– кожное заболевание, которое характеризуется утолщенной, сухой и шелушащейся кожей. При некоторых формах у больных отмечается непереносимость серьезных физических нагрузок и сильной жары, так как кожа теряет способность потеть.
К сожалению, ихтиоз может быть не только косметической проблемой. Иногда он существенно затрудняет нормальное функционирование кожного покрова. Наиболее распространенным осложнением считаются вторичные инфекции. Их возникновение связано с тем, что сухая кожа склонна к растрескиванию, а в трещинах возникают благоприятные условия для попадания и активного размножения бактерий.
Гиперкератоз при ихтиозе — патологический процесс в виде появление на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую.
Причины
Как правило, ихтиоз передается по наследству из поколения в поколение, и заметить его можно у ребенка в достаточно раннем возрасте (до четырех лет), но иногда он проявляется сразу при рождении. Основная причина в данном случае — генная мутация.
Порой встречается приобретенный ихтиоз (старческий, симптоматический). Его ключевые причины: эндокринопатии (недостаточная функция надпочечников, половых желез, щитовидной железы), заболевания кроветворной системы, гиповитаминозы (недостаток различных витаминов в организме), старческая инволюция кожи (возрастные изменения).
Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов.
Симптомы
Лучше всего симптомы ихтиоза заметны в зимний период, когда наступает холодная погода при минимальной влажности воздуха. При обыкновенном (вульгарном) ихтиозе, встречающемся чаще всего, кожа сначала обретает шероховатость и сухость, а позже покрывается серо-черными или белесыми мелкими чешуйками, крепко соединенными друг с другом. При этом остаются не пораженными подколенные и локтевые сгибы, паховая область, подмышечные впадины. Носители болезни нередко страдают хрупкостью и истончением ногтей, волос и зубов. В качестве осложнения может появиться конъюнктивит. Кроме того, заболевание сопровождается снижением иммунитета, что, в свою очередь, приводит к аллергиям.
Диагностика ихтиоза осуществляется на основании нескольких факторов: возраст, в котором у пациента появились первые симптомы; личные и семейные истории ихтиоза; наличие других кожных болезней. Иногда нужно провести ряд анализов, дабы исключить альтернативные возможные причины возникновения чешуйчатой и сухой кожи. Один из самых эффективных способов — биопсия кожи.
Лечение
В независимости от того, каковы изначальные причины ихтиоза, излечить его полностью не получится. В настоящее время проводится только симптоматическая терапия. Она назначается врачом-дерматологом исходя из тяжести протекания заболевания.
Непременными компонентами курса устранения патологии являются витамины групп A, B, C, E, а также никотиновая кислота. Они помогают смягчить чешуйки. Эффективным дополнением к ним считаются крема и мази, в составе которых есть липамид и витамин U.
Если возникает необходимость в стимуляции иммунитета, то назначаются препараты с высоким содержанием железа и кальция, экстракт алоэ, гамма-глобулин и переливания кровяной плазмы. Тяжелые стадии болезни, как и ее врожденная форма, зачастую требуют гормональной терапии.
Широко распространено местное лечение ихтиоза. Оно заключается в принятии ванн с добавлением раствора марганцовки (перманганата калия). Неплохие результаты в борьбе с болезнью приносят ультрафиолетовое облучение, гелиотерапия (солнечные ванны), талассотерапия (комплекс спа-процедур на основе морской воды и грязи, водорослей, ила), углекислые и сульфидные ванны.
С уважением,
Передающийся по наследству ихтиоз - объединяет в себе широкую группу кожных заболеваний, которые поражают преимущественно ороговелые кожи.
Причины развития ихтиоза
Возбудитель и условия развития данного заболевания на сегодняшний день выявить не удается, врачам известно лишь то, что в основе данной болезни находятся нарушения в структуре человеческих генов, которые определяют форму и содержание кератинов. Главными разновидностями ихтиоза является ламеллярная форма заболевания, при котором уменьшается количество трансглутаминазных элементов кератина и пролиферативных гиперкератозов, а также существует ихтиоз по типу Х-видной формы заболевания, которая провоцирует резкий дефицит элементов стеролсульфатазы.
Симптомы ихтиоза
На кожном покрове человека возникают следы отслоения верхнего слоя, которые напоминают собою форму рыбьих чешуек. Данное нарушение структуры кожи может иметь различный по степени уровень угрозы для здоровья и даже жизни человека. Ихтиоз может проявляться еле заметным отслоением верхнего слоя кожного покрова, а встречаются разновидности ихтиоза, который оставляет на теле человека весьма глубокие раны, которые порой не совместимы с жизнью. Нередко, вместе с развитием ихтиоза организм человека попадает под влияние целого ряда сопутствующих данному недугу заболеваниям.
Ихтиоз обычной формы
Данный тип ихтиоза является наиболее распространенным вариантом этого заболевания. Болеют данным недугом преимущественно дети дошкольного возраста, в период с 1 до 2 лет. Учеными отмечен тот факт, что неизвестно ни одного случая заболевания детьми до 3-ех месячного возраста, что объясняется протеканием в кожной системе малышей обменных процессов, проходящие только в первые месяцы человеческой жизни.
Ихтиоз врожденного характера
Такая форма ихтиоза объединяет в себе проявления врожденного типа недуга и эритродермии. Болезнь развивается как следствие поражения функциональной системы кожи, которая отвечает за уровень ороговения кожного покрова человека. Недуг передается по наследственной линии, аутосомно-рецессивного типа. Ребенок может унаследовать данное заболевание, если обои родители являются носителем болезни и то не во всех случаях, что связано с особенностями изменения данного гена.
Как правило, недуг может проявляться в нескольких основных формах - это ихтиоз легкого и тяжелого типов. Первые симптомы болезни проявляются еще в период внутриутробной жизни ребенка, но диагностировать возникновение заболевания при нормальном развитии плода не представляется возможным.
Ихтиоз с проявлением волосяного лишая
Данная форма ихтиоза является наследственным типом заболевания. Недуг имеет совсем незначительные по силе проявления, быстро проявляется и эффективно устраняется. Болезнь принадлежит к числу так называемых недугов абортивного характера. В большинстве случаев заболевание встречается у детей старше возрастной категории.
Недуг становится начинает проявляться в период полового созревания человека. Страдают болезнью как девочки, так и мальчики. Очагом сосредоточения лишая является область рук (в районе локтевого сустава), спины, бедер и ягодиц. Проявлением болезни является небольшие по размерам остроконечные узелки на кожном покрове, которые тучно располагаются на коже, образуя соединенную между собой структуру. Лишай уничтожает волосяные фолликулы и потовые железы, оставляя по себе кожные рубцы, которые нередко рассасываются с возрастом сами по себе.
Лечение ихтиоза
Приобретенные с возрастом ихтиозы хорошо поддаются лечению и профилактике, но многие формы врожденных ихтиозов весьма сложны в устранении.
При лечении данного заболевания врачи активно практикуют приемы эффективного увлажнения ороговелого слоя кожного покрова. Для этого рекомендуется принимать ванны с последующим осуществлением таких процедур, как нанесение на кожу увлажняющих кремов и мазей, которые основаны на пропиленгликоле, глицерине, молочных кислотах и многих других кератолитических средствах. Увлажняющие мази могут использоваться с окклюзионными повязками, так и без них.
Профилактика возникновения ихтиозов
Устранить причины развития недуга на сегодняшний день невозможно. Планирующие рождение ребенка родители могут только предотвратить развитие у своего чада патологий и серьезных симптомов, связанные с действием возбудителя ихтиоза. Родители будущих детей могут посетить один из многочисленных в нашем государстве центров, где проводятся исследования процессов изменения в цепочках генома человека и получить консультацию специалиста по поводу возможности рождения абсолютно здоровых детей.
Помните, что забота и ответственность за рождение счастливых и здоровых детей лежит только на родителях. Решения о расширение своей семьи ребенком должно быть обдумано и полностью взвешено.
Вульгарный ихтиоз – это специфическое заболевание кожи, которое передается по наследству и проявляется нарушением кератизации (ороговение клеток кожи).
Название болезни происходит от грецкого слова «ихтиос», что в переводе значит «рыба». Пациенты действительно выглядят так, словно они покрыты рыбьей чешуей. Их кожа сухая, а на всей ее поверхности появляется выраженное шелушение. Сами чешуйки – зачастую светло-серые, которые при прогрессировании патологического процесса превращаются в толстые плотные пластинчатые «щиты» бурой окраски.
Главная особенность вульгарного ихтиоза – отсутствие первичных элементов в кожных складках, а также в подколенных, локтевых ямках и подмышечных впадинах.
Основой лечения является прием и E, наружно – увлажняющие кремы и кератолитики (препараты, которые «расплавляют» скопления ороговевших клеток).
