозрительных симптомов рекомендуется незамедлительное обращение к специалисту для проведения обследования и своевременной постановки диагноза.
Дилатационная кардиомиопатия
Основным её проявлением является расширение внутрисердечных полостей с истончением стенок и нарушением их сократительной функции.
Другое название этого варианта – застойная кардиомиопатия: из-за развития слабости миокарда наблюдаются застойные явления в организме с формированием стойких периферических отеков и отеков внутренних органов – вплоть до развития анасарки.
Причины дилатационной кардиомиопатии чаще всего связаны с наследственной предрасположенностью и иммунными дефектами в регуляции защитных сил организма против инфекционных факторов. В результате воздействия неизвестной причины часть клеток миокарда гибнет с последующей их заменой фиброзной тканью и постепенным «расползанием» стенок сердечных камер в диаметре. Миокард становится как «тряпочка».
Дилатационная кардиомиопатия у детей – самая частая по сравнению с другими формами заболевания.
Рестриктивная кардиомиопатия
Данная форма сочетает в себе проявления фиброза (уплотнения) миокарда и эндокардита (воспаления клапанных структур). Стенки сердца становятся малоподвижными и толстыми, способность к сокращению мышечных волокон уменьшается. Частой причиной таких изменений является пропитывание миокарда амилоидом (специфическим белком при амилоидозе). В результате даже в диастолу сердце не расслабляется (не растягивается от притока крови), что также проявляется сердечно-сосудистыми нарушениями.
Существует другое деление всей патологии на формы кардиомиопатии, классификация которых отражает основной причинный фактор заболевания. Болезнь подразделяется на идиопатический (первичный) и вторичные варианты.
Идиопатическая кардиомиопатия
Это чаще всего врожденная кардиомиопатия, причины появления которой не известны.
Кардиомиопатия у новорожденных может развиваться в результате перенесённых внутриутробных инфекций вирусного или бактериального характера. Также подобные изменения сердечной мышцы могут появиться в результате воздействия некоторых лекарственных или химических препаратов, интоксикации, при недостатке питательных веществ. Нельзя исключить влияние генетических факторов и нарушения метаболизма.
Кардиомиопатия у детей может возникнуть в виде любой формы патологии, доставляя тяжелые страдания и проблемы со здоровьем: вплоть до летального исхода.
Для помощи детям, страдающим от кардиомиопатии и других хронических заболеваний сердца, была создана Национальная организация на некоммерческой основе CCF. Основные направления в её работе – точечная помощь больным малышам, а также активный поиск и продвижение новых методов диагностики и лечения кардиомиопатии у детей.
Вторичная кардиомиопатия
Это кардиомиопатия, причины развития которой известны и могут быть установлены у конкретного пациента. Среди них основными являются воздействие алкоголя, токсинов, ишемии, продуктов метаболизма.
Вторичная кардиомиопатия, смерть от которой фиксируется в 15% случаев среди других форм кардиомиопатии, делится на алкогольную, дисгормональную, ишемическую и токсическую.
Алкогольная кардиомиопатия
Развивается как результат длительного воздействия спирта (этанола) на кардиомиоциты. Чаще встречается у мужчин, страдающих алкоголизмом. В миокарде развиваются дистрофические процессы с постепенным снижением сократительной способности миокарда и слабости сердечной мышцы. Часто сопутствуют гепатит, цирроз печени и панкреатит, также негативно сказывающиеся на общем метаболизме.
Дисгормональная кардиомиопатия
Развивается при метаболических нарушениях в организме. Причинами могут быть такие гормональные заболевания как гипо- или гипертиреоз (заболевания щитовидной железы с пониженной или повышенной выработкой тиреоидных гормонов), климактерический период у женщин, а также обменные нарушения электролитов, витаминов и микроэлементов.
Встречается кардиомиопатия при беременности (ставится диагноз миокардит), когда в миокарде наблюдаются дистрофические изменения вследствие дисбаланса гормонов. Одна из форм дилатационной кардиомиопатии. После родов в половине случаев купируется самостоятельно, другая половина прогрессирует вплоть до серьезных застойных явлений и необходимости пересадки сердца.
Ишемическая кардиомиопатия
Развивается как финал ишемической болезни сердца. Представляет собой одну из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. При сборе анамнеза обращают внимание на течение симптомов, типичных для ИБС, а также на признаки ишемии миокарда при проведении дополнительных методов обследования.
Токсическая кардиомиопатия
Может быть вызвана воздействием токсинов, а также физических факторов (например, ионизирующего излучения) на клетки миокарда. Развивающееся воспаление с переходом в некроз и фиброз приводит к формированию вторичной дилатационной кардиомиопатии.
Тонзиллогенная кардиомиопатия
К нарушениям метаболизма в сердечной мышце могут привести заболевания миндалин или аденоидов. Хронический тонзиллит способен вызвать развитие кардиомиопатии с дистрофическими процессами в строме миокарда. Часто развивается в детском возрасте.
Степени компенсации кардиомиопатии
Классификация, представленная ниже, оценивает общее состояние больных в соответствии со степенями тяжести заболевания. Выделяют три стадии:
- 1 – стадия компенсации, клиника с минимальными симптомами, гемодинамика на должном уровне.
- 2 – стадия субкомпенсации, появляются более выраженные симптомы болезни с незначительными нарушениями гемодинамики. В мышце сердца дистрофические процессы выражены умеренно.
- 3 – стадия декомпенсации, когда обычная физическая нагрузка вызывает серьезные гемодинамические изменения, а систолическая дисфункция миокарда выражена значительно или резко.
Кто лечит данное заболевание?
Лечение кардиомиопатии направлено на остановку дальнейшего прогрессирования патологии, коррекцию симптомов и предотвращение развития осложнений.
При установлении диагноза «кардиомиопатия» рекомендации по лечению дают врачи-специалисты следующих специальностей:
Кардиолог, при необходимости операции – кардиохирург или трансплантолог
Терапевт
Семейный доктор
Чем опасна кардиомиопатия?
Смерть при данной патологии может наступить внезапно. Объясняется это тем, что острая кардиомиопатия может осложняться тяжелыми нарушениями ритма и проводимости сердца, не совместимыми с жизнью. К ним относят фибрилляцию желудочков и развитие полной атриовентрикулярной блокады.
Часто при гипертрофической кардиомиопатии развивается острый инфаркт миокарда. При его обширном распространении развивается острая сердечная недостаточность.
Кардиомиопатия сама по себе не является основной причиной летальных исходов. Смертельные осложнения развиваются на её фоне.
Осложнения кардиомиопатий
Основное и опасное осложнение кардиомиопатии – развитие нарушений ритма. На их основе присоединяются более тяжёлые патологии. Например, из-за нарушения внутрисердечной гемодинамики часто развиваются такие заболевания как инфекционный эндокардит, тромбозы и эмболии в различные сосуды с клиникой инсульта головного мозга или инфаркта сердца, почки, селезенки и других внутренних органов.
В финале часто развивается хроническая сердечная недостаточность.
Трудности современной медицины
Кардиомиопатия сердца имеет множество причинных факторов, напрямую влияющих на течение и исход заболевания. Большое количество серьезных осложнений делает прогноз кардиомиопатии в целом неблагоприятным.
У больного всегда существует повышенный риск внезапной смерти от тромбоэмболий или фатальных аритмий.
К тому же признаки сердечной недостаточности с каждым годом постепенно становятся все более выраженными.
Конечно, медицина шагнула далеко вперёд. И там, где пятилетняя выживаемость едва дотягивала до 30 %, сейчас при раннем выявлении и адекватно назначенном лечении возможно продление жизни пациента на более длительный срок.
