Что такое дмжп в кардиологии. Проявления во взрослом возрасте

Врожденные аномалии сердца у новорожденного очень пугают будущих родителей. При наличии дефекта перегородки межжелудочковой нарушается система кровообращения. Собой эта аномалия представляет отверстие между левым и правым желудочком сердца. Чаще всего из-за этого кровь из левого желудочка сердца поступает в правый, чем нарушает систему кровообращения ребенка. Разберемся, насколько страшна эта патология и существует ли лечение.

По каким причинам появляется этот дефект

На тысячу младенцев приходится около пяти, рожденных с этой аномалией. Развивается она на стадии закладки основных органов с 3-й по 10-ю неделю беременности. Причиной появления дефекта перегородки межжелудочковой (врачи для ее обозначения используют аббревиатуру ДМЖП) могут быть:

предрасположенность, переданная по наследству;
перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (грипп, краснуха, корь);
курение и принятие спиртных напитков на ранних сроках беременности и стадии планирования;
прием лекарственных средств с тератогенным действием (некоторые виды антибиотиков, психотропные препараты);
воздействие радиации, токсинов и тяжелых металлов;
стрессы.

Чаще всего появляется порок под воздействием сразу нескольких причин. Нельзя быть уверенным, что принятие алкоголя или лекарственных средств на сто процентов приведет к ДМЖП или другим аномалиям развития, поэтому женщинам во время беременности необходимо консультироваться у врача и своевременно проходить ультразвуковое исследование.

Принятая врачами классификация

ДМЖП может быть как изолированным врожденным пороком сердца, так и стать составной частью другого заболевания сердца или сосудов.

Во время диагностики оценивается размер отверстия в перегородке. Для сравнения берется диаметр аортального отверстия.

Классификация по размеру выглядит следующим образом:

малый дефект (от 1-2 мм до 10);
крупный (превышает в диаметре сантиметр).

Еще одна классификация аномалии развития сердца по ее локализации. В этом случае патологию разделяют на три типа:

Мышечная – располагается вдали от проводящей системы сердечных клапанов. Если размеры отверстия небольшие, то в большинстве случаев оно закрывается самостоятельно. В этом случае болезнь только наблюдают, регулярно делая новорожденному УЗИ сердца.
Перимембранозный – располагается в верхнем сегменте ниже клапана аорты. Чаще всего диаметр такого отверстия небольшой, оно также закрывается самостоятельно по мере взросления ребенка.
Надгребниевый порок – самый сложный. При нем отверстие располагается на границе выводящих сосудов, что существенно влияет на кровообращение. Самостоятельно оно закрывается очень редко.

В большинстве случаев опасности появление ДМЖП не несет, важно лишь регулярно наблюдаться у специалиста.

Чем может быть осложнен дефект перегородки между желудочками

Стоит отметить, что неопасна только патология малых размеров до 5 мм, в этом случае особого наблюдения за ней не требуется. Если размер порока – от 5 до 10 мм, необходимо регулярно посещать с ребенком кардиолога.

Патологии свыше одного сантиметра у новорожденных являются причиной развития сердечной недостаточности. Развивается она в первые дни и месяцы жизни ребенка. ДМЖП может также являться причиной одного из заболеваний:

легочная гипертензия, перерастающая в синдром Эйзенменгера;
острая сердечная недостаточность;
воспаление внутрисердечной оболочки (эндокардит);
тромбоз;
инсульты.

Еще одной является нарушение работы клапанов сердца. Оно может привести к формированию дополнительных патологий – пороков клапанной системы сердца.

Какими симптомами сопровождается аномалия

При наличии любого из типов патологии перегородки сердца симптомы в первые дни жизни новорожденного развиваются следующие симптомы:

Во время плача наблюдается посинение кожи, особенно носогубного треугольника и конечностей. При крупных дефектах кожа синеет даже в те моменты, когда ребенок находится в состоянии покоя.
При кормлении малыша могут появиться проблемы, без видимых причин он отказывается от еды или питается небольшими порциями.
Из-за проблем с кормлением и кровоснабжением дети с ДМЖП отстают в эмоциональном и физическом развитии. У них наблюдается недостаток веса и замедленный рост.
Еще одним симптомом является повышенная утомляемость и сонливость.
В области конечностей и живота порой наблюдаются отеки.
На приеме педиатр способен обнаружить нарушения ритма сердца. В более старшем возрасте (при ползании, ходьбе или переворотах) родители могут наблюдать у малыша одышку.

Все перечисленные выше симптомы появляются при крупном аномальном отверстии в перегородке, малое же практически не беспокоит ребенка. Признаки небольшой по размеру патологии можно обнаружить только во время проведения ежемесячного осмотра у педиатра или кардиолога. Врачу не составит труда обнаружить грубый систолический шум при работе сердца.

Если патология значительна, то у ребенка можно заметить сердечный горб – выпячивание грудной клетки в районе сердца. Крупная патология, которая не была вовремя замечена, проявить себя способна не сразу. Примерно в возрасте старше 3-х лет малыш может начать жаловаться на боли в груди, сопровождающиеся кровотечением из носа и обмороками.

Диагностика

Контролировать необходимо любой порок, в том числе и компенсированную разновидность ДЖМП. Помните, что ситуация может измениться в лучшую или худшую сторону по мере взросления ребенка. Родителям, новорожденным которых диагностировали эту аномалию развития, необходимо контролировать поведение и самочувствие ребенка с первых дней жизни.

При появлении следующих симптомов нужно срочно проконсультироваться с кардиологом и педиатром:

чрезмерная сонливость;
плач без причины;
плохой набор веса.

Чаще всего врачи назначают дополнительные обследования:

ЭКГ, в ходе которого определяют степень перегрузки желудочков и присутствие легочной гипертензии. У людей, которые достигли старшего возраста и имеют этот порок сердца, в ходе исследования может выявиться аритмия и нарушение проводимости.
Фонокардиография позволяет зафиксировать систолический шум в районе 3-4 межреберья слева.
ЭхоКГ фиксирует нарушения кровообращения в сосудах, исходя из этого может быть поставлен окончательный диагноз ДЖМП.
На УЗИ сердца оценивается работа миокарда, его структура, проходимость и состояние. В ходе исследования замеряется два важных показателя: величина сброса крови и давление ее в легочной артерии.
На рентгенографии смотрят на легкие и органы грудной клетки. При развитии ДЖМП может появится усиление легочного рисунка, увеличение размера сердца и пульсация корней легких.
В некоторых случаях может потребоваться зондирование сердца, во время которого замеряется давление в желудочках и легочной артерии. Порок межжелудочковой перегородки порой вызывает повышенную оксигенацию крови, которую также несложно определить при зондировании.
Низкие показатели при диагностике с помощью пульсоксиметрии являются признаком серьезных патологий сосудистой системы или сердца.
Состояние структур сердца оценивается при помощи катетеризации. Также в ходе процедуры замеряется давление в камерах сердца.