Оглавление:Общие данные
Заболевание относится к числу генодерматозов – болезней кожи, детерминированных (определенных) генетически.
Вульгарный (или простой) ихтиоз является одной из самых «популярных» форм ихтиоза врожденного. Болезнь поражает одинаково часто взрослых и детей, мужчин и женщин. Эндемичности (более выраженной заболеваемости в каком-либо регионе или стране) не выявлено, ихтиоз встречается по всему земному шару.
Об этом заболевании знали еще во времена Древнего Египта – во врачебных манускриптах, которые сохранились до наших дней, нашли первые упоминания про кожу, напоминающую панцирь крокодила из-за «нашелушений» на ней. Также эту патологию описывал в своих трудах Гиппократ. Но такие упоминания говорят про вульгарный ихтиоз как про симптомокомплекс с неизвестной причиной. И только в 20-м столетии вульгарный ихтиоз изучили на тканевом и клеточном уровне. Так, было установлено, что данное заболевание является генетически предопределенным, это подтверждает факт кровного родства между людьми, которые болели вульгарным ихтиозом.
Обратите внимание
Из всех изученных разновидностей ихтиоза на его вульгарную форму приходится 95% всех клинических случаев.
Причины вульгарного ихтиоза и тип наследования
Непосредственная причина развития вульгарного ихтиоза – изменения в гене, который регулирует степень ороговения кожных клеток и передается из поколения в поколение.
Описываемое заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что для его возникновения хватит одной мутантной аллели (формы гена, который контролирует какой-то один признак) в аутосоме (так называют парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели (гены) могут быть нормальными, но даже при наличии одного «испорченного» гена он проявляется, так как является доминантным – то есть, способным «заглушить» действие нормальных генов.
Будучи патологией из разряда наследственных, вульгарный ихтиоз имеет ряд специфических признаков:
- проявляется в каждом поколении;
- риск его наследования равняется 50%;
- родственники, у которых прослеживается нормальный фенотип (иными словами, индивидуальные особенности, благодаря которым человек отличается от другого человека, хотя имеет тот же набор генов), не передают заболевание по наследству;
- гендерной зависимости в наследовании не выявлено – не имеет значение, ребенок получил «ущербный» ген от отца или от матери;
- выявлено, что порочные гены могут не только передаваться из поколения в поколение, но и появляться заново – это результат спонтанной мутации. Такая возможность особенно часто выявляется в возрасте после 40 лет.
Сам же мутировавший ген может быть очень разным по своему строению – этим объясняются разные клинические проявления вульгарного ихтиоза.
Обратите внимание
Если при передаче дефектного гена от предыдущего поколения в следующее предшествует «свежая» мутация, то клинические проявления становятся более тяжелыми.
Сам же механизм развития вульгарного ихтиоза изучен не до конца. Считается, что при этом заболевании мутация происходит в гене, который регулирует образование кератина. При «поломке» гена отмечаются:
- усиленная ломкость рогового слоя эпидермиса, что и выливается в эффект «кожи с чешуей»;
- изменения структуры кератина;
- нарушение прочности его молекул;
- нарушение их расположения.
«Чешуйчатая кожа» образуется не из-за того, что клетки размножаются быстрее, а из-за удерживания их в виде чешуек на поверхности кожи. Иными словами, в норме ороговевшие клетки быстро отшелушиваются, а при вульгарном ихтиозе долгое время остаются «прикрепленными» к коже.
Обратите внимание
При вульгарном ихтиозе «чешуя» на коже образуется не только из-за нарушений со стороны кератина. Выявлено, что у пациентов с этим заболеванием нарушается процесс образования белков кожи – это происходит из-за нарушения ферментативных реакций.
Также выделен ряд факторов, на фоне действия которых сбой упомянутых процессов наступает быстрее. Это:
- нарушения со стороны эндокринной системы;
- ухудшение иммунных показателей;
- сенсибилизация (повышенная чувствительность) кожи;
- ухудшение защитных свойств кожи (они проявляются не благодаря локальным иммунным реакциям, а ее особенностям).
Из эндокринных нарушений наибольшее значение в развитии вульгарного ихтиоза имеют патологии желез:
- половых;
- щитовидных;
- паращитовидных.
Нарушение резистентности у пациентов с вульгарным ихтиозом проявляется снижением иммунных показателей на местном и общем уровне – со стороны В- и Т-клеточного иммунитета.
Одна из особенностей описываемой патологии – отсутствие воспалительных явлений.
Выделяют несколько типов вульгарного ихтиоза. Данная градация базируется на степени сухости кожи и выраженности чешуйчатого шелушения. Типы описываемого заболевания бывают следующие:
- ксеродермия;
- простой ихтиоз;
- блестящий ихтиоз.
Ксеродермию еще называют абортивным вариантом вульгарного ихтиоза. Это наиболее легкий вид ихтиоза, при котором возникают:
- невыраженная сухость кожных покровов;
- отрубевидное шелушение на коже рук, ног и туловища.
Простой ихтиоз по клиническим проявлениям является средней степенью ихтиоза. При этом возникает пластинчатое шелушение большого числа чешуек, которые плотно скреплены с шершавой кожей.
При блестящем ихтиозе появляются скопления чешуек со следующими характеристиками:
- по строению – роговые;
- по виду поверхности – «лакированные»;
- по окраске – перламутрового оттенка;
- по расположению – формируют скопления. Сама кожа при этом тоже изменена – она сухая и напряженная.
Выделяют три типа блестящего ихтиоза:
- белый – при нем чешуйки имеют белый цвет;
- змеевидный – чешуйки скапливаются в виде лент, между которыми находятся глубокие борозды в коже;
- шиловидный – чешуйки массово скапливаются в виде шипов, которые очень похожи на иглы ежа. Это наиболее тяжелый вид вульгарного ихтиоза.
Симптомы вульгарного ихтиоза
Первые признаки заболевания чаще всего проявляются в возрасте от 3 месяцев до 3 лет. Диагностируется диффузное (широко распространенное) поражение кожного покрова в виде чешуек, которые образуют пласты различной степени выраженности (сама кожа при этом остается неизмененной). Самое легкое проявление – образование легких чешуек, которые имеют телесную окраску. При тяжелой степени развития патологии образуются массивные чешуйчатые скопления со следующими характеристиками:
- по форме и выраженности – толстые пластины;
- по окраске – темно-серые;
- по манере прикрепления к коже – плотно прилегают к кожным покровам;
- по характеристике поверхности – шершавые.
Наиболее выраженные наслоения чешуек выявляются в локтевых и коленных сгибах.
Чешуйчатые наслоения не выявляются в таких областях, как:
Обратите внимание
При вульгарном ихтиозе прослеживаются возрастные особенности – у детей кожные покровы лица в патологический процесс не втянуты (это создает контраст с кожей других локализаций), у взрослых пациентов может отмечаться шелушение на лбу и щеках.
При вульгарном ихтиозе появляются не только конгломераты чешуек, но и специфические элементы в виде узелков. Они находятся в устье волосяных фолликулов, поэтому провоцируют нарушение отделения кожного сала, пота, а также ухудшают терморегуляцию кожи.
Особые изменения наблюдаются со стороны ладоней и подошв:
- рисунок кожных покровов в этой локализации меняется;
- на поверхности отмечается муковидное шелушение.
Если заболевание постепенно прогрессирует и дальше, то при средней степени тяжести и тяжелом течении патологические изменения затрагивают также волосы и ногти:
- волосы становятся сухими, ломкими, ;
- ногтевые пластинки истончаются, становятся мутными и шероховатыми на ощупь, а позже и вовсе ломаются, их края окружены заусенцами.
Так как при вульгарном ихтиозе возникают сопутствующие эндокринные и обменные нарушения, дети с таким диагнозом отстают от ровесников в физическом развитии, выглядят астеничными, тщедушными. Помимо этого, они часто болеют инфекционными патологиями.
Состояние кожного покрова, пораженного вульгарным ихтиозом, зависим от особенности погоды. Улучшение характеристик кожи наблюдается при высокой влажности, а ухудшение – в холодную, сухую и ветреную погоду . Если человек проживает в местности с повышенной влажностью (например, в тропиках или субтропиках), то течение патологии способно «смягчаться» и в некоторой мере даже развиваться обратно, но без кардинального улучшения.
Диагностика
Диагноз ставят на основании жалоб пациента, данных анамнеза (появления признаков болезни вскоре после рождения) и типичной клиники заболевания. Дополнительные методы диагностики применяются редко – в сомнительных случаях или для уточнения диагноза.
При осмотре врач должен обследовать все участки кожи, а не только видимые – так, следует обратить внимание на подколенные, подмышечные, заушные зоны и так далее. Иногда после применения ванной и нанесения кремов вид кожи улучшается, поэтому обследование лучше проводить перед этими процедурами.
