Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза) относится к опухолевым заболеваниям, поскольку вызвана разрастанием клеток эритроцитарного ряда. В 2/3 случаев одновременно увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов. Ее считают доброкачественной болезнью. Человек с клиническими проявлениями может прожить долго, но летальный исход предопределяют тяжелые осложнения.

Заболевание чаще выявляется в пожилом возрасте. Мужчины страдают этой патологией несколько чаще женщин. Эритремия относится к редким болезням. Ежегодно регистрируется 4–5 новых случаев на миллион населения.

Виды патологии

По международной классификации (МКБ-10), болезнь относится к группе лейкозов. Выделяются 2 формы:

• острая или эритролейкоз (код С94.0);
• хроническая (код С94.1).

С учетом возникновения и развития патологии крови эритремию делят на:

• истинную - собственно и определяет заболевание с увеличением эритроцитарной массы, очень редко встречается у детей;
• относительную (ложную) - возникает при нормальном количестве эритроцитов, но значительном снижении объема плазмы при потере организмом жидкости.

Так выглядят склеры больного

По патогенезу в настоящей (истинной) полицитемии различают:

• первичную - связанную с нарушенным развитием клетки миелоцита;
• вторичную - возможна как реакция на недостаток кислорода при заболеваниях легких, подъеме на высоту, курении; либо является следствием повышенного синтеза гормона эритропоэтина почками при опухолях, гидронефрозе, кистозных изменениях, новообразованиях мозжечка, матки.

В детском возрасте наблюдают относительный эритроцитоз при поносе, рвоте, выраженных ожогах. Вторичная эритремия связана с врожденными пороками сердца (), ревматическими пороками (митральный стеноз), тяжелыми бронхитами, опухолями гипофиза и почек.

Как изменяется развитие клеток крови?

Патология вызвана образованием в красном костном мозге двух линий развития клеток крови: нормальной и из мутантного миелоцита. Аномальный клон продуцирует эритроциты правильных размеров, обладающие всеми необходимыми качествами. Разница только в том, что эти клетки «не подчиняются» никаким регулирующим «приказам», не реагируют на гормоны и другие факторы.

Поскольку клетка-предшественница сама «решает», как размножаться, она одновременно продуцирует большее, чем необходимо, количество лейкоцитов и тромбоцитов.

К определенному сроку все эритроциты крови становятся последователями нарушенного развития.

Почему возникает мутация

Причины эритремии до настоящего времени точно не установлены. Выявлены лишь факторы риска. К ним относят:

• наследственную предрасположенность - доказана большей частотой заболеваний в одной семье; конкретные гены, ответственные за мутацию, не известны, особенно высок риск распространенности у пациентов с другими генетическими болезнями (синдром Дауна, Марфана);
• последствия воздействия радиации - подтверждены повышенной частотой заболевания в зонах аварий, после атомных взрывов, на фоне лечения лучевыми методами;
• контакт с токсическими веществами - наибольшим мутирующим эффектом обладают соединения бензола (бензин), лекарства цитостатики, которыми лечат рак (Циклофосфан, Азатиоприн), некоторые противобактериальные средства (Левомицетин).

Сочетание этих факторов значительно увеличивает риск эритремии.

Стадии заболевания

Деление течения болезни на стадии весьма условно. Оно основано на клинике и количественном анализе крови. Принято различать 3 стадии:

1. Начальная - практически не имеет симптомов, может длиться долго. Единственной находкой является умеренное повышение эритроцитов в крови до 7 х 10 12 на литр одновременно с гемоглобином.
2. Эритремическая - количество эритроцитов доходит до 8 и более х 10 12 , растет уровень тромбоцитов и лейкоцитов, из-за переполнения сосудистого русла кровь становится вязкой, образуются мелкие тромбы, нарушающие кровоток. Проявляется реакция селезенки как органа, уничтожающего кровяные клетки. Она увеличивается, а в анализе крови определяется повышение свободного гемоглобина и пуриновых веществ (продукты распада эритроцитов).
3. Анемическая - после периода повышенной активности костный мозг угнетается и зарастает соединительной тканью. «Производство» клеток крови падает до критического уровня. В качестве компенсации возникают очаги кроветворения в печени и селезенке.

Ученые приравнивают этот процесс к метастазированию мутантных клеток с попытками дальнейшего использования тканей печени и селезенки для производства своей линии.

Клинические проявления

Симптомы эритремии зависят от стадии течения заболевания. Некоторые держатся весь период болезни, не исчезая. Клиническая картина заболевания у детей не отличается от взрослых. Более вероятен переход болезни в хронический миелолейкоз или острый эритромиелоз.

Постоянно красные руки - типичное проявление болезни

Начальная стадия

В начальной стадии клинические проявления не заметны для пациента, они маскируются возрастными изменениями у людей после 50 лет.

• Головная боль - постоянная, тупая. Вызвана нарушенной проходимостью мелких сосудов мозга (ишемией).
• Покраснение кожи лица, головы, конечностей, склер глаз, полости рта.
• Болезненность при движениях в пальцах рук и ног.