Исследования назначают в зависимости от возраста больного и выраженности симптомов аномалии перегородки. Полный спектр диагностических мер назначают пациентам старшего возраста, ведь раньше не было перинатальных исследований и контроля за состоянием здоровья детей до года. В силу отсутствия ранней диагностики у многих людей заболевание может обнаружится достаточно поздно.

Профилактические меры и лечение

В 95% случаев отверстие в межжелудочковой перегородке затягивается до момента, когда ребенку исполнится 4 года. До этого момента болезнь нужно только контролировать. При крупной патологии, когда отверстие не зарастает долгое время, может быть назначено хирургическое вмешательство. Перед ним проводится курс консервативного лечения, которое направлено на нормализацию давления и сердечного ритма. Также медикаментами поддерживается работа миокарда.

В качестве профилактики, еще на стадии планирования ребенка, стоит отказаться от курения, алкоголя. На время лечения сильными фармакологическими препаратами необходимо воздержаться от намерений зачать ребенка. Не стоит также заниматься самолечением. Если вашему ребенку поставили диагноз ДЖМП, старайтесь не опускать руки, ведь в большинстве случаев порок можно вылечить без ущерба для качества жизни малыша.

Дефект межжелудочковой перегородки - это врожденный или приобретенный порок сердца, заключающийся в неполном разделении полостей правого и левого желудочка. В результате этого часть крови из одного желудочка (чаще из левого, как более сильного) попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращение организма.

Дефект межжелудочковой перегородки чаще всего возникает еще внутриутробно, в редких случаях подобная патология формируется в процессе жизни. Данный порок может рассматриваться в двух вариантах:

1. Изолированный, возникающий как самостоятельная проблема, врожденного или приобретенного происхождения,

2. Как составная часть некоторых других пороков комбинированного типа.

В течение жизни данный порок может возникать в результате инфаркта миокарда , локализованного в области перегородки.

Встречается дефект межжелудочковой перегородки примерно в 20-25% случаев всех врожденных пороков сердца, у одного из тысячи новорожденных. С развитием технологий выхаживания недоношенных новорожденных и тяжелобольных детей, частота порока в последние годы возрастает.

Причины

Пороки сердца, и дефекты межжелудочковой перегородки в том числе, возникают на самых ранних этапах развития сердца в срок с 3-4 до 8-10 недель внутриутробной жизни.

Основными причинами нарушений считаются внешние и внутренние неблагоприятные факторы. Выделяются несколько ключевых моментов:

генетическая предрасположенность, особенно в семьях с имеющимися пороками сердца или его заболеваниями
вирусные инфекции, перенесенные в ранние сроки беременности, особо опасными являются краснуха , корь , грипп и герпес
прием алкоголя, курение
прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (антибиотики, средства от эпилепсии , некоторые успокоительные)
наличие сахарного диабета с резкими колебаниями глюкозы крови
работа на вредных производствах (АЗС, лакокрасочные предприятия, химические заводы)
стрессовые факторы

Виды

В зависимости от размеров дефекта в межжелудочковой перегородке можно выделить:

малый дефект или болезнь Толочинова-Роже (размер отверстия от 1-2 мм до 1 см),
большой дефект с размерами более половины размера устья аорты или более 1 см.

По локализации отверстия в перегородке выделяется три типа порока:

мембранозный. Дефект расположен в зоне верхнего сегмента межжелудочковой перегородки, под аортальным клапаном. Обычно небольших размеров и может закрываться самопроизвольно с ростом ребенка.
мышечный. Дефект располагается в мышечной части перегородки, достаточно далеко от клапанов и проводящей системы сердца. Может закрываться самостоятельно при небольших размерах.
надгребневый. Расположен в области границы выносящих сосудов правого и левого желудочка, обычно самостоятельно не закрывается.

Что происходит при пороке

В полости правого желудочка давление крови в период сокращения в несколько раз ниже, чем в левом.

Если в межжелудочковой перегородке имеется дефект, происходит перемещение крови во время сокращения из левого желудочка в правый. В результате в нем повышается давление, и оно передается на сосуды малого (легочного) круга кровообращения. Туда же попадает кровь, богатая кислородом, а большой круг при этом крови недополучает.

Постоянная перегрузка правого желудочка приводит к его недостаточности и состоянию легочной гипертензии. Постепенно сосуды малого круга кровообращения склерозируются (замещаются нерастяжимой и непроницаемой для газов соединительной тканью) и происходят необратимые изменения в легких.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Первые проявления порока могут развиваться уже в первые дни или недели жизни. Особенно при большом дефекте и выраженном сбросе крови в правый желудочек.

Проявляются:

цианоз (синева) кожи, конечностей и лица, усиливающийся при плаче,
нарушения аппетита, вялое сосание с частыми перерывами,
нарушение прибавок веса, медленный темп развития,
возникновение одышки,
быстрая утомляемость, такие дети много спят,
формирование отеков на ногах, в области стоп и на животе,
тахикардия.

Иногда при небольших дефектах в перегородке признаков внешне может не проявляться, однако, они обнаруживаются при выслушивании сердца в виде грубых шумов.

Диагностика

Заподозрить порок можно при осмотре ребенка и выслушивании сердца. Но, обычно о пороке сердца родители узнают заранее, еще до рождения ребенка, при проведении скриннинговых УЗИ во время беременности. Большие размеры дефекта на УЗИ можно выявить во втором-третьем триместре.

При выявлении шумов в сердце после рождения, назначается курс обследований:

УЗИ сердца с доплерометрией (исследование кровотока),
рентгенография грудной клетки с определением размеров сердца и возможных дефектов,
пульоксиметрия - измерение концентрации кислорода в капиллярной крови.
катетеризация сердца с проведением контрастного рентгеновского исследования, измерение давления в камерах сердца,
МРТ сердца с определением строения сердца и размеров дефекта, наличия осложнений.

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки

Диагностикой и лечением дефектов занимаются кардиологи и кардиохирурги.

При незначительных дефектах в перегородке может быть выбрана выжидательная тактика - зачастую дефекты закрываются сами. Если отверстие не мешает жизни, здоровью и не нарушает кровообращения - за ним активно наблюдают, не проводя операции.

Если же дефект большой, нарушается нормальная работа сердца и кровообращение, необходимо решение вопроса об операции на сердце.