Широко развивается отрасль трансплантологии, дающая надежду таким пациентам. Известны случаи после пересадки сердца с продлением жизни более чем на один десяток лет.
С помощью хирургии возможна не только замена сердечного «насоса». Положительные результаты имеют методики по устранению обструкции выходного тракта из левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии.
Сердечная кардиомиопатия – прямое противопоказание к беременности у женщин, так как материнская смертность при данной патологии очень высока.
Предотвратить развитие кардиомиопатии ввиду отсутствия знаний о причинах её возникновения пока невозможно.
Профилактические мероприятия носят общий характер и направлены на стимуляцию иммунной защиты, предупреждение заражения инфекционными агентами и ведение здорового образа жизни.
Симптомы
Симптомами кардиомиопатии считаются:
- появление одышки (особенно во время физической нагрузки);
- повышенная утомляемость;
- отечность ног;
- беспричинный кашель;
- бледность кожных покровов;
- посинение пальцев на руках;
- появление болевых ощущений в грудной клетке;
- частые обмороки;
- повышенное потоотделение;
- значительное снижение работоспособности;
- повышение сердцебиения;
- головокружение;
- расстройство сна и другие.
Лечение кардиомиопатии имеет длительный характер и достаточно сложное. Оно зависит от формы заболевания, возраста человека и тяжести его состояния. Кардиомиопатия у детей может быть врожденной. Она развивается вследствие нарушения эмбриогенеза. Прогноз при выявлении данного заболевания не всегда утешительный. Со временем происходит обострение проявления всех симптомов, что приводит к развитию патологий, которые несовместимы с жизнью.
Дилатационная кардиомиопатия – симптомы
Дилатационная кардиомиопатия чаще всего наблюдается у людей работоспособного возраста (20-40 лет). Но также возможен вариант, когда данное заболевание диагностируют у детей или людей преклонного возраста. Симптомами развития кардиомиопатии этой формы являются:
- появление одышки, которая чаще всего проявляется при физической нагрузке;
- повышение сердцебиения;
- появление отеков;
- развитие ортопноэ – утрудненного дыхания в состоянии покоя, которое проявляется в горизонтальном положении;
- полная непереносимость физических нагрузок;
- приступы удушья, которые появляются в ночное время суток. Данное состояние напоминает то, которое наблюдается при бронхиальной астме;
- быстрая утомляемость;
- при пальпации наблюдается незначительное увеличение печени;
- набухание вен на шее;
- посинение кончиков пальцев рук;
- учащение мочеиспускания в вечернее и ночное время;
- снижение работоспособности;
- слабость в мышцах;
- чувство тяжести в нижних конечностях;
- увеличения размера брюшной полости;
- чувство дискомфорта в правом подреберье.
Приблизительно у 3-12% больных данное заболевание протекает без ярко выраженных симптомов. Несмотря на это патологические процессы в сердечной и сосудистой системе усугубляются с каждым днем. Особенно это опасно, когда при появлении первых симптомов кардиомиопатии ее не удается диагностировать. Но при прогрессировании заболевания ее признаки определяются в 90-95% случаев.
Дилатационная кардиомиопатия может протекать в медленной форме. В этом случае наблюдается незначительное увеличение сердца, которое сопровождается легкой одышкой, непереносимостью физической нагрузки, отечностью конечностей. При быстропрогрессирующей кардиомиопатии выявляется острая сердечная недостаточность, аритмия, удушье и другие симптомы. При этом чаще всего болезнь заканчивается смертью человека приблизительно через 2-4 года.
Гипертрофическая кардиомиопатия у людей – симптомы
Признаки кардиомиопатии данного типа в большинстве случаев почти незаметны, но по мере течения болезни они стают более выраженными. В первую очередь у человека появляется отдышка. Она проявляется некоторым нарушением дыхательной деятельности, которая может даже переходить в приступы удушья. На начальной стадии заболевания данный симптом наблюдается при значительной физической нагрузке или во время стресса. Но по мере прогрессирования гипертрофической кардиомиопатии одышка развивается даже в спокойном состоянии. Из-за скопления крови в сосудах легких наблюдается их отек. В данном случае появляется влажные хрипы и кашель. При этом отхаркивается мокрота с пеной.
Также при гипертрофической кардиомиопатии значительно увеличивается частота сердечных сокращений. Обычно в состоянии покоя человек не ощущает биения своего сердца, но при развитии данного заболевания оно чувствуется даже в верхней части живота и на уровне шеи. Из-за ухудшения работы сердечной мышцы другие ткани не кровоснабжаются в достаточном количестве. Это сопровождается бледностью кожных покровов. Параллельно с этим конечности и нос всегда холодные, могут синеть пальцы. Также из-за этого появляется значительная мышечная слабость и быстрая утомляемость.
Еще одними симптомами данного заболевания является образование отеков на нижних конечностях, увеличение печени, селезенки. Также на начальной стадии гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются боли в грудине из-за кислородного голодания сердца. На первом этапе человек чувствует незначительный дискомфорт после физической нагрузки. Со временем боль появляется даже в спокойном состоянии.
По мере течения гипертрофической кардиомиопатии развивается кислородное голодание головного мозга вследствие нарушения кровообращения. В этом случае больной человек постоянно чувствует, что у него кружится голова. Также при гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются частые случаи внезапных обмороков. Это случается из-за резкого падения артериального давления вследствие того, что сердце прекращает перекачивать кровь.
Симптомы рестриктивной кардиомиопатии
При рестриктивной кардиомиопатии наблюдаются признаки серьезной сердечной недостаточности, которая сопровождается следующими симптомами:
- сильная одышка даже в спокойном состоянии или при небольшой физической нагрузке;
- отеки на нижних конечностях;
- скопление жидкости в брюшине;
- увеличение размеров печени, которое определяется при пальпации;
- быстрая утомляемость;
- слабость мышц;
- набухание вен на шее;
- значительное снижение аппетита, а в некоторых случаях полное его отсутствие;
- появление болей в брюшной полости. При этом больной не может определить их локализацию;
- беспричинное снижение веса;
- появление тошноты, иногда рвоты;
- развитие сухого кашля, который может сопровождаться выделением незначительного количества мокроты в виде слизи;
- наблюдается незначительный зуд кожных покровов, появляются образования, которые характерны для крапивницы;
- повышение температуры тела;
- чрезмерная потливость особенно в ночное время;
- головокружения, которые могут сопровождаться головными болями.
При рестриктивной кардиомиопатии сначала проявляются общие симптомы, которые не указывают на нарушение нормальной деятельности сердца. По мере течения заболевания подключаются и другие признаки, которые уже проясняют картину происходящего.
Признаки алкогольной кардиомиопатии
Алкогольная кардиомиопатия развивается на фоне серьезной зависимости, когда человек ежедневно принимает определенную дозу этанол содержащих напитков на протяжении нескольких лет. При этом наблюдается нарушение дыхательной деятельности. Больной страдает от постоянной отдышки или приступов удушья особенно после некоторой физической активности. Параллельно с данным симптомом появляются отеки нижних конечностей, тахикардия.
По мере прогрессирования заболевания развиваются другие более серьезные симптомы, которые указывают на патологические изменения во всех системах:
- нестабильность эмоционального состояния;
- повышенная возбудимость;
- в некоторых случаях чрезмерная активность и болтливость;
- повышенная суетливость;
- значительная раздражительность;
- нарушение сна, появление бессонницы;
- неадекватность поведения;
- значительные боли в грудной клетке, где локализуется сердце;
- появление тремора рук;
- ноги и руки находятся всегда в холодном состоянии;
- покраснение и даже некоторая синюшность кожных покровов;
- повышенная потливость;
- скачки артериального давления;
- выраженные головные боли, мигрени;
- сухой кашель, который приводит к боли в грудине.
