Медицинский портал. Щитовидная железа, Рак, диагностика

Липосаркома (мягких тканей): причины, признаки, диагностика, лечение. Саркома брюшной полости: прогноз жизни, симптомы, лечение Лечится ли фибросаркома забрюшинного пространства

Природа злокачественных опухолей весьма многообразна. Существует множество различных форм раковых образований, различающихся по структуре, степени злокачественности, происхождению и виду клеток. Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Что это за болезнь?

Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.

По статистике, распространенность сарком среди всех составляет порядка 5%. Подобные опухоли отличаются очень высокой летальностью, поскольку характеризуются агрессивным течением.

Локализация

У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.

На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши

Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

  • На опухоли, происходящие из твердых тканей;
  • Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

  1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
  2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на , ретикулосаркомы, цистосаркомы, и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

  • GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
  • G1 – высокодифференцированная саркома;
  • G2 – умеренно дифференцированная саркома;
  • G3 – низкодифференцированная саркома;
  • G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

  1. Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
  2. Ионизирующее радиационное излучение;
  3. Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
  4. Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
  5. Вирусы вроде , герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
  6. Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
  7. Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
  8. Наличие предраковых или ;
  9. Длительная ;
  10. Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Симптомы саркомы различных органов

Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.

На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.

Брюшная полость

Саркомы, формирующиеся в брюшной полости, имеют симптоматику, как при раке. Брюшные саркомы развиваются в тканях различных органов.

  • Печени. Встречается редко, проявляется болезненной симптоматикой в области правого подреберья. Пациенты заметно убавляют в весе, кожа становится желтушной, вечерами беспокоит гипертермия;
  • Желудка. Характеризуется длительным бессимптомным началом. Часто выявляются случайно. Пациенты отмечают появление диспепсических нарушений вроде тошноты, тяжести, метеоризм и вздутие, урчание и пр. Постепенно нарастают признаки истощения, пациент постоянно чувствует себя утомленным, ослабленным, депрессивным и раздражительным;
  • Кишечника. Подобные саркомы сопровождаются болями в зоне живота, похудением, тошнотой и отрыжкой, отсутствием аппетита, частыми диареями, кровянисто-слизистые выделениями из кишки, учащенными дефекационными позывами, быстрым истощением организма;
  • Почки. Саркома в почечных тканях характеризуется ярко выраженной гематурией, болезненностью в области расположения образования, при пальпации опухоль можно прощупать. Кровь в моче не вызывает каких-либо других дискомфортных ощущений или мочеиспускательных расстройств;
  • Забрюшинного пространства. Чаще всего саркома вырастает до значительных размеров, сдавливая соседние ткани. Опухоль может разрушить нервные корешки, позвоночные элементы, что сопровождается интенсивной болезненностью в соответствующих зонах. Иногда подобная саркома становится причиной паралича или пареза. При пережимании опухолью кровеносных сосудов могут возникать отеки конечностей и брюшных стенок. Если нарушается печеночное кровообращение, то развивается и пр.
  • Селезенки. На ранних этапах развития саркома никак не проявляется, но с ростом образования орган увеличивается, затем опухоль начинает распадаться, что сопровождается клиникой интоксикации вроде субфебрильной температуры, анемии и прогрессирующей слабости. Также селезеночная саркома характеризуется постоянным ощущением жажды, отсутствием аппетита, апатией, тошнотно-рвотным синдромом, частыми позывами к мочеиспусканию, болевыми ощущениями и пр.;
  • Поджелудочной железы. Такая саркомная опухоль характеризуется болезненностью, гипертермией, похудением, утратой аппетита, диареей или запорами, желтухой, недомоганиями и общей слабостью, тошнотно-рвотной симптоматикой, отрыжкой и пр.

Как видно, саркомы органов, располагающихся в брюшной полости, часто сопровождаются схожей симптоматикой.

Органы грудной полости

Опухоли подобной локализации чаще всего возникают вследствие метастазирования из других очагов. Симптоматика в зависимости от локализации несколько отличается.