При подготовке к операции могут применять медикаментозные препараты, которые помогают регулировать ритм сердца, стабилизировать давление, поддерживать питание миокарда, регулировать свертывание крови.

Операцию при значительных дефектах межжелудочковой перегородки делают тогда, когда ребенок будет в состоянии адекватно перенести наркоз и сможет быстро восстановиться.

Методик несколько, к ним относятся:

катетеризация сердца с введением через бедренную вену катетера до полостей сердца и наложением под контролем УЗИ и других аппаратов заплатки на область дефекта. Хорошо помогает при некрупных и мышечных дефектах.
операция на открытом сердце. Ее применяют при сочетанном пороке (тетрада Фалло) или при значительном, низко расположенном дефекте, который невозможно закрыть одной заплаткой. При этой операции ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения.

На сегодня за счет кардиохирургии можно спасать жизнь тем детям, кто ранее был обречен на страдания и гибель в раннем возрасте. После операции дети начинают развиваться как обычные и продолжают жить нормальной жизнью.

Осложнения и прогнозы

С небольшими дефектами в сердце в 1-2 мм дети могут расти как обычно и не давать никаких симптомов, при более значительных дефектах могут наблюдаться признаки порока, без лечения переходящие в осложнения.

К основным из них относят синдром Эйзенменгера - необратимые последствия легочной гипертензии со склерозом сосудов и гибелью ребенка от сердечной и дыхательной недостаточности

К другим серьезным осложнениям относят:

формирование сердечной недостаточности ,
развитие воспаления внутренней оболочки сердца - эндокардит ,
инсульты, за счет увеличения давления крови в малом круге кровообращения и формирования неравномерного тока крови с тромбообразованием,
нарушения клапанного аппарата и формирование клапанных пороков сердца.

Различные формы дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обнаруживаются у детей в первые годы жизни.

У взрослых выявляется крайне редко.

Опасен этот порок развития большой вероятностью развития внезапной смерти.

Этот аспект составляет главную актуальность проблемы.Своевременное ее выявление позволяет сохранить жизнь больного.

Что представляет собой патология

Межжелудочковой перегородки дефект называется «белым» врожденным пороком сердца (ВПС) с увеличенным кровотоком. Обусловлено это поздним появлением цианоза кожи. К таким порокам относят первичные и вторичные шунты в перегородке между предсердиями (ДМПП).

Межжелудочковая перегородка отграничивает правые и левые отделы сердца. В норме сообщения не бывает. Для этого порока характерно наличие шунта между желудочками. Это обуславливает характерную симптоматику.

Размеры его колеблются от нескольких мм до полного отсутствия перегородки с образованием единой полости желудочков. В последнем случае дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного имеет плохой прогноз и приводит к смерти.

У взрослых встречается редко по нескольким причинам:

спонтанное закрытие в детском возрасте;
хирургическая коррекция порока;
высокий процент смертности.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца является проблемой детской кардиологии.

Механизмы развития гемодинамических нарушений

При ВПС по типу ДМЖП происходит нарушение нормального тока крови, степень которого зависит от определенных условий:

величины сердечного выброса;
размеров дефекта;
сопротивляемости повышенной нагрузке сосудов малого и большого кругов кровообращения.

Механизм нарушения нормальной гемодинамики при межжелудочковом дефекте проходит несколько стадий:

Первичный сброс крови из полости левого желудочка в правый через отверстие во время сердечного сокращения. Происходит увеличение легочного кровотока. Следствием такого процесса является объемная перегрузка левого желудочка и предсердия.
Компенсаторная стадия. При этом происходит увеличение мышечного слоя левого желудочка в связи с повышенной нагрузкой – гипертрофия. Если дефект имеет небольшие размеры (до 2 мм), то симптомы долго не проявляют себя.
Развитие легочной гипертензии характерно для порока с размером шунта более 5–6 мм. Возникает она из-за уменьшения просвета артерий вследствие их гипертрофии. Ее появление происходит в таких случаях на первых месяцах жизни. Легочная гипертензия определяет степень тяжести ДМЖП.
Перенаправление сброса крови справа налево. Называется это синдромом Эйзенменгера. Клинически это проявляется синюшностью кожных покровов.
Декомпенсаторная стадия, для которой характерно увеличение правых и левых отделов сердца с развитием выраженной недостаточности кровообращения. Считается терминальной формой порока.

Причины развития

При врожденных пороках сердца ДМЖП является следствием внутриутробного развития при нарушении формировании сердечно-сосудистой системы.

Факторы, провоцирующие такой дефект эмбриогенеза, разделяют на 2 группы:

Со стороны матери:
наличие врожденного порока сердца у близких родственников;
перенесенные вирусные инфекции в первой половине беременности – коревая краснуха, ветряная оспа, энтеровирусные поражения, корь;
тяжелый токсикоз;
хронический алкоголизм;
табакокурение;
внутривенная наркомания.
Со стороны плода:
задержка внутриутробного развития и хроническая гипоксия (особенно в I триместре);
хромосомные заболевания: синдром Дауна, гипогенитализм, микроцефалия;
расщелина твердого неба в сочетании с заячьей губой.

Ухудшает процесс формирования сердечно-сосудистой системы у плода одновременное сочетание нескольких факторов.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки может быть:

изолированным;
комбинированным с другими пороками группы Фалло, стенозом устья легочной артерии, открытым артериальным протоком.

По размеру дефекта выделяют 3 варианта:

болезнь Толочинова-Роже, когда шунт имеет небольшие размеры 1 — 2 мм;
рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, при котором его размер меньше диаметра аорты;
нерестриктивный – самый неблагоприятный. Характеризуется большими размерами, превышающими диаметр аорты.

В зависимости от того, в каком месте межжелудочковой перегородки находится шунт, порок классифицируют следующим образом:

Перимембранозный составляет большую часть всех выявленных дефектов. Отверстие при этом локализуется в верхней части перегородки.
Подартериальный (субаортальный), сочетающийся с недостаточностью клапанного аппарата сердца.
Мышечный вариант дефекта межжелудочковой перегородки. Особенностью такой локализации является возможность образования нескольких шунтов. Перегородка при этом приобретает вид «швейцарского сыра».
Приточный.

Такие виды разделения ДПЖП имеют важное значение для определения индивидуальной лечебной тактики.

Основные симптомы

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у детей имеет место бессимптомное течение порока. Он может быть выявлен случайно при прохождении планового осмотра.

При средних и больших размерах шунта больные отмечают:

задержку в физическом развитии;
одышку;
быструю утомляемость;
плохую переносимость физических нагрузок;
хроническую усталость;
сердцебиение;
частые острые респираторные заболевания;
синюшность кожи и слизистых оболочек;
кровохарканье.