Эритремическая стадия

При эритремической стадии появляются:

• багрово-синий цвет кожных покровов;
• гипертония;
• жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, на носу, мочках ушей, помогают холодные примочки, погружение рук и стоп в воду;
• нарушение чувствительности, затем некротические изменения кожи на руках и ногах, как проявление тканевой ишемии и недостатка питания;
• увеличение печени и селезенки сопровождается тупыми болями в подреберьях;
• сильный кожный зуд - связан с высвобождением гистамина из разрушенных лейкоцитов;
• кровоточивость десен, длительные кровотечения при ранениях, удалении зуба - указывают на снижение тромбоцитов, истощение их синтеза в костном мозге;
• суставные боли - вызываются тромботическими нарушениями питания суставной сумки, накоплением солей мочевой кислоты;
• острые язвенные изменения в желудке и кишечнике - с картиной внезапных болей в животе, связанных с едой, тошнотой и рвотой, жидким черным стулом.

Низкий уровень железа образуется из-за его повышенного потребления для продукции эритроцитов. Он проявляется сухой кожей, ломкостью волос, «заедами» в углах рта, нарушением вкуса, резким снижением иммунитета.

Тяжелые проявления тромбоза сосудов

Начиная с эритремической стадии, тромбоз может поражать сосуды головного мозга, вызывая ишемический инсульт. При этом наблюдается разная степень потери сознания, очаговая симптоматика в зависимости от локализации тромба, параличи, нарушение чувствительности.

Инфаркт миокарда также вызывается повышенной свертываемостью крови и тромбозом венечных артерий сердца. Типичны внезапный сильные боли слева от грудины, с иррадиацией в челюсть, плечо, лопатку. Картина зависит от распространенности зоны некроза в миокарде.

Изменения со стороны сердца при эритремии могут вызвать растяжение всех камер с потерей сократительной способности. Подобные нарушения называются и ведут к формированию сердечной недостаточности с отеками, общей слабостью.

Анемическая стадия

Это терминальный период болезни. Появляется при отсутствии лечения эритремии в предыдущих стадиях. Основные симптомы возникают за счет:

• выраженной анемии - общая слабость, бледность кожи, обмороки, одышка, сердцебиения;
• кровотечений - кровоизлияния происходят в мышцы, суставы, полость плевры, перикарда, желудок, кишечник.

Компенсировать подобные симптомы практически невозможно. Поскольку своих клеток крови очень мало.

Обследование для выявления эритремии

Диагноз ставится уже в начальной стадии на основании данных общего анализа крови. По количеству клеток можно предположить стадию развития заболевания.

Основные диагностические параметры:

• рост общего количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
• увеличенный уровень ретикулоцитов;
• повышение гемоглобина;
• цветовой показатель в пределах или выше нормы;
• гематокрит - отражает % эритроцитарной массы в крови;
• СОЭ () - уменьшается по мере накопления эритроцитов, поскольку зависит от отрицательного заряда мембраны клеток.

Изменения в биохимических тестах

Для подтверждения диагноза необходимо проверить уровень определенных веществ, связанных с разрушением эритроцитов. Об этом говорит:

• рост свободного железа (не связанного);
• повышение печеночных проб;
• рост непрямого билирубина;
• увеличение мочевой кислоты.

Специфическим тестами являются:

• выявление способности связывать железо по уровню трансферрина;
• количество гормона эритропоэтина (при норме 10 – 30 мМЕ/мл в начале заболевания отмечается падение, в анемической стадии - значительный рост).

Процедура забора костного мозга из грудины

Пункция костного мозга

Исследование пунктата костного мозга позволяет выявить очаги мутантных клеток, провести подсчет их линий развития, визуально оценить степень замещения соединительной тканью. Анализ называется миелограммой.

Прочие методы

В диагностике осложнений используют инструментальные методики:

• УЗИ селезенки и печени - выявляет повышенное кровенаполнение, увеличенные размеры, очаговый фиброз, зоны инфарктов ткани;
• допплерография - позволяет оценить кровоснабжение органов, подтвердить тромбоз сосудов мозга, сердца.

Задачи лечения

Лечение эритремии ставит несколько целей для направленного воздействия. Необходимо:

• подавить размножение клеток-мутантов;
• снизить вязкость крови и предотвратить тромбообразование;
• уменьшить количество гемоглобина, гематокрит;
• компенсировать дефицит железа;
• провести коррекцию продуктов распада клеток крови;
• симптоматическое лечение.

Процедура кровопускания аналогична донорскому забору крови

Существует ли специальная диета?

Но приходится считаться со способностью некоторых продуктов стимулировать кроветворение. Поэтому из диеты нужно исключить мясо и рыбу, печень, бобовые, гречку. Щавель и шпинат повышают уровень пуринов, поэтому тоже не рекомендуются.

Целевое применение медикаментов

Для лечения используются препараты, которые способны вызвать осложнения. Поэтому дозировка постоянно контролируется результатами анализов крови.

1. Группа цитостатиков для подавления роста клеток мутантов (химиотерапия) - применяются Миелосан, Миелобромол, Гидроксимочевина.
2. В качестве средств, улучшающих текучесть крови, используют - Аспирин, Курантил, Гепарин в инъекциях.
3. Чтобы и гематокрит, применяют метод кровопускания (по 200–400 мл крови из локтевой вены курсами через день).
4. Способ эритроцитофереза заключается в заборе до 800 мл крови, пропускании ее через специальные фильтры, отделяющие эритроцитарную массу, и возвратном переливании плазмы с лейкоцитами и тромбоцитами. Проводят раз в неделю, на курс - 5 процедур.
5. Для компенсации потери железа в лечение включаются Феррум Лек, Мальтофер.
6. Из медикаментов, влияющих на обмен солей мочевой кислоты, применяют Аллопуринол, Антуран.