  1. Саркома ребер. Поначалу пациент ощущает болезненность в области ребер, груди и окружающих тканей, постепенно боли нарастают, вскоре с ними не могут справиться даже анестетики. На ребрах прощупывается припухлость, которая при давлении вызывает боль. Пациента беспокоят симптомы вроде раздражительности, чрезмерной возбудимости, беспокойства, анемии, лихорадки, местной гипертермии, дыхательные нарушения.
  2. . На подобные образования указывают симптом вроде чрезмерной утомляемости, одышки, дисфагии (при метастазировании в пищевод), тошнотно-рвотной симптоматики, осиплости голоса, плеврита, простудные признаки, длительные пневмонии и пр.
  3. Сердца и перикарда. Проявляется опухоль небольшой гипертермией, похудением, суставными болями и общеорганической слабостью. Затем на теле и конечностях появляются высыпания, складывается клиническая картина недостаточности сердца. У пациентов отекает лицо и верхние конечности. Если саркома локализуется в перикарде, то симптоматика предполагает наличие геморрагического выпота и тампонады.
  4. Пищевода. Симптомы пищеводной саркомы основываются на нарушениях глотательных процессов и болезненности. Болевая симптоматика концентрируется за грудиной, однако может иррадиировать в позвоночные отделы и лопаточную область. Всегда имеет место воспаление пищеводных стенок. Как и в остальных случаях, саркома сопровождается анемией, слабостью и похудением. Подобная патология в конечном итоге приводит к полному истощению пациента.
  5. Средостения. Опухоль распространяется по всем тканям средостения и сдавливая и прорастая в органы, в нем находящиеся. При проникновении опухоли в плевру в ее полостях появляется экссудат.

Позвоночник

Саркомой позвоночника называют опухолевое злокачественное образование в спинномозговых тканях и прилегающих к ним структурах. Опасность патологии в сдавлении или повреждении спинного мозга либо его корешков.

Симптомы позвоночной саркомы обуславливаются ее локализацией, например, в шейном, грудном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Однако у всех поясничных опухолей есть общие признаки:

  • Быстрое развитие опухоли (за год или меньше);
  • В отделе, пораженном опухолью, ощущается боль, отличающаяся постоянным характером, которая не устраняется анестетиками. Хотя сначала она выражена слабо;
  • Ограниченная подвижность пораженных позвонков, заставляющая пациентов принимать вынужденную позу;
  • Осложнения неврологического характера в форме парезов, параличей, нарушений функций таза, проявляющиеся одними из первых;
  • Общее состояние больного при позвоночной саркоме оценивается врачами как тяжелое.

Головной мозг

Основными симптомами головномозговой саркомы являются:

  1. Необъяснимые головные боли;
  2. Частые головокружения с потерей сознания, движения становятся раскоординированными, нередко беспокоит рвота;
  3. Поведенческие нарушения, расстройства психики;
  4. Частые случаи эпилептических припадков;
  5. Временные зрительные нарушения, однако, на фоне постоянно повышенного ВЧД велик риск развития атрофии зрительного нерва;
  6. Развитие частичного либо полного паралича.

Яичник

Саркоме яичника свойственны крупные размеры и быстрый рост, скудная симптоматика вроде тянуще-ноющих болей, тяжести внизу живота, менструальных нарушений, иногда асцита. Саркома часто бывает двухсторонней и отличается очень быстрым развитием.

Глаза

Первичные саркомы обычно формируются в верхних частях глазницы, причем подобная форма чаще встречается у детей.

Такие опухоли быстро растут, увеличивая свои размеры. В глазнице ощущается распирание и болезненность. Глазное яблоко ограничивается в подвижности и смещается, развивается экзофтальм.

Кровь и лимфа

Клиническая картина лимфосаркомы зависит от первичного очага, точнее, его локализации. Лимфосаркомы чаще всего носят В-клеточный характер и похожа по течению на острый лейкоз.

Диагностика

Диагностические мероприятия предполагают проведение стандартных процедур вроде:

  • МРТ либо ;
  • Рентгенографии;
  • Радионуклидного исследования
  • Нейроваскулярной или морфологической диагностики;
  • и пр.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы преимущественно оперативное с дополнительной или . Именно комбинированное лечение обеспечивает максимальную эффективность.

Подобный подход способствует увеличению выживаемости до 70% случаев. Поскольку опухоль чувствительна к облучению, то подобная методика обязательно дополняет хирургическое удаление.

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр.

Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Это делает возможным выполнение органосохранных операций. А также предупреждает рецидивы болезни, позволяет уменьшить дозу облучения или отказаться от проведения лучевой терапии.

Пациент: больной Я.
Возраст: 35 лет

В 1990 году у больного была выявлена липосаркома (саркома забрюшинного пространства). 05.07.1990 г. произведена операция - удаление опухоли забрюшинного пространства. Гистологическое заключение № 52199-07: высокодифференцированная липосаркома.

Через 5 лет после радикальной операции, при контрольном обследовании выявлен рецидив саркомы. 20.11.1995 г. в Институте хирургии им. Вишневского, г. Москва, произведена операция - удаление рецидивной липосаркомы забрюшинного пространства, нефрэктомия и адреналэктомия слева.

Масса липосаркомы достигала 10 кг.