Дисгормональная кардиомиопатия – симптомы
Дисгормональная кардиомиопатия сопровождается появлением неприятных тянущих болей в грудной клетке в области сердца. Они внезапно становятся резкими и приобретают колющий характер. Боль очень интенсивная, часто отдает в левую лопатку, руку и нижнюю часть челюсти. Данное состояние может наблюдаться от нескольких часов до 2-3 дней. Боль удается снять только при помощи обезболивающих средств. Ее появление не зависит от физической нагрузки и может настигнуть даже в период полного покоя.
Также больной человек чувствует, что ему становится жарко. Неприятные ощущения локализуются в верхней части тела в области лица и грудной клетки. Из-за этого человек сильно потеет. На смену данного состояния приходит озноб, конечности становятся холодными. Чаще всего у такого человека наблюдается падение артериального давления, тахикардия, головокружение, шум в ушах.
Диагностика
Кардиомиопатия характеризуется такими изменениями в структуре сердечной мышцы, которые имеют патологический характер и влекут за собой различные неблагоприятные последствия. Причины, по которым развивается это заболевание, до конца не выявлены.
Перед постановкой диагноза необходимо выяснить, какие врождённые дефекты развития сердечной мышцы присутствуют в анамнезе пациента, а также есть ли у него порок сердца, перикардит, гипертония и другие сердечные заболевания.
Также необходимо установить, какой вид кардиомиопатии возник у пациента. Всего различают 3 вида кардиомиопатий:
- дилатационная;
- гипертрофическая;
- рестриктивная.
Главным отличительным критерием между этими разновидностями служит система кровообращения внутри самого сердца. Установка разновидности заболевания помогает установить причину, которая к нему привела, и назначить соответствующее лечение.
Дилатационная кардиомиопатия. Диагностика
При дилатационной кардиомиопатии возникает патология в сокращении миокарда. Сопутствующим признаком является увеличение камер сердца. Диагностика дилатационной кардиомиопатии начинается с анализа предварительных жалоб пациента. К ним относится в первую очередь прогрессирующая со временем сердечная недостаточность. Сопутствующими симптомами являются регулярные одышки на фоне физической нагрузки, отечность конечностей, нехарактерная бледность кожи, появление синюшности на пальцах и повышенная утомляемость. Если при первичном осмотре пациент не упомянул об этих симптомах, необходимо спросить об их наличии, так как некоторые из проблем не всегда относят к жалобам на сбои в работе сердца и не упоминают. За счет этого диагноз может быть некорректным.
Чтобы выявить дилатационной вид кардиомиопатии, назначается ультразвуковое исследование. На нем хорошо видны перечисленные патологии и без труда анализируются критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии. В случае если пациент страдает дилатационной кардиомиопатией и ему назначена обычная электрокардиография, то скорее всего она никаких нарушений не выявит. Чаще всего экг признаки кардиомиопатии не идентифицирует. В свою очередь, рентген покажет отклонения в размерах сердца в большую сторону от нормы. Другие анализы, которые назначают для сдачи в лабораторных условиях, не используются при диагностике заболевания. Их назначают только для того, чтобы определить эффективность назначенного лечения.
При диагностике этой разновидности заболевания очень важно выяснить, сопровождается ли кардиомиопатия мерцанием предсердий. В случае положительного результата должно быть назначено более интенсивное лечение, так как это является серьезным осложнением заболевания.
Гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностика
При данной разновидности кардиомиопатии страдают стенки левого желудочка. Толщина их значительно увеличивается, при этом полость остается обычного размера. Таким образом желудочек разрастается во внешнюю часть. Ученые предполагают, что эта разновидность заболевания передается на генном уровне и имеет наследственных характер.
При первичном осмотре пациент жалуется на часто возникающие боли в левой части груди, которые сопровождаются головокружением, а иногда и предобморочным состоянием. Пульс обычно заметно учащен, даже когда пациент абсолютно спокоен. Кроме того, пациент может жаловаться на внезапно возникающую одышку. Сократимость желудочка обычно остается в нормальном состоянии. Но несмотря на это у пациента возникают приступы сердечной недостаточности. У пациента наблюдается плохое кровообращение, так как стенки плохо способны к растяжимости. Также часто пациенты с гипертрофической кардиомиопатией страдают от повышенного артериального давления. Перечисленные симптомы обычно проявляются в терминальной стадии заболевания, поэтому диагностика кардиомиопатий в большинстве случаев проводится именно в этот момент.
На электрокардиографии сразу будет видно, что желудочек имеет значительное утолщение. При рассмотрении результатом рентгеновского исследования заболевание чаще всего не проявляется в полной мере. Самый эффективный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии - узи. Оно покажет величину утолщения и поможет определить стадию развития этого заболевания.
Рестриктивная кардиомиопатия. Диагностика
Рестриктивная кардиомиопатия поражает непосредственно миокард. Заболевание нарушает способность миокарда к сократительной деятельности мешает нормальному кровообращению. Уровень возможности миокарда к расслаблению также очень невелик, поэтому левый желудочек очень плохо и медленно наполняется кровью. Предсердия подвергаются чрезмерно высоким нагрузкам из-за недостаточной работы миокарда. Толщина стенок желудочка при этой разновидности кардиомиопатии обычно не увеличивается. Поэтому при диагностировании этот показатель остается в норме.
Диагностика заболевания проявляется преимущественно в терминальной стадии уже после того, как проявилась сердечная недостаточность, так как в более раннем периоде заболевание не проявляет себя. Первоначальные жалобы пациента чаще всего заключаются в появлении внезапной отечности, причем чаще всего отекают именно ноги. Также может появляться одышка, которая возникает при малейших физических нагрузках. Из-за характера жалоб пациент не сразу попадает в нужное отделение к кардиологу. Чаще всего тратится время на диагностирование других несуществующих заболеваний, так как такие признаки кардиомиопатии могут быть вызваны многими другими причинами.
По результатам рентгеновского исследования будет видно, что в целом размеры сердца не увеличены, увеличение наблюдается только в области левого и правого предсердий. При рестриктивной кардиомиопатии экг не дает никаких результатов, так как признаки рестриктивной кардиомиопатии по его итогам не наблюдаются. Неэффективно при диагностике назначать и любые лабораторные методы исследования, как и с предыдущими думая видами. Чтобы поставить точный и окончательный диагноз кардиомиопатия, нужно обязательно провести ультразвуковое исследование. Только по его результатам можно увидеть наиболее полную картину заболевания.
Еще выделяют алкогольную кардиомиопатию, которая возникает вследствие негативного влияния алкоголя на миокард. Признаки алкогольной кардиомиопатии проявляются практически аналогично с рестриктивной кардиомиопатией. Различие находится лишь в причине возникновения заболевания. Также этот вид заболевания относят исключительно к приобретенной кардиомиопатии. В то время как остальные виды могут быть и врожденными.
Итак, при диагностировании любого вида кардиомиопатии на основе жалоб пациента, необходимо обязательно провести ультразвуковое исследование сердца. Оно покажет, какие отклонения возникли в развитии сердечной мышце, и какой вид заболевания наблюдается в каждом конкретном случае. Выявленная картина поможет подобрать эффективное лечение и сформировать дальнейшие прогнозы.