Наиболее тяжело порок протекает у детей старше 2 месяцев с большими размерами дефекта. Симптомы у них ярко выражены и быстро прогрессируют.

Диагностика

Раннее выявление ДМЖП включает следующие этапы:

сбор жалоб;
изучение истории болезни пациента, включая внутриутробный период развития и патологию беременности;
физикальное обследование;
лабораторные анализы;
инструментальные методы исследования.

При общем осмотре у пациентов с ДМЖП обращает на себя внимание:

бледность кожных покровов;
цианоз кожных покровов (особенно носогубного треугольника);
деформация пальцев и ногтей по типу барабанных палочек и часовых стекол;
сердечный горб (деформация грудной клетки);
систолическое дрожание у нижней половины левого края грудины;
усиленный верхушечный толчок при сокращениях сердца;
аускультативно: патологические грубые шумы определенной локализации, признаки легочной гипертензии, дополнительные тоны, тахикардия или аритмии.

В результатах лабораторных исследований специфических признаков, характерных именно для ДМЖП, не обнаруживается. Часто выявляется эритроцитоз (большое число эритроцитов) в общем анализе крови за счет длительной гипоксии.
Из дополнительных методов диагностики показано проведение:

Обзорной рентгенограммы органов грудной клетки. На снимке при ДМЖП выявляют:
расширение левых отделов сердца;
усиление легочного рисунка;
уменьшение дуги аорты;
увеличение легочной артерии.
ЭКГ, на которой видна перегрузка правых и левых отделов сердца.
Суточное холтеровское исследование для обнаружения аритмий.
Ультразвуковое исследование, позволяющее диагностировать дефект, его локализацию, величину и патологический ток крови, степень легочной гипертензии. Может проводиться трансторакально и чреспищеводно. По результатам УЗИ выставляют рестриктивный и нерестриктивный тип порока. В первом случае градиент давления между левым и правым желудочками больше 50 мм рт.ст, а диаметр дефекта менее 80% от функционального кольца аортального клапана. При рестриктивном ДМЖП – обратные значения.
Катетеризация сердца и ангиография, уточняющие смежные пороки, состояние сосудистого русла.

Диагноз выставляется при характерной аускультативной картине и визуализации дефекта на УЗИ.

Методы терапии

Лечение ДМЖП включает назначение:

общих рекомендаций;
медикаментозных препаратов;
оперативного вмешательства.

Лекарства назначают симптоматически при признаках сердечной недостаточности, нарушениях ритма, легочной гипертензии. Универсального средства от ДМЖП не существует!

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение проводится по строгим показаниям:

Признаки сердечной недостаточности и частые инфекции дыхательных путей, несмотря на адекватную консервативную терапию.
Бессимптомный вариант течения порока у детей старше 5 лет.
Отсутствие жалоб у детей до 5-летнего возраста при наличии расширения полостей сердца, недостаточности клапанного аппарата, нарушениях ритма.

Противопоказана операция при высокой легочной гипертензии. Хирургическое лечение новорожденным детям с небольшим дефектом (до 3 мм) не проводят, так как возможно самостоятельное его закрытие в возрасте 1–4 года. При сохранении порока операцию в таких случаях проводят после 5 лет. Прогноз у таких детей благоприятный.

Если дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных сопровождается сердечной недостаточностью, имеет средние или большие размеры, то хирургическое лечение показано до возраста 3 мес.

Суть самой операции заключается в пластике шунта. При этом накладывают заплату и пришивают ее непрерывным швом. Проводится под общим наркозом в условиях искусственного кровообращения.

После операции ребенка наблюдают не менее 3 лет. Повторное хирургическое лечение назначают, если произошла реканализация ДМЖП (отхождение части заплаты).

Почему нужно лечить

ДМЖП при отсутствии лечения приводит к серьезным осложнениям:

тромбоэмболиям;
внезапной смерти;
фатальным нарушениям ритма;
инфекционному эндокардиту;
острой левожелудочковой недостаточности.

Для ребенка при их развитии смертельный исход происходит в большом проценте случаев.

Межжелудочковой перегородки дефект необходимо своевременно выявлять и лечить. При промедлении обращения к врачу патология приводит к печальным последствиям.

Поэтому важно знать, что такое ДМЖП и чем грозит.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой врожденный порок ее развития, в результате чего возникает сообщение между правым и левым желудочками. При изолированном дефекте межжелудочковой перегородки остальные отделы сердца развиты нормально, а все сегменты соединены конкордантно.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов исследования. Однако истинная частота его встречаемости, как ни странно, неизвестна. Так, существенный рост диагностики ДМЖП среди живорожденных (с 1,35-4,0 на 1000 до 3,6-6,5 на 1000) был отмечен после введения в широкую практику эхокардиографической методики. Дальнейшее увеличение частоты выявления ДМЖП среди «здоровых» новорожденных было связано с появлением цветного допплеровского сканирования, позволившего обнаруживать маленькие дефекты.

Вероятно, широкое внедрение пренатальнои эхокардиографии также повлияет на эти показатели. Среди всех врожденных пороков сердца дефекта межжелудочковой перегородки в среднем встречается в 20-41% случаев (в зависимости от критериев его «изолированности»). Частота критических состояний - около 21%.

Дефект может располагаться в любой зоне межжелудочковой перегородки. Сама перегородка состоит из двух основных компонентов: небольшого мембранозного и остального мышечного. Последний, в свою очередь, имеет три части: приточную, трабекулярную, отточную (инфундибулярную).

Направление сброса крови и его величина определяются размером дефекта межжелудочковой перегородки и разницей давления между левым и правым желудочками. Последняя зависит от соотношения общего легочного и общего периферического сопротивлений, растяжимости желудочков, венозного возврата в них. В связи с этим при прочих равных условиях можно выделить разные фазы развития заболевания.

1. Сразу после рождения из-за высокого ОЛС и «жесткого» правого желудочка сброс крови слева направо может отсутствовать или быть перекрестным. Объемная нагрузка на левый желудочек повышена незначительно. Размеры сердца в пределах возрастных колебаний.

2. После обычного эволюционного снижения ОЛС оно становится в несколько раз ниже ОПС. Это приводит к нарастанию лево-правого сброса и объемного кровотока через малый круг кровообращения (гиперволемия малого круга кровообращения). При этом кровь, протекающая через легкие, делится на неэффективную и эффективную части. Эффективную часть легочного кровотока представляет кровь, попадающая из легких в левые отделы сердца и далее в системные сосуды. Кровь, рециркулирующая через легкие - неэффективная доля кровотока. В связи с повышенным возвратом крови в левые отделы развивается объемная перегрузка левого предсердия и левого желудочка. Размеры сердца увеличиваются. В случаях большого шунта появляется также умеренная систолическая перегрузка правого желудочка. Если нарастает перераспределение кровотока в пользу неэффективного легочного и становится невозможным обеспечить потребности периферических органов и тканей, возникает сердечная недостаточность. Давление в легочных сосудах в этот период зависит от объема шунта и обычно определяется тем или иным уровнем их компенсаторного спазма («сбросовая» гипертензия).