Инструментальные методы диагностики неинформативны.
Лабораторные методы исследования, которые применяют в диагностике вульгарного ихтиоза, это:
- гистологическое исследование – изучение под микроскопом отшелушившихся пластов кожи. При вульгарном ихтиозе в препаратах выявляются гиперкератоз (повышенное ороговение), истончение некоторых поверхностных слоев кожи, роговые пробки с атрофией железистого аппарата дермы;
- бактериоскопическое исследование – его проводят в случае присоединившейся инфекции. При этом под микроскопом изучают мазки-отпечатки, в которых могут быть выявлены представители патогенной микрофлоры.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную (отличительную) диагностику описываемой патологии в первую очередь проводят с другими разновидностями врожденного ихтиоза – это:
Другие патологии, с которыми проводят дифференциальную диагностику вульгарного ихтиоза, это:
- приобретенный ихтиоз;
- в результате различных заболеваний и патологических состояний (при обострении , кишечных инфекциях, и так далее);
- его еще называют нейроаллергодерматозом) – кожная патология неврогенно-аллергического характера, для которой характерно хроническое рецидивирующее течение. При этом появляются мокрые участки кожи, возникают приступы сильного зуда, желание расчесать кожу, образование характерных корочек после расчесываний, пигментация (усиленная окраска кожных покровов), утолщения кожи на пораженных участках;
- (чешуйчатый лишай) – хроническая кожная незаразная патология, при которой поражаются кожные покровы, ногти и суставы. На коже появляется мономорфная (однородная) сыпь в виде ярко-розовых узелков, которые покрыты серебристыми чешуйками. При этом элементы сыпи могут сливаться в группы различной конфигурации. Сопровождается кожным зудом средней выраженности;
- – патология кожи воспалительного характера, для которой характерно длительное хроническое течение с часто возникающими обострениями. Характеризуется полиморфными высыпаниями, которые проходят стадии покраснения с дальнейшим образованием узелков, пузырьков, мокнущих эрозий, корочек и в конечном результате шелушением. Характерными являются чувство жжения и кожный зуд.
Осложнения
Чаще всего осложнениями вульгарного ихтиоза являются:
Выявлены случаи трансформации первичных элементов в элементы других заболеваний, но такое преобразование нельзя обозначить как осложнение в классическом виде. При этом могут развиваться опять таки:
- нейродермит;
- псориаз;
- экзема.
Лечение вульгарного ихтиоза
Вульгарный ихтиоз лечат консервативно, лечение местное и общее.
Схемы терапии могут отличаться в зависимости от разновидности вульгарного ихтиоза. Едиными при проведении общего лечения являются следующие назначения:
- и – для улучшения нормальных свойств кожи и регуляции процессов кератинизации в ней. Курсы лечения могут быть разными по способу приема витаминов, дозе и их повторному назначению;
- и – является важными для усиления защитных сил организма, так как барьерные свойства кожи, пораженной вульгарным ихтиозом, ухудшаются;
- кератолитики – препараты, которые «расплавляют» слущенные скопившиеся клетки эпидермиса;
- препараты фитина – способствуют улучшению регенеративных свойств кожи;
- анаболические гормоны – ликвидируют сенсибилизацию (чувствительность) кожных покровов, улучшают в них метаболизм (обменные процессы).
Если развились признаки вторичной инфекции, назначают курс с учетом чувствительности микрофлоры.
В качестве местной (наружной) терапии используются:
Из последних одним из наиболее эффективных является ультрафиолетовое облучение (УФО), которое проводят с помощью специальных ламп или более современных источников ультрафиолета.
Пи вульгарном ихтиозе также показана оксигенотерапия – лечение кислородом. Наиболее действенными являются кислородные:
- ванны;
- коктейли;
- кремы.
Также действенна гелиотерапия – лечение солнечным облучением. Но оно должно быть дозированным.
При вульгарном ихтиозе показано санаторно-курортное лечение в профильных санаториях. Из процедур эффективными являются:
- грязевые оборачивания;
- аппликации морских водорослей;
- купания в морской воде;
- сероводородные ванны.
Все больные с диагностированным простым (вульгарным) ихтиозом в обязательном порядке должны проходить ежегодную диспансеризацию.
Профилактика
Так как вульгарный ихтиоз является генетически детерминированным заболеванием, мер специфической профилактики не существует. Но риск возникновения мутаций можно снизить, соблюдая ряд простых рекомендаций. Им не всегда придают значения, веря в действие «одной волшебной таблетки», но шансы возникновения генетических мутаций (как и других патологий) снижаются, если:
- отказаться от вредных привычек – , приема алкоголя и наркотических препаратов;
- придерживаться режима рационального правильного питания, есть пищу с достаточным количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и микроэлементов;
- соблюдать режим работы, отдыха, сна, половой жизни;
- регулярно заниматься физкультурой;
- избегать психологического перенапряжения и стрессов;
- находиться в психологически комфортной среде.
Прогноз
Прогноз при вульгарном ихтиозе для жизни благоприятный – такие пациенты проживают отведенное им жизненное время.
Прогноз для здоровья относительно благоприятный. Относительность зависит от возможности присоединения инфекционных заболеваний кожи, которые истощают организм в целом, чем способствуют развитию целого ряда других заболеваний.
Симптомы и диагностика врожденного ихтиоза
Врожденный ихтиоз – это особый вид заболевания, который имеет свои характерные особенности и выделяется в отдельную патологию, занимая промежуточное место между ихтиозиформной эритродермией и обычным ихтиозом. В основе болезни лежит нарушение процессов нормального ороговения кожных покровов. Врожденный ихтиоз передается из поколения в поколение аутосомно-рецессивным способом: ребенок может заболеть, если патологические гены находятся у двоих родителей. Но даже в таком случае заболевание не стопроцентно поразит ребенка, это зависит от специфики проявления данного гена. Болезнь может протекать в легкой или в тяжелой форме и проявляется у малыша ещё в утробе, однако поставить диагноз во время беременности не всегда возможно. Выявляется патология чаще всего при наличии характерных признаков.
Симптомы врожденного ихтиоза
Дети, у которых обнаружена тяжелая форма патологии, были рождены, как правило, сильно недоношенными, с дефицитом массы тела, а также другими пороками в развитии внутренних органов. Поражены все кожные покровы малыша, они по внешнему виду больше напоминают панцирь, в котором много больших и кровоточащих трещин. Сильно деформированы рот, лицо, нос, уши, ноги и руки. В связи с тем, что слизистые оболочки не затронуты патологическим процессом, они продолжают расти, и получаются как бы вывернуты наружу из отверстий. Как результат, такая патология бывает несовместима с жизнью, поэтому ребенок практически сразу погибает. В отдельных случаях заболевание протекает далее, трансформируется и в дальнейшем переходит в эритродермию. Редко, но все-таки бывает, что с возрастом патология проходит бесследно. Постепенно разрастаясь, роговой слой забивает нос, рот и глаза ребенка, в результате этого нарушаются дыхание и приём пищи, что усугубляет течение болезни. В результате смерть у таких малышей наступает из-за нарушений дыхания через кожу и легкие, осложнениями патологии могут стать пороки развития внутренних органов, страдают сердце, легкие, сосуды, почки. Патология сопровождается недостаточностью функций этих органов. Часто присоединяются инфекционные осложнения, т. к. организм имеет пониженную устойчивость к ряду возбудителей, поэтому быстро происходит срыв защитных и приспособительных реакций.
Еще одной из разновидностей врожденного ихтиоза стала легкая, или так называемая доброкачественная, форма. Дети с этой формой врожденного ихтиоза жизнеспособны, и это объясняется несколькими факторами. Во-первых, кожные изменения у больных выражаются не столь сильно, как в тяжелой форме. Пороки в развитии внутренних органов являются настолько малозаметными, что для жизни не представляют никакой опасности. Это отнюдь не значит, что больной новорожденный ничем не заболеет. На кожных покровах расположено много участков покраснения с плотными отеками, которые можно прощупать. Патологический процесс особенно заметен в крупных складках (на локтях, под коленями, в паху). В случае, если уплотненный роговой слой кожи располагается на лице или на шее, у больного чаще всего появляется выворот век, и это сильно обезображивает лицо. Иногда бывает поражена не вся кожа, а лишь её небольшие участки. В таких случаях есть реальная надежда на излечение больного полностью. Во всех остальных случаях кожные покровы сильно поражены и заболевание будет сопровождать человека до конца жизни.
Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter
Диагностика врожденного ихтиоза
Диагностировать ихтиоз у новорожденного несложно. Происходит это сразу в родильном доме. Основной критерий диагностики – наличие характерного патологического процесса на всех участках кожи и быстрое развитие заболевания после рождения малыша. В случаях тяжелой формы болезни существует жаргонный термин, которым обозначают этих новорожденных – «плод арлекина». Надо помнить, что ихтиозиформная эритродермия тоже бывает врожденной, и эти две болезни приходится друг от друга отличать. Более плотная кожа характерна для ихтиоза, роговой слой при этом развит сильнее, что особенно заметно в области подошв и ладоней. Также отмечается значительная деформация носа, лица, глаз, рта, ушных раковин, при эритродермии подобных изменений не наблюдается.
Ихтиоз: причины возникновения и классификация, лечение заболевания
Причины возникновения ихтиоза и его классификация
Физиологическая кератинизация эпителиальных клеток и формирование кожного рогового слоя протекают «мягко», заключаются в делении зародышевых клеток и их перемещении в верхние слои кожи. Нижний слой свежих эпителиальных клеток в нормальных условиях постепенно вытесняет старый, что сопровождается обычно незаметным шелушением.
- дисковидный;
- сенильный, или старческий.
- блестящий - тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
- змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.
- среднетяжелая, совместимая с жизнью;
- поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.
- Сцепленный с X-хромосомой (женская) - рецессивный.
- Другой врожденный ихтиоз.
- Врожденный ихтиоз неуточненный.
- Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
- Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
- Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
- муковидное, отрубевидное и мелкопластинчатое шелушение;
- выпадение волос;
- выраженность ладонного и подошвенного рисунков кожи; иногда, особенно при сопутствующей патологии эндокринной системы, на подошвах и ладонях имеется шелушение;
- сухость, шероховатость, деформация, истончение и ломкость ногтевых пластинок.
Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:
В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев - различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.
Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:
Клинические симптомы этой формы заболевания:
Окраска чешуек различная - от белесоватой до серовато-черной. Наиболее выраженные изменения отмечаются в зоне коленей и локтей, а по передней поверхности голеней чешуйки имеют сходство с чешуей рыб.
Фолликулярный кератоз придает коже шероховатый вид (симптом «терки») и может локализоваться по всей поверхности кожи, кроме ладоней и стоп, но чаще всего - в области плечевого пояса, ягодиц и бедер. Он особенно выражен в юности и к среднему возрасту оставляет после себя точечные атрофические рубчики, являющиеся единственным свидетельством ихтиоза у членов семьи.
От фолликулярного гиперкератоза как симптома при вульгарном ихтиозе отличается фолликулярный ихтиоз, или болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий кератоз), в котором различают 4 формы. В отличие от вульгарного ихтиоза, болезнь Дарье развивается в детстве или в подростковом возрасте, имеет прогрессирующий характер, обостряется под влиянием ультрафиолетового излучения. Узелки имеют характер плотных бородавчатых растущих папул, при слиянии которых в складках кожи возникает мокнутие. Элементы, как правило, расположены симметрично. Их основная локализация - волосистая часть головы, заушная зона, лицо, межлопаточная зона, области грудины и крупных складок.
X-сцепленный ихтиоз
Течение болезни ухудшается в зимний сезон. Клиническая картина по мере увеличения возраста не улучшается.
Ламеллярный ихтиоз
Встречается с одинаковой частотой среди женского и мужского пола. Чаще встречается у детей, родившихся от родителей, которые являются близкими родственниками. Нередко эти дети умирают еще в возрасте новорожденного.
Поражение носит диффузный характер. В локтевых и коленных областях кожа утолщается, иногда возникают бородавчатые разрастания эпидермиса, а на спине из-за образовавшихся складок кожа приобретает поперечную волнистость. Ладонные и подошвенные поверхности также подвержены избыточному ороговению.
В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:
Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.
Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.
При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.
Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”. В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы. Интервалы между курсами лечения - 3-4 месяца.
В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев - «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами - в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.
Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.
Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C. Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью. Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания. В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.
Крема с минеральными маслами и альфа-гидроксикислотами используется до двух раз в день, а также после приема ванны. Кроме того, для смазывания пораженных участков можно самостоятельно приготовить настой из цветков пижмы, пустырника, подорожника, полевого хвоща, смешать его в равных пропорциях с растительным маслом (кукурузным, льняным, оливковым) и настоять на водяной бане в течение 2-х часов.
Вульгарный ихтиоз
Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.
Вульгарный ихтиоз (Ichthyosis vulgaris) является по сравнению о врождённым ихтиозом более распространённым заболеванием, с частотой 1:20000. Начинается дерматоз в конце 1-го года жизни, иногда раньше, но никогда не бывает у детей до 3-месячного возраста. Передается регулярно по аутосомно-доминантному типу, иногда в нескольких поколениях (3-4 и до 6) подряд, но изредка встречаются «перескоки». Одинаково часто дерматоз отмечают у обоих полов. Варианты экспрессивности значительны и характеризуют различную тяжесть клинических проявлений вульгарного ихтиоза.
В грудном возрасте дерматоз чаще всего проявляется сухостью кожи и едва заметным отрубевидным шелушением, что носит название ксеродермии. В отличие от врождённого ихтиоза, нет эритродермии и поражения кожи локтевых, подколенных, пахово-бедренных и подмышечных областей. У других больных отмечаются более выраженные формы вульгарного ихтиоза. Так, при наличии мелких пластинчатых чешуек, расположенных на конечностях, особенно нижних, и в области туловища ставят диагноз простого ихтиоза. Если чешуйки имеют вид крупных пластинок, прикрепленных в центре, а края их свободны — то это блестящий, или перламутровый ихтиоз, (кожа особенно похожа на рыбью чешую). У детей более старшего возраста наблюдается змеевидный ихтиоз, при котором из-за более выраженного ороговения имеется имитация рисунка кожи змеи. Иногда чешуйки приобретают вид и форму шипов, иголок, что обозначается как игольчатая, гистриксоидная, дискообразная форма ихтиоза, или зауриазный (зауродерма) ихтиоз. Патологические проявления при этой форме могут также сопровождаться бородавчатыми — роговыми образованиями, разделенными глубокими трещинами. Очаги поражения имеют грязно-серый или буро-чёрный цвет.
При вульгарном ихтиозе выявляются различные изменения придатков кожи. Волосы на голове сухие, тонкие, легко ломаются. Ногти шероховаты, лишены блеска, имеют ямкообразные углубления, поперечную исчерченность. Отшелушивание рогового слоя происходит в 5-6 раз медленнее, чем здоровых детей, что и обусловливает как бы грязноватую окраску кожи больных. Отмечается выраженная гипофункция сальных и потовых жёлез. Из-за нарушения функции потоотделения и недостаточности терморегуляции у больных наблюдается повышение температуры, особенно в жаркое время года. В связи со сдвигом рН кожи в щелочную сторону и снижением её защитной функции довольно нередко у больных возникают пиодермии, дерматофитии. Почти у 50% детей вульгарный ихтиоз сочетается с экземой, нейродермитом, иногда с псориазом, различными патологическими изменениями глаз, ЛОР-органов.
Патогенез вульгарного ихтиоза окончательно не выяснен. Имеются указания на снижение функциональной активности щитовидной, паращитовидных, поджелудочной, половых желез, нарушения ферментативных процессов. У ряда больных выявляются снижение основного обмена, повышение содержания в крови холестерина, аминоацидурия. В роговом слое обнаруживают повышенное содержание триптофана, гистидина, тирозина, что и обусловливает грязно-серую, с зеленоватым оттенком окраску чешуек.
При аутосомно-рецессивном, сцепленным с Х-хромосомой вульгарном ихтиозе болеют исключительно лица мужского пола, а женщины не поражаются, но являются носителями мутантного гена, т. е. гетерозиготами. Клиническая картина и течение заболевания отличаются большей тяжестью. Этот дерматоз появляется с момента рождения или в первые месяцы жизни. Кожа сухая, покрыта тёмно-коричневыми чешуйками, занимающими весь покров, включая крупные складки, боковые части лица, т. е. участки, не типичные для вульгарного аутосомно-доминантного ихтиоза. Отмечаются ломкость, поредение волос, возникают очаги облысения на голове. Наблюдаются поражения нервной (полиневриты, умственная отсталость, идиотия, эпилепсия), эндокринной (инфантилизм, тетания), кроветворной (анемия) систем, выявляются катаракта, скелетные аномалии и различные дисплазии. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.
К. Н. Суворова, И. Е. Юдина (1989) выявили некоторые особенности дерматоглифики (патологические изменения гребешков кожи ладоней и пальцев), которые могут быть использованы для дифференциальной диагностики между вульгарным аутосомно-доминантный и сцепленным с Х-хромосомой ихтиозом.