Лечение
Кардиомиопатия – опасное заболевание, которое очень часто приводит пациентов к летальным исходам. Причины появления этого заболевания до конца не выявлены, однако, установлено, что нарушения в развитии сердца часто передаются генетическим способом. Поэтому профилактика кардиомиопатии не всегда эффективна. Она может проводиться только при планировании беременности в случае имеющихся подобных заболеваний в семье. В качестве профилактики проводится консультация генетика.
Различают несколько разновидностей кардиомиопатии в зависимости от того, какие именно патологии возникли в каких частях сердца. Различают дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. По результатам диагностики нужно обязательно определить, какой вид кардиомиопатии возник у пациента, чтобы назначить ему правильную схему лечения заболевания.
Лечение дилатационной кардиомиопатии
В первую очередь при лечении дилатационной кардиомиопатии необходимо устранить сердечную недостаточность, которая характерна для этого вида заболевания. Это поможет избежать дальнейших осложнений заболевания. При лечение сердечной недостаточности используют бета-блокаторы, которые не дают усваиваться стрессовым гормонам, таким как адреналин, например.
Одновременно с этим должны быть назначены ингибиторы ангио протезирующего фермента, которые не позволят увеличиваться артериальному давлению. Чаще всего назначают препарат Ренитек или Кардоприл, так как они высоко эффективны и имеют меньше побочных действий. В случае индивидуальной непереносимости ингибиторов АПФ назначаются блокаторы рецепторов, реагирующих на данных фермент. Это менее действенный, но более безопасный способ поддержания артериального давления в норме. Выбрать тот или иной препарат для понижения давления должен врач-кардиолог, который курирует течение заболевания. Он сделает выбор на основе анализов и индивидуальных показателей пациента. Самостоятельный выбор лекарств чреват развитием серьезных осложнений.
Положительное воздействие на миокард оказывают антиоксиданты. Поэтому их также зачастую применяют при комплексной терапии дилатационной кардиомиопатии. При наличие отечности во время заболевания очень важно контролировать объем мочеиспускания пациента в соответствии с его весом. Если в процессе лечения установлено, что жидкость задерживается в организме, необходимо начать прием мочегонных препаратов. В течении недели при правильно подобранной дозировке отечность должна спасть.
При небольших показателях отечности можно лечиться не только медикаментозными препаратами, но и народными средствами. Конечно же, только после консультации врача по этому вопросу. Среди народных мочегонных средств выделяют бузину, душицу, клевер и многое другое. Народные методы не менее эффективны, чем лекарственные и имеют меньшие противопоказания. Также практикуют методы лечения гомеопатией, однако, исследования этого метода лечения не показали положительных результатов.
При лечении дилатационной кардиомиопатии должно регулярно проводиться изучение электролитного состава крови, которое будет указывать на его эффективность.
Несмотря на правильно подобранный медикаментозный метод лечения, прогнозы этого заболевания всегда негативные. Большая часть пациентов умирает в первые 5 лет после появления основных симптомов. Кроме того, женщинам, страдающим дилатационной кардиомиопатией противопоказана беременность по нескольких причинам. Во-первых, заболевание передается генетически и может возникнуть у ребенка. Во-вторых, во время беременности зачастую заболевание начинает резко прогрессировать. В-третьих, роды при таком диагнозе часто заканчиваются летальным исходом для матери, так как сердце не выдерживает чрезмерной нагрузки.
Именно поэтому для эффективного лечения необходима пересадка сердца. Однако, на сегодняшний день очередь на донорское сердце настолько велика, что пациенты часто не успевают дожить до своей операции и получить новое сердце удается лишь немногим.
В настоящее время практикуется такой способ лечения кардиомиопатии, как лечение стволовыми клетками. Эти клетки являются универсальными и могут быть использованы в качестве строительного материала любого органа и части тела. Донором стволовых клеток является сам пациент после тщательного обследования. Эти клетки извлекают из ткани костного мозга или жировой ткани и в условиях специальной лаборатории оставляют их для дальнейшего размножения.
Для эффективного лечения требуется большое количество стволовых клеток. Поэтому их размножение занимает некоторое время. Всего необходимо не менее 100 млн. клеток для начала терапии. Однако при появлении нужного количества клеток их нужно еще подготовить. Для этого. При помощи специальных химических составов клетки преобразуют в кардиобласты – строительный материал сердечной мышцы. Часть готового материала замораживают и хранят некоторое время. Это нужно на случай рецидива заболевания и повторной терапии. Клетки вводят внутривенно, после чего они сами находят пораженный участок и восстанавливают его.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Вся схема лечения гипертрофической кардиомиопатии направлена на то, чтобы улучшить сократительную способность левого сердечного желудочка. Для этого назначают чаще всего такой препарат как Верапамил или Дилтиазем. Они уменьшают количество ударов сердца, замедляя пульс, и выравнивают ритм биения сердца. Зачастую к классической схеме медикаментозного лечения добавляют препарат Дизопрамид, который усиливает действие основного лекарства.
При более серьезных формах гипертрофической кардиомиопатии назначают имплантацию пейсмекера, который вырабатывает электрические импульсы и нормализует частоту сердечных сокращений. Это наиболее действенный способ лечения гипертрофической кардиомиопатии, однако, назначают его только в том случае, если медикаментозное лечение не эффективно.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии
Рестриктивная кардиомиопатия является самой сложной с точки зрения лечения. Из-за того, что болезнь проявляет себя слишком поздно. По сравнению с другими стадиями, лечение чаще всего уже не эффективно. К моменту окончательного диагностирования заболевания пациент становится нетрудоспособным и, как правило, не живет более 5 лет. Поэтому как лечить кардиомиопатию в данном случае, врачам неизвестно, так как все лечение может быть направлено только на снятие симптомов и улучшение качества жизни пациента и незначительного продления ее срока.
Надежных методов полной остановки патологического процесса на данный момент не найдено. Дело в том, что даже поставленный имплантат может не спасти ситуацию, так как зачастую случаются рецидивы заболевания на имплантированном сердце. При постановке в очередь на имплантацию сердца врачи учитывают специфику этого вида заболевания, и преимущество остается у пациентов с другими менее сложными видами заболеваний. Поэтому операции при кардимиопатиях этого вида является очень редким случаем в медицинской практике.
Таким образом, эффективность и методика лечения зависит от вида заболевания, и прогноз лечения также может быть различен. В целом кардиомиопатия – опасное заболевание, которое может привести к летальному исходу даже при правильном лечении.
Лекарства
Лекарства при кардиомиопатии назначаются по схеме. Подбирает и корректирует их приём только врач.
Традиционными средствами при кардиомиопатии являются:
- бета-адреноблокаторы,
- блокаторы кальциевых каналов,
- ингибиторы АПФ,
- мочегонные,
- антиаритмические,
- антикоагулянты.
Бета-адреноблокаторы
Из этой группы широкое применение нашли:
- пропранолол (анаприлин, обзидан),
- метопролол сукцинат,
- атенолол.
Антагонисты кальция
Применяют при неэффективности или противопоказаниях применения бета-адреноблокаторов.
Популярные препараты группы:
- верапамила (изоптина, финоптина),
- дилтиазем (кардизем, кардил).
Ингибиторы АПФ
Известными препаратами группы являются:
- эналаприл,
- берлиприл,
- лизиноприл,
Диуретики
Лечение диуретиками проводится только в случае застоя жидкости, при отёках.
Предпочтение лучше отдавать следующим лекарствам:
- гипотиазид,
- индапамид,
- фуросемид.