При больших дефектах межжелудочковой перегородки, приводящих к ранней гипертрофии левого желудочка, уже в период новорожденности отмечают увеличение скорости и объема кровотока в левой коронарной артерии, что отражает возросшие потребности миокарда в кислороде.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с отсутствием изменений четырехкамерной проекции сердца и четких признаков сброса крови выявление порока затруднительно; пренатально его диагностируют лишь в 7% случаев. Диагноз ставят при обнаружении эхонегативного участка перегородки с четкими краями не менее чем в двух проекциях. Наиболее сложны для диагностики трабекулярные дефекты менее 4 мм в диаметре. Среди выявленных дефектов часть может закрыться к моменту рождения.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки.

Во внутриутробном периоде дефекта межжелудочковой перегородки не оказывает влияния на гемодинамику и развитие плода в связи с тем, что давление в желудочках равное и большого сброса крови не возникает.

Так как раннее ухудшение состояния после рождения ребенка маловероятно, родоразрешение в специализированном учреждении необязательно. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В постнатальном периоде при небольших дефектах течение благоприятное, совместимое с длительной активной жизнью. Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут привести к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Критические состояния в этой группе развиваются у 18-21% больных, однако в настоящее время летальность на первом году жизни не превышает 9%.

Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки встречается достаточно часто (в 45- 78% случаев), но точная вероятность данного события неизвестна. Это связано с различными характеристиками дефектов, включаемых в исследование. Известно, что большие дефекты, сочетающиеся с синдромом Дауна или проявляющиеся значительной сердечной недостаточностью, редко закрываются самостоятельно. Маленькие и мышечные ДМЖП спонтанно исчезают чаще. Более 40% отверстий закрываются на первом году жизни, однако этот процесс может продолжаться и до 10 лет. К сожалению, невозможно предсказать течение дефекта в каждом конкретном случае. Известно только, что в сроки до 6 лет пе-римембранозные дефекты имеют худший прогноз, закрываются спонтанно только в 29% случаев, а в 39% нуждаются в операции. Соответствующие показатели для мышечных дефектах межжелудочковой перегородки составляют 69% и 3%.

При динамическом наблюдении за большими дефектами, сопровождающимися выраженной легочной гиперволемией, отмечено даже увеличение их диаметра по мере роста ребенка.

В течение первых недель жизни шум может полностью отсутствовать в связи с высокой резистентностью легочных сосудов и отсутствием сброса крови через дефект. Характерным аускультативным признаком порока является постепенное появление и нарастание голосистолического или раннего систолического шума у левого нижнего края грудины. По мере развития большого сброса второй тон на легочной артерии становится усиленным и расщепленным.

В целом клиническая картина определяется величиной и направлением сброса крови через дефект. При маленьких дефектах (болезнь Толочинова-Роже) пациенты кроме шума практически не имеют симптомов, нормально развиваются и растут. Дефекты с большим сбросом слева направо обычно проявляются клинически с 4-8 недель, сопровождаются задержкой роста и развития, повторными респираторными инфекциями, снижением толерантности к физической нагрузке, сердечной недостаточностью со всеми классическими симптомами - потливостью, учащенным дыханием (в том числе с участием мышц живота), тахикардией, застойными хрипами в легких, гепатомегалией, отечным синдромом.

Следует отметить, что причиной тяжелого состояния у грудных детей с дефектом межжелудочковой перегородки почти всегда является объемная перегрузка сердца, а не высокая легочная гипертензия.

Электрокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки. Изменения ЭКГ отражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект появляются признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалии и выраженности легочного рисунка прямо зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. Заметные изменения легочного рисунка наступают при соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более.

Характерным для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами является нарастание в динамике степени легочной гиперволемии. Это связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо.

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография является ведущим методом диагностики дефекта межжелудочковой перегородки. Основным диагностическим признаком является непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой осям. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Установить сброс и его направление можно с помощью спектрального и цветного допплеровского картирования. Последняя методика чрезвычайно полезна для визуализации небольших дефектов, в том числе в мышечной части перегородки.

После выявления порока анализируют степень дилатации и гипертрофии различных отделов сердца, определяют давление в правом желудочке и легочной артерии.

При наличии дефектов 1 -го или 2-го типов (субартериальный или мембранозный) необходимо также провести оценку состояния аортального клапана, так как вероятны его пролапс или недостаточность.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки.

Тактика лечения определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Учитывая высокую вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно также использование ингибиторов синтеза АПФ, облегчающих антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшающих сброс через ДМЖП. Дополнительно необходимо обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание.

Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Дети с маленькими дефектами межжелудочковой перегородки, достигшие шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития, обычно не являются кандидатами на операцию. Коррекция порока, как правило, не показана при соотношении Qp/Qs менее чем 1,5:1,0.

Показаниями к хирургическому вмешательству служат сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. В этих случаях к операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) более чем 2:1. Соотношение сопротивлений легочного и системного русла г 0,5 или наличие обратного сброса крови ставят возможность операции под сомнение и требуют углубленного анализа причин этого состояния.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные и радикальные. В настоящее время паллиативное суживание легочной артерии для ограничения легочного кровотока используют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП. Операцией выбора является закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность не превышает 2-5%. Риск операции возрастает у детей в возрасте до 3 мес, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения ЦНС, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность и т. п.).

Аттестаттау мақалалары

Рисунок 1. Схема здорового сердца На рисунке 1 представлена схема кровообращения. По полым венам в правое предсердие (ПП) приходит венозная (на рис. — синяя) кровь. Затем она поступает в правый желудочек (ПЖ) и по легочной артерии (ЛА) — в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается в левое предсердие (ЛП). Далее — в левый желудочек (ЛЖ) и аорту (Ао), по которой распределяется по всему организму. Насытив ткани кислородом и забрав углекислый газ, кровь собирается в полые вены, правое предсердие и т.д. Естественно, что левый желудочек выполняет значительно большую работу, чем правый, поэтому и давление у него выше (в 4-5 раз выше, чем в правом). Что же происходит, если в перегородке между желудочками имеется дефект? Кровь во время систолы (сокращения) сердца поступает из левого желудочка не только в аорту, как это и должно быть, но и в правый желудочек, в котором давление ниже, и в правом желудочке оказывается не только венозная, но и артериальная (насыщенная кислородом) кровь.