Патогенез аутосомно-рецессивной разновидности вульгарного ихтиоза связывают с дефектом микросомальных плацентарных ферментов — стероидсульфатазы и арилсульфатазы С. Заподозрить дефицит плацентарной сульфатазы у роженицы можно на основании отсутствия спонтанного начала родовой деятельности и неудачных попыток её стимуляции, что следовательно, указывает на риск рождения плода с рецессивным ихтиозом, связанным с Х-хромосомой.
Назначают внутрь курсовое лечении витамином А по 1-2 капли концентрата один раз в день в течение 1-2 месяцев с перерывами между курсами в 1 месяц. Внутримышечно вводят аевит по 0,5 мл через день (20-30 инъекций). В качестве стимулирующих средств используются кальция глицерофосфат, препараты железа, фитин, тиреоидин, гамма-глобулин, витамины С, группы В (В1, B 2 . B 5 . B 6 . B 12).
Применяют общее УФО, суховоздушные ванны, общие ванны с натрия хлоридом, отрубями. Наружно используют мази с натрия хлоридом (1-3%) либо мочевиной (2-3%) на основе крема, содержащего ланолин, дистиллированную воду и масло (персиковое, оливковое, касторовое, подсолнечное) в равных количествах. После водных процедур кожу смазывают детским и ланолиновым кремом.
Лечение больных вульгарным ихтиозом глюкокортикоидными гормонами неэффективно и поэтому противопоказано.
Больные должны находиться под диспансерным наблюдением дерматолога и педиатра с периодическими осмотрами невропатологом, окулистом, ларингологом.
Ихтиоз - это самостоятельные и различные по своему происхождению дерматологические заболевания, характеризующиеся нарушением процессов кератинизации (ороговения) и сопровождающиеся регионарным, то есть ограниченным (на отдельных участках тела), или диффузным (универсальным, распространенным) утолщением рогового слоя эпидермиса.
Таким образом, этот жизненный цикл, который длится в течение двух дней, вынуждает вновь образованные клетки эпидермиса перемещаться к кожной поверхности и способствует переносу всех веществ, которые в них содержатся. Следствием нарушения процессов кератинизации, приводящих к различным кожным заболеваниям, названных кератозами, или гиперкератозами, является замедленное отторжение ороговевших клеток эпителия или/и выраженное увеличение толщины рогового слоя.
Огромное разнообразие особенностей клинических проявлений, разнообразная морфологическая картина, наличие редких форм, отсутствие однозначного взгляда исследователей на причины и механизмы развития гиперкератозов, к которым относится и большая группа заболеваний, объединенных термином «ихтиоз», до сих пор не позволили клиницистам выработать определенную единую классификацию.
В зависимости от наличия или отсутствия генетических причин, это заболевание очень условно подразделяется (И. И. Потоцкий и В. Т. Куклин) на патологические состояния, возникшие в результате генных мутаций и отнесенные к группе генодерматозов (врожденный ихтиоз), и приобретенные формы, большинство из которых именуют ихтиозиформными, то есть подобными ихтиозу состояниями.
Сразу следует отметить, что на интернет-форумах и в единичных интернет-статьях упоминаются пресловутый «ихтиоз Шлеймана» и «системный васкулоподобный ихтиоз Шлеймана». Такая нозологическая единица, синдром или симпт
ом не существуют ни в одной классификации дерматозов, ни в одном учебнике по дерматовенерологии или в научных работах. Есть симптом Штеймана, являющийся одним из признаков разрыва мениска коленного сустава, но не имеющий никакого отношения к дерматозам.
В числе всей наследственно обусловленной кожной патологии врожденный ихтиоз является наиболее распространенной формой и составляет около 90%. Общая его частота в среднем составляет 1 на 12,5 тысяч детей.
Классификация приобретенного ихтиоза
В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:
За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:
Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина - клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).
Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.
- Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
- Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.
- фолликулярный гиперкератоз;
- Ребенок медленно растет и набирает вес, выглядит угловатым, возможны отклонения в умственном развитии.
- Усиливается выделение кожного сала и потоотделение, как следствие — нарушается структура волос, они могут выпадать. Ногтевые пластины становятся тусклыми, тонкими и хрупкими.
- Иммунитет слабеет, а потому дети часто болеют вирусными и воспалительными заболеваниями.
- Нарушаются обмен веществ и работа щитовидной железы, гормональный обмен.
- В крови повышается холестерин, что впоследствии может привести к заболеваниям сердца и сосудистой системы.
- Развивается «куриная слепота» — состояние, при котором люди плохо различают предметы в темноте.
Клиническая картина отдельных форм ихтиоза
Простой, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз
Представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Он проявляется не сразу при рождении, а на третьем месяце жизни и позже - до 1 года. Половое отличие в частоте заболеваемости отсутствует.
Поражение кожных покровов в виде выраженной сухости и шероховатости носит генерализованный характер, за исключением боковых поверхностей лица, шейной, подмышечных и ягодичной областей, внутренней поверхности бедер, сгибательных поверхностей в области коленных и локтевых суставов.
Поражение устьев сально-волосяных фолликулов в виде фолликулярного кератоза является наиболее характерным симптомом обыкновенного ихтиоза. Он заключается в закупорке устьев небольшими пробками, состоящими из масс рогового эпителия, в результате чего образуются узелки, бугорки размером от 1 до 3 мм со скрученным пушковым волосом в центральной части. Бугорки имеют телесную или красновато-серую окраску, покрыты чешуйками и иногда окружены красноватым венчиком.
Обыкновенный ихтиоз
Рецидивы ихтиоза возникают при сухом воздухе и в холодное время года. С возрастом происходит улучшение состояния, особенно в летнее время или/и в условиях влажного теплого климата. Нередко в подростковом возрасте наступает период кратковременной ремиссии. В дальнейшем (к 25 годам) шелушение становится значительно менее выраженным или прекращается полностью, но сохраняются характерные изменения кожи ладоней и стоп.
Фолликулярный ихтиоз
Им страдают преимущественно мальчики. Носителем патологического гена является мать. Девочки могут заболеть в том случае, если болел отец, а мать - носитель гена. Заболевание можно диагностировать уже при рождении (редко) или через 2-6 недель. Менее тяжелые формы манифестируют позже, но до 1 года после рождения.
Клиническая симптоматика присуща только для этой формы заболевания. Крупные чешуйки плотно прилегают к поверхности кожи и имеют темно-коричневую (грязную) окраску. Характерная локализация поражений - задние отделы шеи, боковые поверхности грудной клетки, кожа разгибательной поверхности конечностей.
Значительно менее специфический характер гиперкератоз имеет в области естественных складок кожи. Не поражаются лицо, ладони и подошвы, но в этих отделах отмечаются явления гипергидроза. Шелушение муковидного типа и фолликулярный кератоз для этой форме не свойственны.
У 50% больных выявляется роговичное помутнение, которое не сопровождается снижением остроты зрения. Кроме того, иногда патология кожи сочетается с другими нарушениями - с крипторхизмом, с гипогонадотропным гипогонадизмом, с отсталостью умственного развития. У женщин-носителей мутированного гена возможно развитие первичной родовой слабости.
Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный
Заболевание проявляется сразу при рождении блестящей тонкой плотной пленкой рогового слоя эпидермиса, имеющей желтовато-коричневую окраску. Пленка, из-за которой подобные новорожденные получили название «коллоидный плод», покрывает все тело. Во время движений ребенка она растрескивается и на протяжении нескольких недель отделяется в виде тонких пластин крупных размеров. При этом обнажаются отечные красные участки кожи.
С возрастом интенсивность красной окраски уменьшается, но повышается степень крупнопластинчатого шелушения. Сами пластинки имеют многоугольную форму и серовато-коричневый цвет. Они плотно фиксированы в центральной части, их края отслаиваются и приподнимаются, подобно черепице.
Кроме того, происходит истончение и выпадение волос по типу краевой алопеции. ногтевые пластины, наоборот, утолщаются и быстро растут в длину. Из-за стягивания кожи формируются «монголоидные» глаза, деформируются ушные раковины.
Смертность при этой форме достигает 20% в основном из-за закупорки потовых желез, избыточной потери влаги в области множественных трещин, повышения температуры тела до высоких показателей даже при минимальных физических нагрузках или повышении температуры окружающей среды, присоединения вторичной инфекции и развития септических состояний.
Ламеллярный ихтиоз
Диагностика заболевания
Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.
В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.
Лечение ихтиоза
После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.
Применение любых растительных компонентов в целях наружной терапии обязательно необходимо согласовать с лечащим врачом. Ранняя диагностика, выявление сопутствующих заболеваний и правильно проводимое лечение позволяют уменьшить число рецидивов, облегчить состояние больных ихтиозом, улучшить качество жизни и увеличить ее длительность.