Противоаритмическим действием обладают анаприлин, атропин, хинидин, амиодарон.
Гепарин поможет предупредить образование тромбов на фоне нарушения ритма.
Правильно подобранные препараты при кардиомиопатии позволяют качественно улучшить и продлить жизнь человека.
Алкогольная, гипертрофическая, дилатационная кардиомиопатии имеют общие схемы лечения, но есть и свои особенности.
При гипертрофической кардиомиопатии противопоказаны сосудорасширяющие средства.
Алкогольная кардиомиопатия характеризуется дефицитом белка, стимуляцию синтеза которого обеспечивают анаболические стероиды и аминокислотные препараты. Назначают витамины С и группы B. Для восстановления обмена веществ прописывают левокарнитин, фосфокреатин. Недостаток калия восполняется за счёт оротата калия и хлорида калия.
Бета-адреноблокаторы
- снижают АД и ЧСС,
- понижают сократимость сердечной мышцы.
Успех лечения определяет правильно подобранная доза и отсутствие противопоказаний. Бета-адреноблокаторы запрещены при бронхиальной астме, сердечной недостаточности в стадии декомпенсации.
Блокаторы кальциевых каналов
- устраняют аритмию,
- препятствуют дальнейшему увеличению стенки сердца.
Ингибиторы АПФ
- уменьшают нагрузку на сердце,
- снижают давление в левом предсердии.
- уменьшают нагрузку на сердце,
- снижают давление в левом предсердии.
Лечение кардиомиопатии препаратами из этой группы надо начинать с маленькой дозы, увеличивая постепенно до необходимой.
Применение мочегонных средств требует контроля веса больного, наблюдения за электролитным составом крови.
Специфических препаратов для лечения кардиомиопатии нет. Они нужны для борьбы с осложнениями и прежде всего – с сердечной недостаточностью.
Народные средства
Народное лечение кардиомиопатии подразумевает симптоматическое использование противоотечных средств, способных улучшить функционирование выделительной системы, и мочегонные травы. Лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, сбоями в сердечном ритме и завышенным уровнем давления. Перед началом народной терапии посоветуйтесь со своим лечащим кардиологом, чтобы избежать возможных неприятных последствий.
Народные средства при кардиомиопатии
- Календула. В емкости смешать две ложечки календулы и добавить пол литра воды (кипяченной). Не трогать в течение 60 минут. Пить по 100 мл каждые шесть часов.
- Семена льна. Столовую ложку семян необходимо заварить кипятком. Настоять на водяной бане около часа, затем очистить. Употреблять раствор в течение дня, распределив половину стакана.
- Чеснок. Чеснок толочь до кашеобразного состояния, добавить меда. Плотно закупорить, затем оставить на неделю в месте без света. Пить до употребления пищи по столовой ложке.
- Корень и сок цикория (Не рекомендуется к использованию при гипертрофической кардиомиопатии).
- Цикорий служит для восстановления плохих обменных процессов и включает в себя сердечный глюкозид. Чайная ложечка толченых корней заливается в кипяток (один стакан) и варится около пятнадцати минут. Отвар отчистить. Каждый день употреблять ¼ стакана по 4 раза за день. Необходимо отжать сок, потом его следует кипятить на протяжении нескольких минут. Принимать около месяца по три раза в сутки.
- Заячья капуста. Очисток заячьей капусты наделен сильными бодрящим, противовоспалительным и укрепляющим эффектами. Настой готовиться из одной столовой ложки свежих капустных листьев, заливая все двумястами мл кипятка. Раствор настаивается около 4-х часов, затем процеживается. Употреблять по 2 ст. ложки 4 раза в день.
Народные средства при метаболической кардиомиопатии
- Шиповник Одну ложку шиповника заварить стаканом теплой воды, оставить на 3 часа, процедить и добавить ложку меда. Курс употребления длиться около 1 месяца. Выпивать по 2 стакана в день.
Дисгормональная кардиомиопатия лечение народными средствами
Важно знать, что болезнь может пройти самостоятельно, без вмешательства, а все используемые препараты окажут дополнительное содействие процессу и снимут неприятные симптомы.
Народное лечение кардиомиопатии
- Настой из калины Для получения отвара надо взять одну ст. ложку ягод и столько же меда, затем смешать все с водой (кипяченной). Оставить смесь настаиваться на 60 минут. Лекарство употреблять 2 раза в день до еды. Примерное время использования – месяц.
Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.
Кардиомиопатии – это группа заболеваний миокарда, которые сопровождаются электрической и механической дисфункцией сердца, увеличением объема камер сердца и гипертрофией сердечной мышцы. Данные функциональные и структурные патологии миокарда могут носить первичный или вторичный характер и часто провоцируют развитие застойной сердечной недостаточности или внезапную коронарную смерть. О том, почему развивается, как проявляется кардиомиопатия, а также о принципах диагностики и лечения данного заболевания и пойдет речь в нашей статье.
Причины и классификация
Первичные кардиомиопатии вызываются различными причинами, природа которых не всегда может быть установлена. К ним относят такие кардиомиопатии:
- дилатационная (или застойная);
- гипертрофическая;
- рестриктивная;
- аритмогенная дисплазия правого желудочка.
Среди возможных причин развития таких патологий сердечной мышцы учеными выделяются следующие:
- мышечные дистрофии;
- мутации генов;
- генетическая предрасположенность;
- гемохроматоз;
- аутоиммунные заболевания;
- грибки, вирусы, бактерии;
- болезнь Леффлера;
- злокачественные новообразования;
- саркоидоз;
- амилоидоз;
- патологические состояния при беременности;
- отравление никотином, алкоголем, лекарственными препаратами и др.
Вторичные кардимиопатии вызываются различными поражениями сердечной мышцы во время некоторых заболеваний: сахарный диабет, тиреотоксикоз, частые стрессы, гипертоническая болезнь, болезни накопления, токсические поражения и др.
Симптомы
Признаки кардиомиопатий могут существенно отличаться в зависимости от характера поражения миокарда. Начальные этапы этих заболеваний могут протекать абсолютно бессимптомно или выражаться в неспецифических признаках, которые существенно затрудняют диагностику:
- острые ;
- приступы удушья;
- сердцебиение;
- быстрая утомляемость;
- отеки нижних конечностей;
- чувство тяжести в правом подреберье.
Дилатационная кардиомиопатия
Больных с дилатационной кардиомиопатией часто беспокоят боли в области сердца, которые не уменьшаются от приема нитратов. Это заболевание является наиболее распространенным видом каридомиопатии, при котором могут появляться патологические изменения, как в стенках предсердий, так и в стенках желудочков. На начальном этапе болезни чаще бывает затронута только одна из камер сердца. Для этой формы кардиомиопатии характерно сочетание выраженного расширения камер сердца и нарушение сократительной способности миокарда.
У больного с дилатационной кардиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:
- одышка при физическом напряжении или в ночное время;
- боль в сердце, которая не устраняется приемом Нитроглицерина;
- бледность и синюшность кожных покровов;
- периферические отеки;
- синюшность кончиков пальцев;
- повышенная утомляемость;
- ощущение выраженного сердцебиения;
- набухание вен на шее.
Гемодинамические нарушения при дилатационной кардиомиопатии могут приводить к развитию сердечной астмы, отеку легкого, асциту и тяжелым формам аритмий (мерцательной, пароксизмальной тахикардии, блокадам).