Переливание «здоровых» эритроцитов позволяет задержать болезнь

Симптоматическая терапия

Во всех стадиях болезни необходимо предотвращать тяжелые последствия. Необходимы средства, устраняющие конкретные симптомы.

• При повышенном давлении используются антигипертензивные препараты.
• Кожный зуд снимается противогистаминными средствами.
• При нарастании анемии переливают донорскую кровь, отмытые эритроциты.
• Язвы желудка и кишечника лечат Альмагелем, Омепразолом.
• Развитие сердечной недостаточности требует применения гликозидов.

Больные эритремией состоят на диспансерном учете, ежегодно осматриваются гастроэнтерологом, неврологом, ревматологом. Консультируются и наблюдаются гематологом.

Как лечить болезнь народными средствами?

Существует растение, снижающее гемоглобин - козья ива, ее кора. Любители готовят из нее настойку на спирту. Выдерживать необходимо в темном месте три дня. Принимать предлагается по столовой ложке трижды за день, до еды.

Прогноз

Прогноз для больного с эритремией зависит от выполнения рекомендаций врача по лечению, стадии обращения за медицинской помощью, своевременности начальной терапии.

При правильной диагностике и лечении пациенты живут по 20 лет и более после выявления болезни. Невозможно заранее предсказать, как будет отвечать организм на терапию, по какому пути пойдет болезнь. Летальный исход имеет высокие риски для острого инфаркта, инсульта.
Доброкачественность полицитемии не влияет на осложнения. Поэтому на фоне заболевания пациентам приходится лечить более тяжелые состояния.

Данное заболевание связано с поражением крови. При данном процессе происходит разрастание костномозговой ткани. Образуются кровяные клетки, главным образом эритроциты. Обычно болезнь протекает в форме хронического доброкачественного лейкоза.

Болезнь сопровождается не только увеличением количества эритроцитов, но и увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов. Что свидетельствует о воспалительном стойком патологическом процессе. Источник опухолевого образования – стволовая клетка.

Следует отметить, что для эритремии характерна первая и вторая стадия развития. Первая стадия развития является начальной. Вторая стадия развития болезни является развернутой, то есть симптоматические признаки начинают проявляться выражено.

Третья стадия эритремии является наиболее опасной. Ее называют терминальной. То есть больных могут находиться в терминальном состоянии. Требуется оказание своевременной помощи.

Что это такое?

Эритремия – доброкачественное поражение крови. При этом имеет значимость прогрессивный процесс нарастания числе эритроцитов. В связи с этим нарушается регуляция кровообразования. Этот симптом наиболее свидетельствует о заболевании.

Болезнь может сопровождаться образованием тромбов сосудов мозга. В том числе тромбоз может затрагивать кишечник. Начало болезни постепенное. Однако течение прогрессивное.

Летальность при данном заболевании связана с тромбозом мозговых и внутрибрюшных сосудов. Болезнь может сочетаться с циррозом печени. Цирроз еще более усложняет процесс развития заболевания.

Причины

Этиология заболевания по большей части остается неизвестной. Однако в некоторых случаях прослеживается этиология болезни, связанная со следующими признаками:

• инфекционные факторы;
• воздействие ядов;
• поражение головного мозга.

В ряде случаев болезнь может сочетаться с гипертонией и язвенной болезнью желудка. Болезнь может иметь врожденный характер. Врожденный характер болезни связывают с аномалиями развития. Но чаще всего болезнь может быть связана с наследственностью.

Инфекционные заболевания нередко связаны с туберкулезным процессом. Туберкулез по большей части касается селезенки. Яд можно связать с воздействием кобальта. Кобальт является наиболее опасным ядом при эритремии.

Воздействие ядов способствует интоксикации организма. Интоксикация организма приводит к необратимым явлениям. Страдает и система кроветворения. Нормальное состояние клеток крови становится патологическим.

Поражение головного мозга развивается при участии гипофиза. Самым опасным осложнением заболевания является тромбоз. При этом велика вероятность летального исхода.

Симптомы

Заболевание связано с повышенным образованием эритроцитов. Эритроциты – кровяные клетки крови. При этом у больного наблюдается определенный внешний вид. Главным образом внешняя симптоматика следующая:

• вишнево красное лицо;
• воспаление конъюнктив;
• вишневого цвета губы;
• вишневого цвета язык.

Характер также цианоз. Нарушается также мозговое кровообращение. При этом проявляется следующая симптоматика:

• головная боль;
• чувство тяжести;
• ощущение полноты;
• распирания в голове;
• нарушение зрения.

При данном заболевании также характерны клинические признаки, связанные с головокружением, обмороками, шумом в ушах. У больных отмечается ухудшение памяти, раздражительность, слабость, носовое кровотечение. Со стороны органов отмечается увеличение в размерах. Например, увеличивается в размерах селезенка.

Отмечается при эритремии повышенное кровенаполнение легких. В том числе прослеживается расширение вен, геморрагия. Наблюдается также альбуминурия. Также огромное количество лейкоцитов.