Ихтиоз кожи: причины, симптомы, лечение
Медициной выделена отдельная группа заболеваний, которая обусловлена изменениями в поверхностном слое кожи на генетическом уровне. Вследствие нарушений кожа претерпевает определенные изменения и становится похожа на рыбью чешую. Это заболевание наследственное и может проявлять себя в любом возрасте человека, независимо от расы, пола и социального статуса. Ихтиоз может выражаться слабо и не доставлять пациенту особых проблем, а может быть агрессивным и даже привести к летальному исходу. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют массу типов и, к сожалению, являются достаточно распространенными и тяжело поддающимися лечению. Многие ведущие медицинские лаборатории трудятся над тем, чтобы хоть как-то обуздать патологию и облегчить жизнь пациентам.
Что такое ихтиоз
Патологическое формирование рогового слоя кожи — ихтиоз. Причины его возникновения обусловлены нарушениями в генетическом коде одного или обоих родителей, а именно — в Х-хромосоме. Существует множество заболеваний, которые проявляют себя и выглядят, как ихтиоз, но по сути им не являются. Потому впадать в панику при выявлении у себя схожих симптомов не стоит. Истинное заболевание может выявить только специалист, а большинство схожих с ним кожных заболеваний успешно излечиваются. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют множество видов, но медицина официально разделяет их на несколько основных групп. Подробнее о каждой из них — далее.
Обычный ихтиоз
Еще его называют вульгарный ихтиоз, он является одним из самых распространенных видов. Заболевание проявляется в раннем возрасте, но, в отличие от других форм, не поражает детей до 3-месячного возраста.
Наиболее агрессивно болезнь ведет себя в период полового созревания пациента, а это приблизительно 10-летний возраст. Как только гормональный фон человека стабилизируется, наступают улучшения и в состоянии кожи. Некоторое облегчение наступает в летние сезоны, но при похолодании болезнь начинает прогрессировать. У мальчиков и девочек с одинаковыми шансами может развиться это заболевание. Ихтиоз обычный передается от носителя (одного из родителей) ребенку. Болезнь преследует пациента на протяжении всей жизни, состояние может улучшаться и ухудшаться.
Симптомы вульгарного ихтиоза
Вульгарный ихтиоз получил такое название из-за того, что он как бы выставляет себя напоказ. Болезнь поражает кожу лица, щек, лба и очертания губ особенно. Кожа покрывается мелкими белесыми чешуйками, хорошо различимыми глазом. Их внешний вид и форма напоминает пшеничные отруби, потому часто такой ихтиоз кожи называют «лишаем отрубевидным». Пораженные участки не подвержены покраснениям или воспалениям, но кожа становится сухой и шелушащейся. Болезнь никак не отражается на волосах или ногтях взрослого больного и не вызывает у него особого беспокойств.
Лицо — лишь изначальное место локации, со временем шелушение проходит полностью, но поражаются уже другие участки тела. Часто это коленные и локтевые сгибы, бока и нижняя зона спины, иногда лодыжки. Такой ихтиоз не затрагивает, в отличие от прочих видов, паховую зону и места с крупными кожными складками. По характеру течения болезни и по размеру и форме чешуек обычный ихтиоз кожи подразделяют на несколько типов: простой ихтиоз, ксеродермия, змеевидный, игольчатый, черный и блестящий (перламутровый) ихтиоз.
Сопутствующие проблемы
Маленькие дети и подростки намного хуже переносят ихтиоз. Причины заключаются в нарушениях работы органов и систем организма.
Все эти проблемы особенно проявляются в зимнее время года. Следует уделять особое внимание правильному питанию и гигиене. Полезны прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.
Обыкновенный ихтиоз в рецессивной форме
Заболевание ихтиоз в рецессивной форме выражается в более сильном проявлении шелушения кожи по всему телу и имеет привязку по половому признаку: болеют этой формой только представители мужского пола. Девочки крайне редко заболевают, но при этом являются носителями. Становясь матерями, они передают заболевание своим сыновьям, которые после передают наследственную хромосому своим дочкам. Так может продолжаться до бесконечности.
Для девочки заболевание рецессивной формой может закончиться фатально. Такие случаи редки и могут произойти лишь в том случае, если оба ее родителя были заражены, тогда они передадут патологичную Х-хромосому дочери. Болезнь протекает в очень тяжелой форме, такие девочки выживают редко.
Симптомы при рецессивной форме
Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок. Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.
Врожденный ихтиоз в тяжелой форме
Ихтиоз врожденный - самая сложная патология, может протекать в легкой или тяжелой форме. Процент выживаемости очень мал, дети погибают через несколько часов после рождения. В редких случаях ребенка удается спасти. Болезнь видоизменяется в иные формы, в эритродермию, например. В крайне редких случаях, которые по праву можно назвать чудом, болезнь полностью отступает с возрастом и более никогда не беспокоит человека.
Симптомы тяжелой формы
Врожденный ихтиоз у детей проявляется в целом ряде нарушений и пороков развития. Такие дети рождаются недоношенными, с маленьким весом. Кожный покров ребенка полностью изменен и напоминает панцирь, который дает трещинки, и из них сочится кровь.
В то время, когда развитие кожного покрова у ребенка нарушено, остальные органы, ткани и слизистые продолжают развиваться нормально. Кожа не эластична, она удерживает и выворачивает прикрепленные ткани наружу. Лицо и все тело ребенка сильно деформируются и принимают неестественный облик.
Причина высокой смертности у новорожденных обусловлена тем, что ороговевшая ткань разрастается и перетягивает или полностью забивает жизненно важные органы. Новорожденный не может дышать и принимать пищу, внутренние органы имеют пороки в развитии, присоединяется инфекция. Таких детей еще называют «Арлекинами», а заболевание — «симптом Арлекина».
Врожденный ихтиоз в легкой форме
Если ихтиоз врожденный развивается в легкой (доброкачественной) форме, то малыш получает шанс на жизнь. Ороговевшая ткань разрастается не столь сильно, как при тяжелой форме. Внутренние органы, даже если они деформированы, способны осуществлять свою жизненную функцию.
Симптомы легкой формы
Ихтиоз у детей может поражать весь кожный покров или только определенные участки. В таких местах кожа краснеет, под ней прощупываются отечные уплотнения, особенно в местах, где расположены кожные складочки. Патологичные участки на лице могут обезобразить внешность, выворачивая веки или область рта и носа. Но шансы на выживание у таких детей есть.
Ихтиоз в «блестящей» форме
Такой ихтиоз кожи иногда путают с волосяным лишаем. Проявляется в зонах, где кожа сгибается (коленные, локтевые суставы). Очаги усыпаны мелкими узелками, которые покрыты сверху крупными блестящими чешуйками пурпурного цвета.
Профилактика
Ихтиоз - заболевание кожи, которое предотвратить невозможно, но можно предугадать рождение детей с патологией. Появилось множество центров по планированию семей, дающих консультацию генетиков. Специалисты учтут все показатели, особенно если у молодой семейной пары или у их родственников были случаи ихтиоза. Генетики сопоставят механизмы и риски возможного развития тяжелой формы патологии у плода и дадут рекомендации относительно будущего планирования ребенка. Если же риски высоки, такой паре могут рекомендовать отказаться от рождения малыша. Но, как бы там ни было, решение будет зависеть исключительно от супругов.
Болезнь ихтиоз в тяжелой форме — очень страшное заболевание. Смертность новорожденных практически 100%. Даже если малышу и удастся выжить, вряд ли уровень его жизни можно будет назвать комфортным. Такой ребенок не сможет развиваться нормально. Он будет подвержен множеству сопутствующих заболеваний, каждое движение будет вызывать страдание от боли. Супружеские пары должны проявить ответственность и не пренебрегать рекомендациями специалистов.
Лечение
Вам поставили диагноз «ихтиоз»? Как лечить это заболевание? Занимаются лечением и контролем над течением болезни дерматологи, врачи-генетики и инфекционисты. К глубокому сожалению, болезнь относится к заболеваниям генетическим, и полностью избавиться от нее невозможно. Медицина способна лишь поддерживать качество жизни пациента на должном уровне и всячески препятствовать возникновению инфекций. Кремы и мази, которые будут смягчать и обеззараживать пораженные участки кожи, больные будут вынуждены использовать на протяжении всей жизни.
Болезнь ихтиоз сложна и в психологическом плане. Возможно, понадобится помощь психолога, и крайне важна поддержка близких людей. Неприятие обществом может угнетать и без того непростое состояние человека. Дети должны общаться со своими сверстниками. Важно объяснить детям, что это заболевание не заразно и не опасно для них.