Гипертрофическая кардиомиопатия
Одышка может быть одним из первых признаков кардиомиопатии. При такой форме кардиомиопатии выявляется значительное увеличение толщины стенки желудочка без расширения его полости. Оно может быть:
- симметричным – утолщение миокарда выявляется в области стенок желудочков (чаще левого);
- ассиметричным – утолщение наблюдается в области межжелудочковой перегородки.
Данная патология может быть врожденной или приобретенной и чаще обнаруживается у мужчин.
У больных с гипертрофической кардиомиопатией наблюдаются такие симптомы:
- жгучие боли в сердце стенокардического характера;
- одышка;
- головокружения;
- бледность;
- обморочные состояния и утрата сознания (особенно после физической нагрузки);
- быстрая утомляемость;
- сердцебиение;
- нередкое наступление внезапной смерти после значительной физической нагрузки (особенно среди детей и подростков).
На поздних сроках гипертрофической кардиомиопатии у больного обнаруживаются признаки .
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия - это тяжелое заболевание, которое часто выявляется на поздних стадиях, когда у больного развивается сердечная недостаточность с выраженными отеками. При таком поражении миокарда значительно снижается эластичность стенок камер сердца. Это приводит к тому, что во время диастолы камеры сердца не могут достаточно расширяться и вмещать нормальный объем крови. При рестриктивной кардиомиопатии наблюдаются: расширение предсердий и повышение давления в них, утолщение тканей миокарда за счет волокон соединительной ткани, уменьшение диастолического объема крови в одном или двух желудочках.
Кардиологи выделяют две формы этой патологии миокарда:
- облитерирующая: на эндокарде и под ним откладываются патологические скопления белков, которые претерпевают стадию фиброза и уменьшают (сужают) внутренние полости сердца, поражение может затрагивать правую, левую или обе половины сердца;
- диффузная: в патологический процесс уплотнения вовлекаются все участки миокарда.
У больных с рестриктивной каридиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:
- резкое снижение толерантности к физической нагрузке;
- слабость;
- набухание вен на шее (особенно во время вдоха);
- отеки;
- цианоз лица;
- увеличение печени;
- асцит.
Рестриктивная кардиомиопатия часто обнаруживается уже после развития сердечной недостаточности. Эта форма поражения миокарда встречается редко, тяжело поддается лечению. Смертельный исход за 5 лет наступает в 70% случаев.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Этот вид кардиомиопатии характеризуется фиброзно-жировым замещением тканей миокарда, которое сопровождается развитием нарушения ритма в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии. Данная патология часто приводит молодых пациентов к внезапной сердечной смерти и выявляется уже в молодом возрасте (в среднем до 31 года) у 80% больных.
Этот вид кардиомиопатии часто сопровождается аритмиями, чувством нехватки воздуха, слабостью, отеками и эпизодами обмороков.
Диагностика
Для диагностирования кардиомиопатии больному рекомендуется консультация кардиолога и проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. В комплекс диагностических процедур могут включаться:
- общие и биохимические анализы крови и мочи: проводятся для анализа электролитного баланса и выявления нарушения в работе почек и других органов;
- : позволяет выявить нарушения в функционировании сердца при физической нагрузке;
- эхокардиография: выполняется для изучения структурных изменений в миокарде и выявления гемодинамических нарушений;
- МРТ или КТ: позволяют выявлять даже самые мелкие структурные нарушения в тканях;
- анализ крови на гормоны: назначается для выявления эндокринных патологий, которые могут быть причиной развития кардиомиопатии;
- коронарография и вентрикулография: назначаются при необходимости решения вопроса о целесообразности проведения хирургической операции;
- биопсия миокарда (эндокарда): данная методика используется для выявления причины кардиомиопатии, но из-за риска осложнений и сложности выполнения применяется редко;
- генетические исследования: проводятся для выявления дефектов в определенных генах и установления наследственного фактора.
Лечение
Тактика лечения кардиомиопатии зависит от механизмов развития патологии и определяется после всесторонней диагностики больного. При вторичной кардиомиопатии терапия направлена на устранение первичного заболевания (алкоголизма, сахарного диабета и пр.). При первичных формах патологии лечение направляется на устранение признаков сердечной недостаточности и восстановление утраченных функций миокарда.
Лечение кадиомиопатии может проводиться амбулаторно (если признаки заболевания выражены слабо) или в условиях стационара. Больному рекомендуется соблюдение бессолевой диеты, отказ от вредных привычек и ограничение физических нагрузок. Комплекс лечения кардиомиопатии может включать в себя:
- консервативные методики;
- хирургические операции;
- профилактические мероприятия для снижения риска развития осложнений.
В комплекс медикаментозного лечения могут включаться препараты из различных групп:
- бета-блокаторы: Пропранолол, Метопролол;
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента: Периндоприл, Эналаприл, Рамиприл;
- блокаторы кальциевых канальцев: Дилтиазем, Верампил;
- сердечные гликозиды (при дилатационной кардиомиопатии): Коргликон, Строфантин К.
При необходимости врач может в процессе лечения изменять дозировки препаратов и назначать средства из других фармацевтических групп:
- мочегонные: для устранения отеков;
- антиагреганты: для профилактики тромбообразования и тромбоэмболий.
Хирургическое лечение кардиомиопатий проводится при выраженной сердечной недостаточности или при неэффективности консервативных методик. Больному может рекомендоваться проведение следующих видов хирургических вмешательств:
- чрезаортальная септальная миоэктомия: во время операции удаляется часть перегородки между желудочками, такая методика чаще применяется при гипертрофической кардиомиопатии;
- аннулопластика: ушивание с целью сужения кольца клапана или трансплантация клапана, может выполняться при дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии;
- транскатетерная септальная абляция: во время операции в межжелудочковую перегородку вводится склерозирующие вещества, которые вызывают инфаркт тканей и уменьшение толщины стенок;
- двухкамерная постоянная кардиостимуляция: во время операции кардиостимулятор имплантируется таким образом, что волна возбуждения сначала захватывает верхушку сердца, а затем распространяется на межжелудочковую перегородку;
- трансплантация искусственного желудочка: данная операция может проводиться пациентам, ожидающим трансплантации сердца, у которых наблюдается выраженная сердечная недостаточность;
- трансплантация сердца: проводится при выраженной сердечной недостаточности и невозможности применения других хирургических методик.
В большинстве случаев прогноз кардиомиопатии неблагоприятен, т. к. при прогрессировании заболевания риск развития тромбоэмболии, застойной сердечной недостаточности или внезапной смерти остается достаточно высоким. Именно поэтому своевременность выявления и лечения данных патологий является первостепенной задачей и больного, и врача-кардиолога.
Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье»
Кардиомиопатией называют заболевание, при котором отмечается поражение сердца, не имеющее ничего общего с опухолевым, воспалительным или ишемическим генезом. Данная патология обычно связана с сердечной недостаточностью, аритмией, кардиомегалией. Разобраться в механизме ее происхождения можно только после того, как будет ясно, что такое кардиомиопатия.
Кардиомиопатия – это группа идиопатических заболеваний миокарда, причиной развития которых служат склеротические или дистрофические изменения в клетках сердца (кардиомиоцитах). При этом особенно сильно страдают желудочки. К вторичным проявлениям относят поражение миокарда на фоне ишемической болезни, гипертонии, артериальной гипертензии, миокардите.
Классификация кардиомиопатий
Специалисты в области медицины выделяют несколько видов кардиомиопатии:
- гипертрофическая;
- дилатационная;
- рестриктивная;
- аритмогенную.
Каждая из перечисленных форм отличается характерным воздействием по отношению к сердцу, но при этом схема их лечения одинаковая. Основная задача терапии – добиться ликвидации причин, которые вызвали миокардиопатию, а также справиться с сердечной недостаточностью.