В течение четырех или пяти лет эритремия приводит к смерти. Смерть чаще всего наступает от кровотечений. А также от тромбоза мозговых сосудов. Если имеет место раковая опухоль, то больной может погибнуть от кахексии.

Более подробно о болезни на сайте: сайт

Обязательно проконсультируйтесь со специалистом!

Диагностика

Диагностика эритремии основана на применении анамнеза. В большинстве случаев установить причину болезни можно с помощью анамнеза. Имеет значение в диагностике осмотр больного. Так как внешние признаки болезни на лицо.

Большую роль в диагностике заболевания играет лабораторное исследование. Лабораторное исследование позволяет выявить лейкоцитоз. А также в крови обнаруживается повышенное количество эритроцитов. В моче обнаруживается большое количество белков.

Диагностика включает также рентгенографию. Она позволяет обнаружить повышенное кровенаполнение легких. Имеет значимость осмотр окулиста. При этом обнаруживается расширение вен глазного дна.

Ультразвуковая диагностика также актуальна в исследованиях при данном заболевании. Она позволяет обнаружить увеличение селезенки. Однако данное увеличение умеренное.

Гемоглобин может быть повышен. Многое зависит от причин возникновения болезни. В крови увеличивается количество билирубина. Увеличивается также вязкость крови.

Для диагностики характерно применение МРТ головного мозга. Так как нередко наблюдается нарушение мозгового кровообращения. А мозговое кровообращение ведет к определенной симптоматике.

Диагностика направлена на консультацию у специалистов. В том числе особую значимость составляет исследование врача гематолога. А также дополнительное исследование окулиста, терапевта.

Диагностика заболевания также должна опираться на выявлении наследственной предрасположенности. Хотя не доказано, что эритремия является наследственной патологией. Необходимо провести тщательное обследование.

Профилактика

Меры предупреждения заболевания направлены на устранение факторов негативного воздействия. Преимущественно важно исключить воздействие ядов. Также профилактика эритремии направлена на определенное диетическое питание.

Диета включает исключение железа и мяса. Лучше всего питаться мясом диетического происхождения. Предпочтение отдают растительной пищи, фруктам и овощам. Важным методом профилактических мероприятий является:

• здоровый образ жизни;
• режим питания;
• укрепление иммунитета.

При наличии злокачественных опухолей целесообразно пройти курс химиотерапии. Это снижает риск развития патологий кроветворной системы. В профилактике играет роль исключение инфекционных факторов. Инфекционными факторами являются различные заболевания. В том числе туберкулез.

Наличие язвы желудка и гипертония усложняют течение болезни. Поэтому необходимо своевременно излечивать данные заболевания. Для этого целесообразно корректировать образ жизни, снизить показатели артериального давления.

Например, язву желудка можно предупредить путем правильного питания, здорового образа жизни. Язва желудка может быть следствием гастритов. Также необходимо вовремя добиться излечения от гастритов.

Профилактика эритремии направлена на диспансеризацию. Диспансеризация способна определить болезнь на раннем этапе ее развития. Ведь в дальнейшем симптоматика может рецидивировать. Поэтому обращайтесь своевременно за помощью к специалистам!

Лечение

Лечение преимущественно направлено на устранение причин заболевания. Однако если болезнь сочетается с туберкулезным процессом, то целесообразно провести лечебную терапию основного заболевания. Основная методика лечения направлена на подавление кроветворения.

Самым эффективным в терапии эритремии является метод кровопускания. Дозировка кровопускания следующая:

• пятьсот миллилитров два раза в неделю;
• семьсот миллилитров один раз в неделю.

Выбор дозировки зависит от причин и течения болезни. Важно также уменьшить риск развития тромбозов. При этом необходимо использовать гирудотерапию. А именно, использовать пиявки.

Широко применяют в лечении заболевания рентгенотерапию. Однако чаще всего ее применение характеризуется большими дозировками. В настоящее время используется метод лечения радиоактивным фосфором.

Используют и хирургические методы лечения. Преимущественно применяют резекцию желудка. Данная методика действенна с целью выключения желудочного фактора кроветворения. При туберкулезе селезенки используют ее удаление.

Удаление селезенки является единственным правильным решением. Так как в данный процесс замешен вторичный фактор эритремии. Однако данная методика проводиться по показаниям!

У взрослых

Эритремия у взрослого человека чаще встречается в пожилом возрасте. Примерно от пятидесяти до шестидесяти лет. При этом у пожилых людей выделяют определенную симптоматику.

• тяжесть в голове;
• утомляемость;
• снижение умственной деятельности;
• нарушение сна;
• зябкость конечностей.

Данная симптоматика у пожилых людей наблюдается на начальном этапе болезни. Впоследствии болезнь приобретает более выраженную симптоматику. У пожилых людей отмечаются следующие признаки:

• головные боли;
• нарушение зрения.

Боль в сердце может носить характер стенокардии. Наблюдается похудание, нарушение слуха. Больных может беспокоить кожный зуд. В терминальной стадии может развиваться цирроз печени.

Болезнь при недостаточности лечения у взрослых людей может привести к острому лейкозу. То есть злокачественному поражению. Наиболее тяжелым осложнением заболевания также является сосудистое нарушение.