Рисунок 2. Гемодинамика ДМЖП Проследим кровоток при дефекте межжелудочковой перегородки (рис.2): кровь поступает из полых вен в правое предсердие, затем правый желудочек, легочную артерию, легкие, левое предсердие, левый желудочек, а затем часть ее шунтируется в правый желудочек, и она опять попадает в легочную артерию, легкие и т.д. Таким образом, по малому кругу кровообращения (правый желудочек — легкие — левое предсердие) постоянно движется дополнительный объем крови. При этом происходит дополнительная нагрузка в начале на левый (он-то все равно должен обеспечить организм кислородом, т.е. необходимым объемом крови, которая этот кислород переносит), а затем и на правый желудочек, что приводит к их гипертрофии, т.е. увеличению. Но самое главное — большой объем крови, проходя по сосудам легких, русло которых не рассчитано на это, вызывает патологические изменения в их стенке, сосуды со временем склерозируются, уменьшается их внутренний просвет, увеличивается внутрисосудистое сопротивление. В конце концов, правый желудочек может «прокачать» кровь через суженные сосуды только одним способом: увеличивая давление. Наступает состояние, именуемое легочной гипертензией. Давление в легочной артерии (и соответственно, в правом желудочке) возрастает до запредельных цифр, со временем становится выше, чем в левом желудочке, и кровь меняет направление шунтирования: начинает сбрасываться из правого желудочка в левый. Это тяжелейшее состояние называется синдромом Эйзенменгера. В этом случае больному может помочь только пересадка сердца и легких.

Течение болезни зависит от многих факторов: одним из главных является размер дефекта и объем шунтируемой крови. Нередко бывает, что дети к году уже неоперабельны. Для диагностики достаточно ультразвукового исследования сердца, иногда в сомнительных случаях прибегают к катетеризации (зондированию) сердца.

Метод лечения порока один: хирургический. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения, с остановкой сердца. Для закрытия ДМЖП обычно достаточно остановить сердце на 20-30 минут, что вполне безопасно для пациента. Небольшие дефекты ушиваются, большие закрываются заплатами из различной синтетики. Результаты лечения хорошие. Иногда дети до операции получают дигоксин и другие сердечные препараты для лечения сердечной недостаточности.

Существуют межжелудочковые дефекты, не требующие хирургического лечения, т.н. болезнь Толочинова-Роже. Это мышечные дефекты диаметром 1-2 мм, с минимальным сбросом крови. Этот диагноз обязательно должен подтвердить квалифицированный кардиолог кардиохирургического стационара. В последнее время появилась возможность закрывать некоторые ДМЖП эндокардиально специальными окклюдерами, не вскрывая грудную клетку.

Дефект межжелудочковой перегородки

У ребенка небольшая величина дефекта, находящегося в межжелудочковой перегородке может совсем не проявляться. При значительной величине дефекта смешивание двух типов крови становится более выраженным, и обнаруживается синюшностью кожи, особенно на кончиках пальцев и губах.

Но дефект межжелудочковой перегородки, к счастью, легко подается лечению. ДМЖП небольших размеров могут не вызывать осложнений или самостоятельно зарастать. При значительном размере ДМЖП необходима хирургическая операция, которая иногда требуется лишь при появлении первых симптомов данного вида порока сердца.

Признаки ДМЖП

Проявления ДМЖП в большинстве случаев возникают в самые первейшие дни, месяцы или недели, после появления на свет ребенка.

Основные признаки ДМЖП:

Быстрая утомляемость

Данные признаки могут наблюдаться и при других состояниях, но с врожденным пороком сердца они могут быть объединены, в частности, с дефектом межжелудочковой перегородки.

Бывают случаи, когда при рождении ребенка признаки ДМЖП отсутствуют. И если дефект достаточно маленький по величине, то симптомы ДМЖП могут обнаружиться в позднем детском возрасте.

Симптомы данного порока сердца могут быть различными, все зависит от величины дефекта в перегородке. Первые подозрения на наличие ДМЖП у врача могут возникнуть при аускультации сердца, при прослушивании шумов в сердце.

Также проявления ДМЖП могут наблюдаться во взрослом возрасте, при признаках сердечной недостаточности, к примеру, при отдышке.

Когда необходимо обратиться к врачу

К врачу следует обратиться при следующих симптомах:

Отсутствие прибавки в весе; Быстрая утомляемость во время игр и еды; Плач или отдышка во время еды; Синюшность кожных покровов, в особенности в области ногтей и вокруг губ;

Врача необходимо вызвать при внезапном появлении:

быстрого сердцебиения

Причины дефекта

Причиной образования пороков, как и ДМЖП, становится нарушение развития сердца на начальных этапах формирования плода. При этом, основную роль играют генетические факторы и внешне — экологические факторы.

При дефекте ДМЖП существует отверстие между желудочками, правым и левым.

Мускулатура левого желудочка несколько "сильнее" мускулатуры правого желудочка, поэтому кровь, обогащенная кислородом попадает из левого желудочка в правый, и там сливается с кровью, бедной кислородом.

Вследствие чего, к органам и тканям попадает малый объем оксигенированной крови, что вызывает хроническую гипоксию. А загруженность правого желудочка лишним объемом крови вызывает его расширение, гипертрофию его миокарда с дальнейшим формированием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Основные факторы риска ДМЖП

Истинных причин образования ДМЖП, как и многих других врожденных пороков сердца. не существует, но исследователи определяют ряд основных факторов риска, приводящих к появлению ДМЖП у ребенка.

К примеру, это могут быть генетические факторы, следовательно, если в Вашей семье, у кого-то имеется врожденный порок сердца, то Вам, для выяснения риска появления у Вашего будущего малыша порока, следует прибегнуть к генетической консультации.

Среди факторов риска, играющих роль в образовании ДМЖП, в период беременности, определяют следующие:

Высокий уровень

Осложнения при самом частом врожденном пороке сердца

При небольшой величине дефекта межжелудочковой перегородки человек может не ощущать каких-либо проблем. Незначительные размеры ДМЖП в младенческом возрасте самостоятельно могут закрыться.

Но жизненно опасные осложнения могут возникнуть при большой величине данного дефекта:

Синдром Эйзенменгера.

Легочная гипертензия в некоторых случаях может вызвать необратимые изменения в легких. Данное осложнение носит название синдрома Эйзенменгера, который чаще всего развивается у малого количества больных ДМЖП после долгого периода времени.