Гипертрофическая форма характеризуется утолщением стенки правого или левого желудочка. Дилатационная сопровождается увеличением камер сердца и систолической дисфункцией. При этом толщина стенок остается без изменений.
Рестриктивный вид заболевания диагностируется крайне редко. При наличии данного состояния отмечается жесткая структура стенок сердца. Кроме того, снижается его способность достигать фазы расслабления. Это влечет за собой ухудшение кровотока, на фоне чего левый желудочек недополучает кислород. От этого страдает работа всего организма, поскольку нарушается кровообращение. Рестриктивная кардиомиопатия иногда встречается у детей. Ребенку она передается на генетическом уровне. Согласно международной классификации болезней (МКБ), данному заболеванию присвоен код I42.
Причины
Кардиомиопатия у взрослых включает в себя любые заболевания, протекающие с поражением миокарда. Поэтому и причин для развития предостаточно. Если аномальная работа сердца вызвана другой диагностированной болезнью, тогда говорят о вторичной (неспецифической) кардиомиопатии. Иногда первопричина патологии остается неизвестной. В таком случае отмечают первичную форму недуга.
К основным причинам заболевания относятся:
- Вирусная инфекция. В результате проведения многочисленных исследований, специалисты установили, что в возникновении кардиомиопатии виновны вирусные инфекции. Данный факт был подтвержден наличием соответствующих антител у больных. Структура кардиомиоцитов может быть нарушена под воздействием вируса Коксаки, цитомегаловируса и гепатита С. Не исключается вероятность поражения миокарда аутоиммунным процессом. При этом состоянии вырабатываемые организмом антитела ведут борьбу с собственными клетками.
- Наследственный фактор. Спровоцировать развитие кардиомиопатии способны некоторые генетические сбои. В кардиомиоцитах имеется огромное количество белков, которые играют важную роль в сократительном процессе. Врожденная аномалия одного из них влечет за собой расстройство работы сердечной мышцы.
- Фиброз миокарда неизвестного происхождения. В этом случае на месте мышечных клеток разрастается соединительная ткань. Данный процесс еще называют кардиосклерозом. Со временем эластичность стенок сердца снижается, последствием чего становится аномальное сокращение мышцы. Это ведет к полной дисфункции главного органа, отвечающего за кровообращение в человеческом теле.
- Аутоиммунные нарушения. Запуск данного механизма может быть обусловлен не только наличием вирусов в организме, но и разными патологическими состояниями. Причем остановить поражение сердца, спровоцированное аутоиммунным нарушением, весьма проблематично. В таком случае кардиопатия продолжает прогрессировать, поэтому сложно говорить о благоприятном прогнозе.
Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
Ее первые признаки могут отмечаться даже в возрасте 30 лет. Предположительно, спровоцировать развитие данного заболевания способны инфекции, токсическое поражение, гормональный дисбаланс, обменные нарушения. В 15% случаев дилатационная кардиомиопатия носит наследственный характер. Сопровождается она такой клиникой:
- одышка;
- приступы астмы;
- отек легких;
- цианоз;
- увеличение печени;
- сердечные боли;
- учащенное сердцебиение.
При этом у пациента может деформироваться грудная клетка. Для оценки состояния больного назначается обследование в виде электрокардиографии и рентгена.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Эта разновидность болезни бывает обструктивной и необструктивной. Первая форма вызвана нарушением кровотока со стороны левого желудочка. Необструктивная кардиомиопатия протекает без стенозирования сетей оттока. К специфическим клиническим проявлениям относятся:
- частые головокружения;
- обмороки;
- одышка;
- бледность кожных покровов;
- усиленное сердцебиение;
- быстрая утомляемость;
- кардиалгия;
- сердечная недостаточность.
Определяется патология на основании результатов ЭКГ и эхокардиографии. После этого составляется схема того, как лечить заболевание.
Рестриктивная кардиомиопатия
Отмечаются три стадии развития рестриктивной кардиомиопатии:
При такой кардиомиопатии симптомы представлены одышкой и слабостью даже при легкой физической активности. У пациентов появляются отеки, разбухают вены в области шеи. Диагностируют заболевание путем проведения ЭКГ, рентгенологического исследования и эхоскопии.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Данная форма встречается достаточно редко, поэтому еще малоизученна. Вероятной причиной развития может послужить генетическая предрасположенность, вирусные агенты, апоптоз. Проявляется она в виде сильного сердцебиения, головокружения, обморочного состояния, пароксизмальной тахикардии. Оценить параметры сердца и структурные изменения позволяет эхокардиография и МРТ. В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови и мочи.
Осложнения кардиомиопатий
Выделяют шесть жизненно опасных осложнений, которые может повлечь за собой кардиомиопатия.
- Сердечная недостаточность. Она может быть систолической и диастолической. В первом случае речь идет о невозможности сердца нормально сокращаться, а во втором желудочек недополучает крови, обогащенной кислородом.
- Инфаркт миокарда. Данное состояние возникает на фоне отмирания какой-то части миокарда, спровоцированного недостаточным кровоснабжением.
- Тромбоэмболия. Тромбы появляются из-за застоя крови, вызванного поражением миокарда.
- Аритмии. Когда последовательность сокращения миокарда нарушается, ткани страдают от кислородного голодания. Аритмия возникает в результате неправильной работы проводящей системы, что заставляет сердце биться неритмично, медленно или нерегулярно.
- Отек легких. Если левая сторона сердца страдает от застойных явлений, переизбыток крови остается в кровеносных сосудах, которые ведут к легким. Постепенно сосуды становятся шире, и плазма крови проникает в ткани легких.
- Мгновенная сердечная смерть.
Диагностика
Наличие кардиомиопатии врач может заподозрить при осмотре пациента. Как правило, прослушивание сердца позволяет обнаруживать посторонние шумы, тоны. Для уточнения диагноза больному могут быть назначены такие исследования, как рентгенография, ЭКГ, УЗИ, мониторинг по методике Холтера, МРТ. С помощью этих диагностических способов удается выявить изменения в отделах сердца, оценить сократительную способность миокарда, обнаружить утолщение стенок.
Лечение
Лечение кардиомиопатии осуществляется препаратами с разным целенаправленным действием. К ним относят:
- бета-адреноблокаторы («Атенолол», «Бисопролол»);
- антикоагулянты – средства, нормализующие сердечный ритм;
- блокаторы кальциевых каналов;
- диуретики;
- кортикостероиды.
Выбор оптимальной тактики лечения зависит от индивидуальных особенностей пациента, сопутствующих заболеваний и реакции давления.
Когда лечебный курс медикаментами не дает ожидаемого эффекта, требуется хирургическое вмешательство. Если кардиомиопатия сочетается с нарушением сердечного ритма, тогда пациенту показана имплантация кардиостимулятора. С его помощью удары сердца будут происходить на необходимой частоте.
Когда существует риск развития стремительной смерти, проводится имплантация дефибриллятора. Устройство данного типа способно скоординировать работу сердечной мышцы при фибрилляции желудочков.
Тяжелая форма патологии, не поддающаяся лечению хирургическими методами, может быть ликвидирована только посредством трансплантации сердца.
О благоприятном прогнозе можно смело говорить при наличии гипертрофической кардиомиопатии. Человек продолжает полноценно жить при условии применения поддерживающих препаратов, назначенных по протоколу.