Причинами заболевания у взрослых людей могут быть инфекции. А также различные воздействия ядов. При этом заболевании необходимо провести своевременную диагностику. Лечебный процесс затруднен при наличии неизвестной этиологии.

У детей

Эритремия у детей встречается крайне редко. Имеются определенные предрасполагающие факторы к заболеванию. Предрасполагающими факторами являются:

• потоотделение;
• диарея;
• ожоги.

Этиология болезни у детей может быть связана с кислородным голоданием. Также причинами эритремии является врожденная патология. В том числе пороки сердца. Значительно реже имеют значения болезни легких.

У детей также наблюдается определенная симптоматика при данной болезни. Клиническими признаками эритремии являются:

• слабость;
• утомляемость;
• шум в ушах;
• покраснение кожных покровов.

У детей также наблюдается повышенная кровоточивость десен. Кровоточивость может быть носовая. А также кровоточивость желудочно-кишечного тракта.

Прогнозирование заболевания у детей зависит от течения патологического процесса. В большинстве случаев болезнь приводит к тромбозу сосудов. Могут возникать кровоизлияния в жизненно важные органы. Однако это встречается при неадекватной терапии заболевания.

Эритремия у детей заметно ухудшает процесс качественного образа жизни. Ребенок страдает от внешних проявлений. В школьный период снижается интеллектуальная работоспособность. Поэтому следует, как можно раньше обнаружить заболевание.

Эритремия у детей может проявляться в любом возрасте. Чем младше ребенок, чем тяжелее течение болезни. Родители должны вовремя забить тревогу. Иначе велика вероятность развития осложнений.

Прогноз

При эритремии прогноз чаще благоприятный. Однако болезнь может перейти в стадию развития рецидивов. Для того чтобы уменьшить риск развития рецидивов необходимо назначить больному своевременную терапию.

Прогноз благоприятный, если больной не только следует рекомендациям врача, но и соблюдает определенную диету. Однако при сочетании болезни с язвой желудка прогноз может измениться. Изменяется прогноз в худшую сторону.

На прогноз оказывает влияние и возраст больного. У пожилых людей нередко возникают осложнения. Причем с развитием тромбозов сосудов. Тромбоз сосудов может привести к инвалидности.

Исход

Смертность высокая, если болезнь сочетается с циррозом печени. Еще одним опасным осложнением является лейкоз. Лейкоз является злокачественным заболеванием.

Исход благоприятный при значительном улучшении состояния больного. Нередко требуется хирургическое вмешательство. Особенно при наличии язвенного поражения желудка.

Выздоровление наблюдается при комплексном лечении. Имеет значимость диета и корректирование образа жизни. В большинстве случаев болезнь заканчивается хорошо.

Продолжительность жизни

Длительность жизни обычно не уменьшается при данном заболевании. Особенно, если своевременная оказана медицинская помощь. Больной следует рекомендациям врача и ведет здоровый образ жизни.

На продолжительность жизни при данном заболевании оказывает влияние основное заболевание. Если болезнь сочетается с циррозом печени, то длительность жизни сокращается. Возможны летальные исходы.

Продолжительность жизни уменьшается при развитии тромбозов сосудов. Тромбозы сосудов приводят к необратимым явлениям. Поэтому необходимо предупредить развитие рецидивов!

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Что за болезнь – полицитемия?

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – , но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.

Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов ) и тромбоцитов . Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.

Рак или не рак?

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей , то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани .

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям , но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное . Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии . Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.

Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

• Слабость и постоянное чувство усталости;
• Значительное снижение работоспособности;
• Повышенная потливость;
• Головные боли и головокружения;
• Заметное снижение памяти;
• Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

• Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
• Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
• Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
• Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции .

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:

1. кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
2. Боли в области сердца, напоминающие ;
3. Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
4. Увеличение печени и селезенки;
5. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
6. Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
7. Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга ;
8. Подагра;
9. Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
10. Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
11. Склонность к и артерий;
12. голени;
13. Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием ;
14. Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
15. (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
16. Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета , который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
17. Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
18. Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы , (при тромбозах), (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение , вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляет 10-15 лет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.

Терминальная стадия , имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз .

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляет 15-20 лет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Диагностика болезни Вакеза

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

• , в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х 10 12 /л), (180-220 Г /л), (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровня 500-1000 х 10 9 /л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов — до 9,0-15,0 х 10 9 /л (за счет палочек и нейтрофилов). при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

• БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня и . Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
• Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
• Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате — гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного ;
• Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни — трехростковую гиперплазию .

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

1. Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х 10 12 /л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
2. Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
3. (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
4. Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.

Питание, диета и народные средства

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.

Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для , то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено . Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.

Видео: полицитемия в программе «Жить здорово!»