Данное осложнение может появиться в старшем возрасте и в раннем детстве. Большая часть крови при таком осложнении идет через дефект из правого желудочка в желудочек левый, связано это с тем, что правый желудочек становится «сильнее» левого. Поэтому бедная кислородом кровь идет к тканям и органам, после чего возникает хроническая гипоксия (недостаток кислорода в тканях). Проявляется это синюшностью кожных покровов, больше всего в области губ и ногтевых фаланг, а также в легких необратимыми изменениями.

Сердечная недостаточность

К сердечной недостаточности может также привести увеличенный ток крови в сердце при наличии дефекта в межжелудочковой перегородке, так как при таком состоянии, сердце не в силах как следует перекачивать кровь.

Эндокардит

Риск появления эндокарда (инфекционного поражения сердечного внутреннего слоя) достаточно высок у пациентов с ДМЖП.

Инсульт

У пациентов с большим дефектом в межжелудочковой перегородке, риск возникновения инсульта повышен, так как кровь, проходя через это дефект, может образовывать тромбы, способные закрыть сосуды головного мозга.

Многие другие заболевания сердца.

Также к патологии клепаного аппарата и нарушению ритма сердца могут вести ДМЖП.

Дефект межжелудочковой перегородки при беременности

Множество женщин с ДМЖП при небольшом размере дефекта, перенести беременность могут без проблем.

Но, при достаточно большом размере дефекта межжелудочковой перегородки, или в случае, если у женщины прослеживаются осложнения этого порока, в виде сердечной недостаточности, легочной гипертензии или аритмии, то риск осложнений в период беременности увеличивается.

Женщины с пороком сердца, включая ДМЖП, имеют высокий риск появления младенца с врожденным пороком сердца.

Женщины без порока сердца очень редко могут родить ребенка с данной патологией. Пациентке с пороком сердца, прежде чем принять решение о беременности, необходимо проконсультироваться с врачом. Ей также следует прекратить прием определенных препаратов, которые способствуют возникновению ДМЖП, поэтому визит к врачу необходим.

Диагностика ДМЖП

При регулярном осмотре может быть заподозрен дефект межжелудочковой перегородки.

В ряде случаев врач при аускультации узнает о возможности ДМЖП, когда слышны шумы сердца.

Также ДМЖП может быть выявлен при УЗИ сердца, которая выполняется по какому-либо поводу.

Когда при аускультации врачом выявляются шумы в сердце, становятся необходимы специальные методы исследования, позволяющие определить вид порока сердца:

УЗИ сердца (Эхокардиография).

Данный метод является безопасным способом исследования, позволяющий оценить состояние сердечной мышцы, ее работу и сердечную проводимость.

Рентгенография грудной клетки.

Данный вид исследования, позволяет обнаружить расширение сердца и присутствие дополнительной жидкости в легких, что может стать признаком сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия.

Данная исследовательская процедура помогает обнаружить насыщенность крови кислородом. Специальный датчик устанавливается на кончик пальца, для регистрации уровня кислорода в крови. О проблемах с сердцем говорит низкое насыщение крови кислородом.

Катетеризация сердца.

Метод является рентгенологическим. Через бедренную кость вводится катетер, с его помощью в кровоток вводится особое контрастное вещество, после чего выполняется комплекс рентгеновских снимков. Это помогает врачу определить состояние структур сердца. Также данный метод помогает выявить давление в камерах сердца, что позволяет о патологии сердца косвенно судить.

Магнитно-резонансная томография.

Данный метод, без рентгеновского излучения позволяет получить послойное строение тканей и органов. Являясь дорогим методом диагностики, к МРТ прибегают, когда эхокардиография не дает четкого ответа.

Лечение дефекта между левым и правым желудочками сердца

ДМЖП срочного хирургического лечения не требует, если его осложнения не угрожают жизни пациента. Если ДМЖП был обнаружен у ребенка, тогда врач может сначала понаблюдать за его общим состоянием, так как дефект может самостоятельно зарасти со временем.

Но когда ДМЖП сам не зарастает, но при этом отверстие небольшое, оно может никак не мешать человеку вести обычный образ жизни, поэтому здесь также не требуется хирургическая коррекция.

В большинстве же случаев, при ДМЖП без хирургического вмешательства не обойтись.

Время выполнения хирургической коррекции при данном пороке сердца, имеет прямую зависимость от общего состояния здоровья ребенка и присутствия других врожденных пороков сердца.

Методы медикаментозного лечения ДМЖП

Сразу следует отметить, что к заращиванию дефекта межпредсердной перегородки не ведет ни один лекарственный препарат. Но все же, консервативное лечение способствует уменьшению проявления ДМЖП и снижает риск осложнений после операции.

Вот некоторые из препаратов, которые могут применяться пациентами с ДМЖП:

Препараты, регулирующие ритм сердца: дигоксин и бета-блокаторы, такие как индерал и анаприлин; Препараты, которые снижают свертываемость крови: антикоагулянты (аспирин и варфарин), снижающие свертываемость крови, уменьшают риск появления осложнения ДМЖП — инсульта.

Оперативное лечение ДМЖП

Оперативное лечение ДМЖП в младенческом возрасте рекомендуют многие кардиохирурги, с целью предотвращения во взрослом возрасте возможных осложнений.

Оперативное лечение, как у взрослых, так и у детей состоит в закрытии дефекта за счет наложения «заплатки», предотвращающей переход крови из левой части сердца в правую. Для чего может производиться один из следующих методов:

— Катетеризация сердца

Является малоинвазивным методом лечения, при котором под рентгеновским контролем, через бедренную вену вводится тонкий зонд, а его конец подводится к месту дефекта. После чего, через него вводится заплатка-сетка, закрывающая дефект в перегородке.

Спустя некоторое время, данная сетка прорастает тканью, что приводит к полному закрытию дефекта.

Такое вмешательство имеет существенные преимущества — более малый послеоперационный период и минимальная частота осложнений. Так как данный метод лечения менее травматичен, пациентом он переносится легче.

Возможные осложнения при таком методе лечения:

Инфекционные осложнения

— Открытое хирургическое вмешательство

Данный способ оперативного лечения пороков сердца выполняется под общей анестезией. Он состоит в разрезе грудной клетки и подключении к аппарату искусственного кровообращения пациента. Осуществляется разрез сердца, после чего заплатка из синтетического материала вшивается в межжелудочковую перегородку. Недостаток данного метода в том, что он имеет более долгий послеоперационный период и гораздо больший риск осложнений.