Хуже обстоят дела с прогнозом при рестриктивной или дилатационной форме заболевания. После их обнаружения больному присваивается инвалидность. Согласно статистике, в 70% случаев у пациентов в течение 5 лет наступает смерть. Как правило, таким больным требуется пересадка сердца.
Прогноз во многом зависит от того, насколько эффективным является лечение, и соблюдаются ли пациентом рекомендации врача-кардиолога. В качестве профилактики следует придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.
Из этой статьи вы узнаете: что собой представляет кардиомиопатия, какой она может быть. Почему специалисты по-разному воспринимают такое заболевание, симптомы, можно ли полностью вылечиться.
Дата публикации статьи: 14.01.2017
Дата обновления статьи: 25.05.2019
Под кардиомиопатией может подразумеваться любое нарушение структуры сердца в виде выраженного увеличения размеров (кардиомегалия), приводящее к неспособности миокарда выполнять свою функцию – к сердечной недостаточности. Но это определение, предусмотренное международной классификацией болезней, не совсем верное. Ведь в таком случае большинство сердечной патологии можно рассматривать как кардиомиопатию.
Многие врачи-кардиологи воспринимают за эту патологию только те случаи сердечной недостаточности, которые не похожи ни на одно другое заболевание миокарда. Около 50% таких больных на ранних стадиях не предъявляют вообще никаких сердечных жалоб, или они выражены минимально (периодический дискомфорт в груди, общая слабость).
У остальных 50% болезнь выявляют на стадии выраженных перестроек в сердце или осложнений – одышка при нагрузках или даже в покое, отеки ног и всего тела, мозговые расстройства. В связи с этим больные не могут выполнять физические нагрузки или даже выходить за пределы комнаты. Возможен также смертельный исход, обусловленный сердечной недостаточностью на фоне кардиомиопатии.
Полностью вылечить патологию можно лишь путем . Все остальное лечение под контролем врача-кардиолога направлено на замедление прогрессирования изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.
Описание болезни, ее виды
Согласно современным представлениям, кардиомиопатия – группа беспричинных дистрофических поражений сердца, не связанных с воспалением (кардитом), нарушением кровоснабжения, гипертоническим и опухолевым перерождением миокарда. При этой болезни сердце утрачивает нормальную структуру, увеличивается в размерах (кардиомегалия), становится дряблым и не способным перекачивать кровь. В результате этого возникают проявления недостаточности кровообращения во всем организме.
Все это значит, что:
- истинная кардиомиопатия – лишь те изменения миокарда, которые не похожи на любые другие ;
- болезнь является отдельной идиопатической патологией – такой, причины которой установить тяжело или вообще невозможно;
- основное проявление заболевания – сердечная недостаточность, вызванная выраженными структурными перестройками миокарда (утолщением, истончением, разрушением);
- лечение в основном направлено на уменьшение проявлений недостаточности кровообращения и улучшение питания миокарда.
Описанные особенности характеризуют первичную (истинную) форму кардиомиопатии. Она встречается сравнительно редко (не более 5% кардиальной патологии), но преимущественно среди людей работоспособного возраста (30–55 лет). Согласно рекомендациям ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения), помимо первичной кардиомиопатии выделяют вторичную – возникающую на фоне других заболеваний. Разные специалисты по-разному относятся к такому диагнозу: одни используют его в повседневной практике, другие считают неправильным.
Это связано с тем, что вторичные изменения миокарда, обусловленные кардиальной и внесердечной патологией, по сути, являются ее закономерным проявлением. Поэтому выделять вторичную кардиомиопатию целесообразно в тех случаях, когда симптомы поражения сердца одинаково выражены с основной патологией.
В зависимости от причинной патологии, вторичная кардиомиопатия может быть:
- Клапанная – обусловленная поражением клапанов.
- Гипертензивная – утолщение (гипертрофия) миокарда на фоне постоянного повышения давления (ее еще называют гипертензивное сердце).
- Воспалительная – следствие перенесенного или вялотекущего воспалительного процесса в миокарде.
- Метаболическая (обменная) – результат нарушенного обмена веществ при заболеваниях щитовидной железы, надпочечников, накоплении аномальных белков в организме.
- Токсическая – изменения сердца на фоне воздействия различных токсических веществ (алкоголь, химикаты, некоторых медикаментозных препаратов).
- Системная и аутоиммунная – как осложнение лейкоза, саркоидоза, красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани.
- Миодистрофическая и нейромышечная – проявление общей патологии мышечной ткани и передачи нервных импульсов от нервов к мышцам (например, миодистрофия Дюшенна, Беккера, синдромы атаксии Фридрейха, Нуан).
Единственный больной орган при первичной (истинной) кардиомиопатии – сердце, а все остальные проявления и осложнения возникают в результате его недостаточности. При вторичной форме этого заболевания поражение миокарда, наоборот, обусловлено нарушениями структуры и функции других органов.
Что происходит с сердцем при разных видах истинной кардиомиопатии
В зависимости от того, как именно изменяется сердце, первичная (истинная) кардиомиопатия может быть:
Методы диагностики
Подозрения на кардиомиопатию – показание для диагностики:
- расширенная ЭКГ;
- рентгенография грудной клетки;
- эхокардиография;
- биохимический и общий анализ крови, тропонины, липидный спектр;
- томография грудной клетки;
- катетеризация полостей сердца с биопсией (забор тканей на анализ).
Можно ли излечиться
Лечится кардиомиопатия плохо – вылечить ее нельзя, можно лишь уменьшить выраженность симптомов и скорость прогрессирования патологических изменений миокарда. Для этого врачи-кардиологи назначают комплексную консервативную терапию:
- Диета, исключающая жирные блюда животного происхождения, изделия из сдобного теста и другие продукты с высоким содержанием холестерина. Включает в себя овощи и фрукты, растительные масла, диетическое мясо.
- Дозированные физические нагрузки – щадящий режим, исключающий перенапряжение и стрессы.
- Пожизненное лечение ингибиторами АПФ – препараты: Берлиприл, Энап, Липрил или блокаторами ангиотензина: Лозартан, Вальсакор.
- Прием бета-блокаторов: Бисопролол, Пропранолол, Карведилол, Небивал. Лечение ими проводится под контролем давления и частоты сердцебиения (они их уменьшают).
- Нитраты: Нитроглицерин, Изокет, Нитро-мик, Нитро-лонг (противопоказаны при низком давлении).
- Мочегонные: Трифас, Лазикс, Фуросемид, Гипотиазид – уменьшают отеки и застой в легких.
- Лечение гликозидами – препаратами, увеличивающими сократительную способность миокарда: Дигоксин, Строфантин.
- Метаболическая терапия – улучшение питания миокарда: Предуктал, Витамины Е и В, Милдронат, АТФ.
Единственная возможность полного излечения – операция – трансплантация (пересадка) сердца, которая показана при прогрессирующих разрушительных изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.
Прогноз при разных видах кардиомиопатии
В отношении прогноза лечения кардиомиопатия – неблагодарное заболевание.
- Выживаемость больных на протяжении 5 лет, несмотря на лечение, при дилатационной и рестриктивной формах не превышает 40%.
- Гипертрофический вариант более благоприятный – 5-летняя выживаемость – 60–70%, а при раннем начале лечения больные живут десятилетиями.
В целом течение непредсказуемое и в любое время может приобретать различный характер.
Вовремя проведенная трансплантация сердца у молодых пациентов (до тяжелых осложнений) позволяет добиться 10-летней выживаемости в 30–50%. Беременность противопоказана пожизненно. Методов профилактики не существует.
Какой бы тяжелой ни была патология – используйте каждый шанс к выздоровлению!
Загрузка...