Заболевание начинается постепенно. Нарастает покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных - мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и особенно острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1-3 дня. У многих больных задолго до установления диагноза наблюдались кровотечения после удаления зубов, кожный зуд после ванны и «хорошие» показатели красной крови, которым врачи не придавали должного значения.
 В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты.
 Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания.
 IIА стадия процесса - эритремическая - является развернутой, для нее нехарактерно миелоидное преобразование селезенки. Продолжительность этой стадии составляет 10-15 лет и более. Повышен объем циркулирующей крови, увеличена селезенка, а несколько ранее возможно увеличение печени. Тромбозы артериальных и венозных сосудов, геморрагические осложнения на этой стадии наблюдаются чаще. Анализ крови указывает на «чистую» эритроцитемию или эритроцитемию и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличением числа базофилов. В костном мозге наблюдается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, возможны ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы.
 Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.
 В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез.
 В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость.
 III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения.
 Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий.
 Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности.
 Могут наблюдаться астенические симптомы - общая слабость, быстрая утомляемость, раздражительность и другие.
 Частыми осложнениями развернутой стадии заболевания являются микроциркуляторные расстройства с клиникой эритромелалгии, преходящих нарушений церебрального и коронарного кровообращения и геморрагических отеков голеней, а также тромбозы венозных и артериальных сосудов и кровотечения. Уже на этой стадии могут быть нарушения гемостаза, которые выглядят нередко как латентная тромбогенная опасность, выявляемая только лабораторно и не имеющая клинических проявлений. Вместе с тем нарушения гемостаза могут быть и более выраженными, вести к локальному внутрисосудистому свертыванию по типу микротромбозов или к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию - ДВС-синдрому.
 Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов.
 Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита.
 С развитием эритремии нередко наблюдается дефицит железа, устраняющий полнокровие. Клинические проявления дефицита железа - слабость, воспаление языка, снижение сопротивляемости инфекциям, истончение ногтей - чаще наблюдаются у лиц старшего возраста.
 Развитию анемической стадии предшествует определенная динамика клинико-геморрагических данных, в частности увеличение селезенки, постепенное уменьшение полнокровия, появление лейкоэритробластической картины периферической крови. В костном мозге постепенно развивается миелофиброз, которому могут сопутствовать смена типа, клеточное разрастание, нарастание патологии сосудов костного мозга и неэффективность кроветворения - исход эритремии во вторичный миелофиброз.
 Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия.
 От эритремии они отличаются ранним и выраженным внекостномозговым распространением, большей трехростковой направленностью роста и ретикулиновым миелофиброзом, а от идиопатического миелофиброза - наличием полнокровия и длительностью миелопролиферации, отсутствием тенденции к быстрому завершению ретикулинового миелофиброза.
 Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится.
 Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам.
 Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты.
 Постэритремический миелофиброз - результат естественной эволюции заболевания. Он наблюдается у каждого больного эритремией, доживающего до этого периода. Поразительно различие его гематологических проявлений и течения - от доброкачественного, с гематологической компенсацией, до злокачественного, с быстрой анемизацией, депрессией грануло- и тромбоцитопоэза, иногда с малопроцентной бластемией. В этих случаях, вероятно, следует предполагать опухолевую прогрессию заболевания, до проявлений которой в форме бластного криза могут пройти месяцы и годы.

Опухолевое заболевание, одно из разновидностей хронических лейкозов, чаще доброкачественного характера, носит название эритремия (она же болезнь Вакеза-Ослера, истинная полицитемия, эритроцитемия).

Что такое эритремия

При эритремии происходит пролиферация (разрастание) эритроцитов и сильно увеличивается количество других клеток (панцитоз). Также происходит повышение гемоглобина.

Является ли эритремия онкологией, рак это или нет? Чаще всего эритремия носит доброкачественный характер, с длительным течением, но может случиться перерождение доброкачественной формы болезни в злокачественную с последующим смертельным исходом.

Эритремия – довольно редкая болезнь. В год ее диагностируют примерно у 4 из 100 млн. человек. Нет зависимости заболевания от пола человека, но обычно развивается у пациентов после 50. В молодом возрасте случаи заболевания чаще диагностируются у женщин. Эритремия (код по Мкб 10 — С 94.1) характеризуется хронической формой течения.

К сведению! Эритремия считается одним из самых доброкачественных заболеваний крови. Летальный исход часто наступает из-за прогрессирования разных осложнений.

Заболевание долгое время протекает бессимптомно. Больные с таким диагнозом имеют склонность к обильным кровотечениям (хотя уровень тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений, повышен).

Выделяют два вида эритремии: острая форма (эритролейкоз, эритромиелоз, эритролейкемия) и хроническая. В зависимости от прогрессирования подразделяют на истинную и ложную. Первая форма характеризуется стойким увеличение количества кровяных телец, у детей встречается крайне редко. Особенность второго вида в том, что уровень эритроцитарной массы в норме, но объем плазмы медленно снижается. В зависимости от патогенеза, истинную форму подразделяют на первичную и вторичную (эритроцитоз).

Как развивается эритремия

Эритремия развивается следующим образом. Красные кровяные тельца (их функция — доставка кислорода ко всем клеткам человеческого организма) начинают усиленно вырабатываться так, что не могут уместиться в кровяном русле. Когда эти эритроциты переполняют кровяное русло — повышается вязкость крови и тромбообразование. Возрастает гипоксия, клетки недополучают питания, начинается сбой во всей работе организма.

Где образуются в организме человека эритроциты? Эритроциты образуются в красном костном мозге, печени, селезенке. Отличительная способность эритроцитов – умение делиться, преобразуясь в другую клетку.

Норма по содержанию гемоглобина в крови различна и зависит от возраста и половой принадлежности (у детей и людей в возрасте его количество ниже). Нормальное содержание эритроцитов (нормоцитоз) в 1 л крови составляет:

• у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10 12 ;
• у женщин – 3,5 – 4,7 х 10 12 .