Такая аномалия развития, как дефект межжелудочковой перегородки, встречается у новорожденных достаточно часто. Современная статистика подтверждает, что до 40% детей, имеющих врожденные изменения сердца, страдают именно от дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это структурное нарушение (не заросшее отверстие), которое формируется в сердце плода в первые восемь недель. Размер диаметра отверстия может быть разным – от незначительного, не имеющего столь серьезных последствий (1 мм) до аномалии большого размера – более 30 мм. Наличие такой патологии может иметь последствие в виде накачивания крови в правый отдел.

Аномалия может локализоваться в различных частях межжелудочковой перегородки. Различаются три части: перепончатая, мышечная (средняя) и нижняя.

Наиболее часто встречающийся вариант – расположение нарушения в средней части, перепончатой (здесь могут встречаться патологии большого размера). Намного реже наблюдается дефект мышечной части (здесь дефекты имеют небольшой размер). Ситуацию может осложнять тот факт, что отверстий может быть несколько, при этом патология может наблюдаться в разных частях перегородки. Кроме того, аномалия очень часто сопутствует другим различным дефектам развития сердца.

Межжелудочковая перегородка сердца формируется очень рано, в первые три месяца. Она состоит из трех составных частей, которые до этого срока формируются и соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушен, то в перегородке может остаться одно или несколько отверстий.

Современная медицина называет следующие основные причины развития дефекта:

перенесение матерью инфекционных заболеваний на ранних сроках беременности (могут оказать влияние ОРВИ, ветрянка, краснуха);
принятие беременной сильно действующих лекарственных препаратов на ранних сроках;
недостаточное питание, голодание, несбалансированные диеты, недостаток витаминов;
генетические мутации, плохая экология, радиация;
возраст (старше 40 лет);
наличие серьезных хронических заболеваний;
алкогольные интоксикации.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Среди причин дефекта медики называют инфекции, перенесенные на ранних сроках, а также плохое питание, употребление алкоголя и наличие серьезных хронических заболеваний.

Основные симптомы у новорожденных

Размер дефекта	Трудности при сосании	Недостаток веса	Шумы в сердце	Мраморность кожи	Одышка	Потливость	Отставание в развитии
Малые (до 1 см в диаметре)	Нет	Не проявляется	Прослушивается грубый шум	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке	Нет	Нет	Нет
Средние (от 1 до 2 см)	Присутствуют	Проявляется	Грубый шум в сердце	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледность кожи	Да	Да	Да, наблюдается отставание.
Большие (более 2 см)	Присутствуют (часто отрывается от груди)	Прогрессирует, возможна дистрофия	Грубый шум в сердце	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледная кожа	Почти постоянная одышка	Да, заметна повышенная потливость	Значительное отставание

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! К основным симптомам дефекта любого размера относятся шум в сердце, мраморность кожи, пониженный вес. Возможные жалобы ребенка, имеющего значительный дефект

В 3-4 года малыш может сообщать о следующих проблемах самочувствия:

чувствовать боли в области сердца;
чувствовать одышку в положении лежа;
жаловаться на кашель;
жаловаться на носовые кровотечения.

ВНИМАНИЕ! Родители могут наблюдать обмороки, плоские фаланги пальчиков, синий оттенок кожи лица и конечностей, худобу, отеки. Врач отмечает грубый шум, хрипы, увеличение печени.

Механизм нарушения

Особенность человеческого сердца — различие между давлением крови в левом и правом желудочках. Если есть отверстие в перегородке, это дает сбой в работе сердца. В норме кровь должна попадать в аорту, но она, в связи с аномалией развития, нагнетается в правый желудочек, вызывая его перенапряжение. Размер отверстия и его расположение влияют на объем, попадающий в другой отдел. Небольшой объем может вообще не давать искажений в работе сердца. Но если аномалия существенная, то на стенке появляется рубец. Еще один итог процесса – рост давления в малом круге кровообращения.

Организм старается приспособиться к существующим условиям: наблюдается рост массы желудочков, стенки сосудов утолщаются. Это патологический процесс, потому что приводит к потере эластичности.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Синий оттенок кожи ребенка, беспокойство, проблемы с одышкой могут говорить о ДМЖП.

Осложнения

Проблема усугубляется тем, что при наличии аномалии возможны различные дополнительные диагнозы.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Дети с ДМПЖ часто страдают от пневмоний – это связано с такой проблемой, как застой крови.

Тромбоэмболии вызывают особые опасения, так как связаны с возможной закупоркой сосуда. Это может привести к инсульту.

Диагностика

Электрокардиография (ЭКГ) – выявляет серьезные нарушения.
Фонокардиография (запись вибраций сердца).
Эхокардиография (УЗИ сердца) – надежный способ диагностики.
Рентген сердца. Способен определить дефекты средних и больших размеров.
Катетеризация полостей сердца.
Ангиокардиография (использование контрастного вещества).

Лечение

Основной способ лечения ДМПЖ – операция. Здесь есть свои тонкости: если размер патологии небольшой, то очень велика вероятность его самостоятельного восстановления и закрытия отверстий. Суть операции – зашивание отверстия (по возможности, при размере до 5 мм в диаметре) или применение заплатки из современного материала. Происхождение материала может быть разным – на основе синтетической или биологической материи.

Что может служить показанием к проведению операции?

У детей до трех лет:

недостаток веса;
проблемы с общим развитием ребенка;
прогрессирование лёгочной гипертензии;
недостаточное кровоснабжение внутренних органов;
постоянные случаи воспаления легких.

У взрослых и детей от 3-х лет:

отсутствие энергии, сил;
затяжные ОРВИ и воспаления легких;
сердечная недостаточность;
сброс более 40%.

Очень часто наблюдается ситуация, когда операция является слишком рискованным мероприятием. Например, в возрастной группе младенцев первых месяцев жизни, имеющих серьезные проблемы в связи с аномалией большого диаметра, проводится специализированное лечение в два этапа. Первый этап: операция с целью наложения на лёгочную артерию выше особой манжетки с целью выравнивания давления. Спустя несколько месяцев, после улучшения ситуации и набора веса ребенку делают вторую операцию – стандартную: убирают ранее наложенное приспособление и выполняют закрытие аномалии.

Видео — Дефект межжелудочковой перегородки

Проявления во взрослом возрасте

постоянный кашель;
аритмия;
боли в сердце;
отеки;
одышка в покое.

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин , Дигоксин ).

Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин , который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен , калий ).

Прогноз продолжительности жизни

Общее состояние здоровья и продолжительность жизни больного находятся в прямой зависимости от размера аномалии. Также свое влияние оказывают и другие факторы: например, общее состояние сосудов.

Диаметр аномалии	Воздействие на продолжительность жизни	Вероятность естественного закрытия	В чем заключается риск	Срок жизни (без операции)
Небольшой 5 1