Следует поддерживать иммунитет. Питание должно быть полноценным. Принимайте солнечные ванны, но обязательно избегайте солнечных ожогов и перегрева. Показаны купания в морской воде или ванны с морской солью. Следует придерживаться здорового образа жизни и при малейшем заболевании обращаться за помощью к врачам. Малейшая инфекция, попавшая в ослабленный организм, способна стремительно развиться в устойчивую с осложнениями болезнь.
Народные методы лечения ихтиоза
Народные целители дают массу советов для тех, кто страдает чешуйчатой кожей. Все они разные и нацелены на то, чтобы хоть как-то облегчить течение болезни и снизить дискомфорт. Однако помните, следовать советам людей, имеющих сомнительное отношение к медицине, следует с осторожностью. Если бабушка на рынке будет назойливо подсовывать вам снадобье «от болячки ихтиоз Шлеймана», которого и в природе не существует, то лучше держитесь от такого «интерна» подальше. Но в народной медицине есть и действительно стоящие рекомендации. В основном, это чаи и ванны на отварах трав. Есть и рецепты домашних мазей, которые нацелены на увлажнение, обеззараживание и питание кожи. Все они состоят из натуральных компонентов, и приготовить их дома несложно. Быть может, вы подберете для себя несколько эффективных и простых рецептов.
Над поиском лекарства для людей, страдающих генетическими заболеваниями, трудятся генетики и лаборатории многих стран. Остается надеяться, что панацея будет вскоре найдена, и мы сможем навсегда избавить человечество от столь неприятного и даже страшного заболевания.
Обновление: Декабрь 2018
87% от всех врожденных поражений кожи составляют ихтиозы. Это болезни, при которых происходят мутации в генах эпителия, из-за чего нарушается его нормальная структура. Они могут проявляться различными симптомами, но есть признак, объединяющий все формы – повышенное ороговение и шелушение поверхностных слоев кожи. Лечение ихтиозов остается сложной задачей для современной медицины. Однако, в настоящее время, существуют методики, которые позволяют улучшить качество жизни пациентов (в том числе младенческого возраста).
В редких случаях, ихтиоз кожи может возникнуть у взрослого человека. Как правило, это связано с наличием другой серьезной болезни, нарушающей работу организма. Диагностика и лечение пациентов старшего возраста не будет иметь принципиальных отличий.
Кожа при ихтиозе
Эпидермис человека имеет сложное строение — он состоит из 5-ти слоев. Самый глубокий представлен стволовыми клетками, которые делятся и дают начало всем остальным клеткам эпидермиса. Наиболее поверхностно располагается роговой слой. Он представлен чешуйками – бывшими клетками, которые подверглись частичному распаду и заполнению кератином (белком, придающим прочность)
В норме, стволовая клетка превращается в роговую чешуйку за 21 день.
При ихтиозах, нормальный цикл клеток нарушается. За счет увеличения количества кератина и сокращения времени жизни клеток всех слоев, происходит чрезмерное образование роговых чешуек. Поверхностный слой (роговой) значительно увеличивается в толщину и активно слущивается. Во всем эпидермисе происходят дистрофические процессы, из-за чего кожа не способна обеспечить защитную функцию.
Причины врожденных ихтиозов
Любой врожденный ихтиоз возникает из-за мутаций – изменений нормального строения генов. Это приводит к нарушению создания белков, ферментов и других веществ, отвечающих за образование рогового слоя. Достоверная причина их возникновения не ясна, однако выделяют следующие неблагоприятные факторы:
- Отягощенная генетика родителей – наличие в родословной или у детей любых наследственных болезней (синдромов Патау, Дауна, Шерешевского-Тернера, врожденных уродств, ихтиозов и т.д.);
- Вредные привычки родителей: употребление алкоголя (особенно опасно – во время вынашивания беременности и за 6-ть месяцев до зачатия), курение и токсикомания (аналогичный период), наркомания (независимо от продолжительности и доз);
- Наличие хронических инфекций в организмах обоих родителей (не только генитальных, но и соматических болезней: пиелонефритов, гастритов, гепатитов и других);
- Любой контакт с продуктами вредного производства (повышенный радиоактивный фон, работа на производстве, выбросы тяжелых металлов в атмосферу и т.д.).
Любые неблагоприятные влияния, которые действуют на родителей, отражаются на их детях. Равное значение при этом имеют состояние организмов, как отца, так и матери. Поэтому причину ихтиоза следует искать именно в семье ребенка.
Формы врожденных ихтиозов
Выделяют две большие группы ихтиозов, в зависимости от времени начала симптомов и расположения мутации:
- Ихтиозы новорожденных
(сцепленные с женской половой хромосомой) – эти формы начинают развиваться у ребенка внутриутробно, поэтому он рождается с уже измененной кожей. Подавляющее большинство пациентов – мальчики, а болезнь наследуется от матерей. К этой группе относятся:
- ламеллярный ихтиоз;
- ихтизиоформная эритродермия;
- буллезная ихтизиоформная эритродермия;
- ихтиоз арлекина.
Подробнее об отличиях этих форм будет освещено в главе о симптомах болезни;
- Отсроченные ихтиозы (мутация находится в неполовых хромосомах) – первые симптомы болезни начинают проявляться через 2-12 месяцев. Они протекают значительно легче, чем ихтиозы новорожденных и незначительно снижают качество жизни пациентов. К этой группе относится только вульгарный ихтиоз.
Различные формы значительно отличаются по симптомам и течению болезни. Как правило, определить ее можно по внешним признакам, с первых дней проявления ихтиоза. Это позволяет своевременно выбрать тактику ухода за ребенком и начать лечение.
Симптомы врожденных ихтиозов
Как выглядит ихтиоз новорожденных?
При рождении, ребенок с ихтиозом словно «упакован» в плотную пленку, светло-коричневого цвета. Это состояние обозначается термином «коллодийный плод». Через определенное время (от нескольких часов до недели) пленка начинает сходить, после чего следует наблюдать за состоянием кожи младенца.
Есть четыре варианта того, как будет проявляться ихтиоз у новорожденного в последующем. Симптомы каждой формы настолько специфичны, что диагноз можно поставить после обычного осмотра младенца. Приведем наиболее характерные признаки для каждой из них:
| Форма ихтиоза | Характерные внешние признаки |
| Ламеллярный |
|
| Ихтизиоформная эритродермия |
|
| Буллезная ихтизиоформная эритродермия | Проявляется так же, как и предыдущая форма. Отличие – дополнительное формирование на коже пузырей и язв. |
| Синдром арлекина | Самая тяжелая и наиболее редкая форма среди всех ихтиозов. Проявляется:
|
С возрастом, выраженность симптомов несколько ослабевает (исключение – синдром арлекина). Кожа приобретает нормальный цвет, но сохраняется ее стянутость и избыточное шелушение. При ламинарной форме у пациента можно наблюдать серебристые полосы, которые сохраняются на всю жизнь.
Симптомы вульгарного (отсроченного) ихтиоза
Первые признаки заболевания у детей начинают проявляться, в среднем, через 2-12 месяцев после рождения. Характерно начало ихтиоза в зимнее время. Симптомы выражены значительно слабее, чем при других формах. Для него характерны следующие проявления:
- Усиленное шелушение кожи по всей поверхности тела, кроме лица, подколенных и подмышечных ямок;
- Ладони и подошвы приобретают характерный вид – значительно усиливается кожный рисунок, борозды на их поверхности углубляются, у кожи снижен тонус. Доктора их образно называют «старческие ладони/стопы»;
- Как правило, на бедрах и плечах значительно утолщается роговой слой отдельными маленькими очагами. Если провести рукой по поверхности кожи в этих местах, она будет иметь ребристую структуру.
Для вульгарного ихтиоза характерно чередование обострений с периодами благополучия. Симптомы усиливаются в зимнее время, несколько уменьшаются – весной и летом.
Приобретенные формы ихтиозов
Помимо врожденных ихтиозов существуют приобретенная форма этой болезни. Основные причины ее развития это:
- Недостаток витамина А, отвечающего за нормальное функционирование кожи;
- Наличие злокачественной опухоли и развитие паранеопластического синдрома – это состояние, при котором иммунитет начинает «ошибаться» и атаковать здоровые клетки организма (в данном случае, кожи);
- Алкогольный ихтиоз – возникает из-за нарушения питания кожи и повреждения кровеносных сосудов.
Приобретенный ихтиоз, как правило, не опасен для жизни и проявляется небольшим количеством симптомов: повышенным шелушением, усилением кожного рисунка ладоней и стоп, наличием трещин. Основной метод лечения этой формы – устранить причину болезни (уничтожить опухоль, компенсировать недостаток витамина и т.д.). При его неэффективности, терапия проводится такая же, как и при врожденном ихтиозе.