Цитоплазма эритроцита почти на 100 % занята гемоглобином, содержащим атом железа. Гемоглобин придает красный цвет эритроцитам, ответственен за доставку ко всем органам кислорода и удаление углекислого газа.

Формирование эритроцитов идет постоянно и непрерывно, начиная с внутриутробного развития (на третьей неделе формирования зародыша) и до конца жизни.

В результате мутаций происходит формирование патологического клона клетки, обладающего подобными способностями к видоизменению (может стать эритроцитом, тромбоцитом или лейкоцитом), но неподконтрольно регулирующим системам организма, которые поддерживают клеточный состав крови. Мутантная клетка начинает размножаться, а итогом этого является возникновение в крови абсолютно нормальных эритроцитов.

Так возникают 2 разных вида клеток — нормальные и мутантные. В результате этого количество мутировавших клеток в крови растет, превосходя потребности организма. Это угнетает выделение почками эритропоэтина и ведет к уменьшению его влияния на обычный процесс эритропоэза, но не влияет на опухолевую клетку. По мере развития болезни количество клеток-мутантов растет, они вытесняют нормальные клетки. Наступает момент, когда все эритроциты организма возникают из опухолевой клетки.

При эритремии максимум мутантных клеток превращается в ядерно заряженные эритроциты (эритрокариоциты), но определенная их часть развивается с образованием тромбоцитов или лейкоцитов. Это объясняет рост количества не только эритроцитов, но и прочих клеток. Со временем уровень тромбоцитов и лейкоцитов, полученных из раковой клетки, растет. Происходит процесс сладжирования — размытие границ между эритроцитами. Но оболочка эритроцитов сохранена, а сладжирование представляет собой выраженную агрегацию — скучивание эритроцитов. Агрегация ведет к резкому росту вязкости крови и снижению ее текучести.

Причины возникновения эритремии

Есть некоторые факторы, располагающие к возникновению эритремии:

• генетическая предрасположенность . Если в семье есть больной, риск ее развития у одного из родственников возрастает. Также возрастает риск появления заболевания, если у человека имеется: синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Блума, синдром Марфана. Предрасположенность к эритремии объясняется нестабильностью генетического клеточного аппарата, из-за этого человек делается восприимчивым к негативному внешнему воздействию – токсинам, радиации;
• ионизирующая радиация . Рентгеновские и гамма-лучи отчасти вбираются организмом, влияя на генетические клетки. Но самому сильному излучению подвержены люди, которых лечат от онкологии химиотерапией, и те, кто был в эпицентре взрывов электростанций, атомных бомб;
• токсические вещества , очутившиеся в организме. При попадании в организм они могут способствовать мутации генетических клеток, такие вещества носят название химических мутагенов. К ним относят: цитостатические препараты (противоопухолевые – «Азатиоприн», «Циклофосфан»), антибактериальные («Левомицетин»), бензол.

Стадии болезни и симптомы эритремии

Эритремия – это длительное заболевание. Ее начало малозаметно. Больные часто живут десятилетиями, не принимая во внимание незначительные симптомы. Но в более серьезных случаях из-за образования тромбов смерть способна наступить через 4-5 лет. Вместе с развитием эритремии растет селезенка. Выделяют форму болезни с циррозом печени и поражением промежуточного мозга. В болезнь могут вовлекаться аллергические и инфекционные осложнения, часто пациенты не переносят некоторые лекарства, мучаются от крапивницы и прочих заболеваний кожи.

Течение заболевания может осложняться другими болезнями из-за того, что основным заболеванием чаще страдают пожилые люди. Изначально эритремия не проявляется и практически не оказывает влияния на организм в целом и кровеносную систему. По мере развития могут возникать осложнения и патологические состояния.

В течении эритремии выделяют следующие стадии:

• начальную;
• эритремическую;
• анемическую (терминальную).

Каждая из них имеет свою симптоматику.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии длится от нескольких месяцев до десятилетий, может не проявляться. Анализы крови имеют небольшие отклонения от нормы. Эта стадия характеризуется утомляемостью, шумом в ушах, головокружением. Больной плохо спит, испытывает холод в конечностях, возникают отеки и болевые ощущения в руках и ногах. Может наблюдаться покраснение кожи (эритроз) и слизистых – область головы, конечностей, слизистой рта, оболочек глаз.

На этом этапе заболевания данный симптом не так явно выражен, поэтому может быть принят за норму. Может наблюдаться понижение умственных способностей. Головная боль не является специфическим признаком болезни, но присутствует на начальной стадии из-за плохого кровообращения в мозге. Из-за этого же падает зрение, снижается сообразительность, внимание.

Эритремическая стадия

На втором этапе болезни увеличивается количество эритроцитов, которые возникают из аномальной клетки. В результате мутаций мутировавшая клетка начинает видоизменяться в тромбоциты и лейкоциты, увеличивая их количество в крови. Сосуды и внутренние органы переполняются кровью. Сама кровь делается более вязкой, скорость прохода ее по сосудам уменьшается, а это способствует появлению тромбоцитов в сосудистом русле, образуются тромбоцитарные пробки, закупоривающие просветы маленьких сосудов, мешая току крови по ним. Есть риск развития варикоза.

Эритремия на 2 стадии имеет свои симптомы – кровоточат десны, видны небольшие гематомы. На голени появляются явные симптомы тромбоза — темные пятна, набухают лимфоузлы и появляются трофические язвы. Увеличиваются органы, где образуются эритроциты – селезенка (спленомегалия) и печень (гепатомегалия). Нарушается функционирование почек, часто диагностируют пиелонефрит и находят уратовые камни в почках.

2 стадия эритремии может продолжаться около 10 лет. Возникает кожный зуд, усиливающийся после контакта с теплой (горячей) водой. Глаза как будто налиты кровью, это происходит из-за того, что эритремия содействует притоку крови к глазным сосудам. Мягкое небо сильно меняет цвет, твердое – остается с прежним окрасом – это развивается симптом Купермана.

Ощущаются костные и подложечные боли. Боли в суставах подагрического характера возникают из-за избытка мочевой кислоты. Могут возникать приступы острых, жгучих болей (эритромелалгии) в области кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев ног и рук, что происходит по причине нарушения циркуляции крови в периферических сосудах. Страдает нервная система, пациент становится нервным, его настроение изменчиво. Возникают симптомы дефицита железа:

• отсутствие аппетита;
• сухость кожи и слизистых;
• трещины в уголках рта;
• нарушение пищеварения;
• снижение иммунитета;
• нарушение вкусовых и обонятельных функций.

Анемическая стадия

При развитии болезни в костном мозге происходит фиброз – замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга медленно снижается, что ведет к снижению в крови количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Результат – появляются экстрамедуллярные очаги кровообразования — в печени и селезенке. Цирроз печени и закупорка сосудов являются следствием этого. Стенки сосудов видоизменяются, происходит закупоривание вен в сосудах мозга, селезенки, сердца.

Появляется облитерирующий эндартериит – закупоривание сосудов ног с возрастающим риском полного их сужения. Поражаются почки. Основные проявления при третьей стадия эритремии — бледность кожного покрова, частые обмороки, слабость и вялость. Могут быть длительные кровотечения даже из-за минимальных травм, апластическая анемия — из-за уменьшения уровня гемоглобина в крови. На третьей стадии эритремия становится агрессивной.

На заметку! При эритремии кожа ног и рук может менять оттенок. Больной предрасположен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Диагностика эритремии

Для диагностирования эритремия наиболее важен ОАК — общий анализ крови. Отклонения данных лабораторных показателей относительно нормы становятся первым признаком заболевания. В самом начале показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии падают.

Если диагностирована эритремия, показатели крови указывают на повышение эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышается до 60-80 %. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лишь на основе ОАК диагноз не ставится. Кроме общего анализа крови проводят:

• биохимический анализ крови. Он выявляет содержание железа в крови и величину показателей печеночных проб (АСТ и АЛТ). Уровень билирубина говорит о выраженности процесса разрушения клеток эритроцитов;
• пункция костного мозга. Этот анализ показывает в костном мозге состояние кроветворных клеток – их количество, наличие опухолевых клеток и фиброза;
• УЗИ брюшной полости. Это обследование помогает увидеть переполнение органов кровью, рост печени и селезенки, очаги фиброза;
• допплерография. Выявляет наличие тромбов и показывает скорость движения крови.

Также при диагностировании эритремии определяют уровень эритропоэтина. Данное исследование определяет состояние кроветворной системы и указывает на уровень эритроцитов в крови.

Беременность при эритремии

Когда женщина в положении, не нужно опасаться, что она передаст патологию ребенку. Наследственность болезни все еще до конца не изучена. Если беременность проходила бессимптомно, эритремия не окажет на ребенка какого-либо воздействия.

Лечение эритремии

Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы. Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание. Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

При необходимости назначают такие группы лекарств:

• снижающие артериальное давление — «Лизиноприл», «Амлодипин»;
• антигистаминные – «Периактин»;
• разжижающие кровь (антикоагулянты) – «Аспирин», «Курантил» («Дипиридамол»), «Гепарин»;
• улучшающие работу сердца – «Коргликон», «Строфантин»;
• для профилактики развития язвы желудка – гастропротекторы – «Алмагель», «Омепразол».

Диета при эритремии и народные средства лечения

Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

• овощи — сырые, отварные, тушеные;
• кефир, творог, молоко, йогурт, закваска, простокваша, ряженка, сметана;
• яйца;
• блюда из тофу, коричневого риса;
• цельнозерновой хлеб;
• зелень (шпинат, укроп, щавель, петрушка);
• миндаль;
• сушеные абрикосыи виноград;
• чай (лучше зеленый).

Противопоказаны овощи и фрукты красного оттенка и соки из них, газировка, сладости, еда из фастфуда, копчености. Следует ограничить количество потребляемого мяса.

Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

Прогноз заболевания

Эритремия считается доброкачественным заболеванием, но без адекватного лечения она может закончиться смертельным исходом.

Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

• своевременностью диагностирования болезни – чем раньше выявлена болезнь, тем скорее начнется лечение;
• правильно назначенного лечения;
• уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови – чем выше их уровень, тем хуже прогноз;
• реакции организма на лечение. Иногда, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует;
• тромботических осложнений;
• скорости злокачественного перерождения опухоли.

В целом, прогноз на жизнь при эритремии положительный. При своевременном установлении диагноза и лечении пациенты могут прожить больше 20 лет с момента выявления заболевания.