Лечение ихтиоза
Важно отметить следующий момент – избавиться от этой болезни раз и навсегда нельзя. Пациенты должны контролировать ее течение с помощью медикаментов и определенного образа жизни. К счастью, для лечения ихтиоза кожи любых форм (за исключением – синдрома арлекина) разработаны эффективные методики, позволяющие устранить большинство неприятных симптомов.
Общая терапия
При рождении ребенка с синдромом «коллодийного плода» его немедленно помещают в специальный инкубатор, в котором создают определенный уровень влажности (как правило – повышенный) и температуры. С первого дня жизни младенца, больного ихтиозом кожи, назначают следующие группы препаратов:
- Гормоны-глюкокортикостероиды (ГКС) – до конца не ясно, почему гормоны оказывают положительное влияние на течение ихтиоза. Однако в ходе клинических исследований их эффект был полностью доказан. Для лечения, чаще всего, используют Преднизолон, Гидрокортизон. Средняя продолжительность курса составляет 4-7 недель, после чего дозу начинают постепенно снижать;
- Витамин А – этот препарат улучшает обмен веществ в коже и стимулирует образование межклеточного вещества. Дозу и форму лекарства доктора подбирают индивидуально, но чаще всего используют короткие курсы (до 2-х недель). Препараты витамина А выпускаются в активной форме, под название Ретинол/Ретинола ацетат. При аллергии на него можно использовать в качестве альтернативы лекарство Ацитретин;
- Антибиотики – вопрос о назначении противомикробных препаратов решается индивидуально для каждого пациента. Как правило, их рекомендуют к приему, когда у ребенка есть высокая вероятность присоединить инфекцию;
- Внутривенные вливания электролитных препаратов и белковых растворов (альбумина) – необходимы для улучшения общего состояния. Как правило, у новорожденных производят инфузии в пупочную вену.
Во время обострений ихтиоза, лечение проводится по аналогичной схеме. Для каждого пациента доктор корректирует рекомендации – убирает из назначений антибиотики или внутривенные вливания, дополняет терапию курсом дополнительных витаминов (РР, В 1 , В 6) и т.д. Общее лечение проводят до получения хорошего эффекта, в виде уменьшения симптомов.
Местное лечение
Это неотъемлемая часть терапии любой формы ихтиоза. Так как поражается поверхностный слой кожи, самый простой способ повлиять на него – нанести препарат в виде мази или крема. В настоящее время, используют комбинации из следующих групп препаратов:
- Мази на основе 2%-ой мочевины (Уродерм);
- Вазелин;
- Ланолин;
- Эмоленты (Атодерм, Топикрем, Фореталь и т.д.) – эти вещества не являются лекарствам и разрешены к применению у новорожденных;
- Декспантенол;
- Местные гормоны ГКС (Элоком, Дипросалик, Акридерм, Белосалик и т.д.).
Пациентам старшего возраста можно дополнительно рекомендовать мази с 2%-салициловой кислотой, которые снижают шелушение кожи. Однако эти препараты противопоказаны детям до 3-х лет. В настоящее время, их используют достаточно редко, заменяя эмолентами.
Физиотерапевтическое лечение
Терапия ихтиоза у детей не должна обходиться без использования физиотерапии. Оптимальными методами являются УФО и прием солнечных ванн, не дольше 30-40 минут. Эти процедуры стимулируют обмен веществ в клетках кожи и уменьшают выраженность шелушения. Лечение пациентов старшего возраста можно дополнить регулярным посещением турецкой или русской бани (температура не выше 55 о С), регулярным посещением курортов (не реже 1 раза в год) с морским воздухом и теплым климатом.
Особенности ухода за ребенком с ихтиозом
Как правило, новорожденный пациент находится в инкубаторе около 2-4-х недель. В это время проводится активная терапия ихтиоза. Важно, чтобы после стихания острых явлений и выписки ребенка домой родители обеспечили ему правильный уход. Перечисли принципиальные положения:
- Точно соблюдать назначения доктора . Даже на амбулаторном этапе необходимо продолжать лечение. Чаще всего оно заключается в нанесении лекарственных мазей, кремов или эмолентов;
- Следить за состоянием кожи ребенка . Лучший показатель состояния пациента с ихтиозом – это его кожа. Важно не пропустить период усиленного шелушения, появления признаков воспаления (покраснения кожи, повышения местной температуры, отека, формирования гнойничков), беспричинного беспокойства младенца. Особенно эти признаки значимы в зимнее время, когда высока вероятность появления обострения;
- Не травмировать кожу ребенка. Так как функция эпидермиса нарушена, кожа ребенка больше подвержена различным травмам. Любая рана – это входные ворота для инфекции. По возможности их следует избегать, а если не удалось – обрабатывать 0,005% Хлоргексидином, или другим антисептиком, который порекомендует доктор;
- Не использовать пеленки с шершавой поверхностью , шали, жесткие одеяла и любое другое белье, которое может раздражать кожу ребенка. Это приведет к появлению сильного зуда и беспокойству младенца.
Кормление и физическая активность этих детей не должна отличаться от их сверстников. Это позволит им в будущем принять свое заболевание и стать полноценной частью социума.
Прогноз
При всех формах ихтиоза, за исключением синдрома арлекина, прогноз благоприятный. В большинстве случаев, болезнь никак не отражается на образе жизни пациентов, при своевременно проведенной терапии. В течение жизни, будут возникать периоды обострений (чаще в зимнее время) и нормализации состояния кожи. На момент обострения важно проводить адекватное лечение.
Ихтиоз арлекина, как правило, заканчивается смертью ребенка.
Профилактика
Зная факторы развития мутаций, можно значительно снизить риск возникновения ихтиоза у своего ребенка. Спланировав будущую беременность, исключив неблагоприятные влияния на свой организм и регулярно контролируя ее течение, вы защитите своего ребенка от большинства врожденных болезней.
Что необходимо сделать, в рамках прегравидарной подготовки (перед беременностью)?
- Обоим родителям посетить центр здоровья/поликлинику, чтобы выявить очаг хронической инфекции (не леченный пиелонефрит, цистит, гастрит и т.д.) или убедиться в его отсутствии;
- Будущей маме посетить женскую консультацию, пройти осмотр гинеколога и сдать необходимые анализы. Цель – выявить патологию шейки матки, эндометрит, вагинит и другие заболевания родовых путей, нарушения гормональной регуляции;
- Если в семье были случаи рождения детей с хромосомными/генными мутациями, следует обратиться в центр медико-генетического консультирования. Он есть в каждой области, но, к сожалению, часть анализов придется выполнить платно;
- Исключить прием алкоголя, наркотиков и курение минимум за полгода до начала беременности;
- При необходимости принимать фолиевую кислоту, препараты йода и любые другие лекарства, необходимые для терапии хронических болезней. Важно добиться ремиссии этих патологий.
Эти несложные рекомендации позволят на 95% снизить риск формирования врожденных болезней у ребенка. Во время беременности, следует регулярно наблюдаться в женской консультации и посещать все УЗИ-скрининги (первый в 10-14 недель; второй в 20-24 недели; третий в 30-32 недели). Это позволит оценить внутриутробное состояние плода и возможное наличие у него врожденных болезней. УЗИ можно повторять, при необходимости любое количество раз, так как его безопасность для ребенка и матери доказана многими клиническими исследованиями.
Болезнь, особенно врожденную, легче профилактировать, чем лечить. Не следует подвергать страданиям себя и своего будущего ребенка, так как современный уровень медицины позволяет, при желании родителей, этого избежать.
Частые вопросы от пациентов
Вопрос:
Передается ли ихтиоз по наследству?
Да, однако, закономерность иногда бывает достаточно трудно проследить. При рождении мальчика с ихтиозом, высока вероятность повторного случая болезни в семье. Если ихтиоз возник отсрочено, предсказать повторное возникновение патологии значительно труднее. В этом может помочь служба медико-генетического консультирования.
Вопрос:
Форма ихтиоза как-либо влияет на лечение?
Да, в зависимости от формы несколько изменяется классическая схема. К примеру, при синдроме арлекина увеличиваются дозы ГКС, а при буллезной форме практически всегда назначают антибиотики. Однако эти нюансы определит лечащий врач в индивидуальном порядке.
Вопрос:
Что делать, если УЗИ показало, что у ребенка будет ихтиоз? Этому можно верить?
Вероятность того, что УЗИ дало правильный результат 92-95%. В этом случае, решение принимают только родители, после объяснения доктором всех возможных вариантов. Они могут, как оставить ребенка, так и прервать течение беременности на любом сроке.
Вопрос:
Какое побочное действие имеют препараты для лечения ихтиоза?
В клинической практике, с побочным действием лекарств для наружного применения практически не встречаются. Можно сказать, что они безопасны. Так как гормоны назначаются пациентам с ихтиозом только коротким курсом, стойкое снижение иммунитета или синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) также не успевают развиться.
Загрузка...