Через год после операции, у больного вновь выявлен рецидив саркомы. Рекомендовано повторное удаление рецидива. Больной был экстренно прооперирован в связи с разрывом селезенки и внутрибрюшинным кровотечением, связанными с прорастанием опухоли в селезенку. Произведено удаление рецидивной опухоли, спленэктомия, резекция участка диафрагмы.

Уже в марте 1997 г., через 3 месяца после оперативного лечения, вновь выявлен еще рецидив. Больному рекомендовано только симптоматическое лечение.

02.04.1997 г. больной поступил в клинику “К-тест”.

При поступлении состояние ближе к удовлетворительному, однако выражена общая слабость, больной отмечает непостоянные простреливающие боли в животе. При КТ определяется объемное образование в брюшной полости больших размеров 170 × 130 мм. Оно распространяется на левый купол диафрагмы, тесно прилежит к желудку и оттесняет левую долю печени. А также распространяется в область ложа левой почки - 50 × 30 мм. Липосаркома имеет неоднородную, низкоплотностную структуру.

09.04.1997 г. проведен первый сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,8 °С.

В постгипертермическом периоде отмечалась тошнота I степени. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

05.05.1997 г. больной повторно поступил в клинику через 1 месяц. Состояние удовлетворительное, больной отмечает ликвидацию болей в животе. На компьютерной томограмме размер саркомы составляет 170 × 100 мм, то есть отмечается стабилизация.

06.05.1997 г. проведен 2 сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,9 °С. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

Следующее поступление в клинику “Ктест” – 02.06.1997 г. При контрольной КТ отмечено, что размеры объемного образования в брюшной полости уменьшились более чем на 50 %. При этом границы не определяются, резко изменилась структура саркомы: преобладает жировой компонент.

Дополнительное образование в ложе левой почки уменьшилось до 20 × 15 мм (рис. 2). Сделан вывод о частичной регрессии опухоли.

05.06.1997 г. проведен третий сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,9 °С. Постгипертермический период без осложнений. Больной выписан в удовлетворительном состоянии на 4-е сутки после сеанса гипертермии.

30.06.1997 г. больной поступил в клинику через 3 недели после третьего сеанса гипертермии. Общее состояние больного удовлетворительное, жалоб нет, сохраняется стабилизация.

01.07.1997 г. проведен четвертый сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 43,0 °С. Постгипертермический период без особенностей. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

Вновь больной поступил в клинику 19.08.1997 г., через 1,5 месяца после четвертого сеанса лечения.

На контрольной КТ определяется объемное образование в брюшной полости без четких контуров, отмечается уменьшение мягкотканного компонента и плотности и преобладание жирового компонента. Дополнительное образование в ложе левой почки не дифференцируется.

21.08.1997 г. проведен пятый сеанс общей гипертермии. Схема химиотерапии изменена и включала доксорубицин, винкристин, дакарбазин. М аксимальная температура составила 43,0 °С. Лечение больной перенес без осложнений.

22.09.1997 г. больной поступил в клинику. Сохраняется удовлетворительное общее состояние больного, жалоб не предъявляет. На компьютерной томограмме саркома в брюшной полости прежних размеров.

Таким образом, после проведения 5 сеансов общей гипертермии с химиотерапией была достигнута частичная регрессия. Продолжительность ремиссии составила 5,5 месяца с момента проведения первого сеанса лечения.

25.09.1997 г. произведена операция - удаление рецидива саркомы в брюшной полости. В послеоперационном периоде отмечалась анемия IV степени, больному переливалась эритроцитарная масса. Выписан в удовлетворительном состоянии на 15-е сутки после операции.

31.01.2003 г. больной жив, ремиссия сохранилась.

Период наблюдения липосаркомы у данного больного составил 5,9 лет с момента начала лечения.

Данный пример иллюстрирует возможность успешного лечения рецидивирующей липосаркомы забрюшинного пространства.

После проведения пяти сеансов общей гипертермии с полихимиотерапии липосаркома частично регрессировала, при этом наблюдался стойкий субъективный эффект. На высоте полученного эффекта больному был удален рецидив опухоли в брюшной полости, после чего отмечена длительная ремиссия заболевания.

Валерий Золотов

Время на чтение: 4 минуты

А А

Липосаркома – это злокачественное новообразование, которое локализуется в жировой ткани. Эта опухоль может появляться в любом отделе организма. Она представляет собой узел неправильной формы различной плотности.

Это злокачественное новообразование может спровоцировать различные осложнения: парез, паралич, отек, тромбоз и ишемию. Злокачественное новообразование в забрюшинном пространстве занимает второе место по частоте возникновения.

Причины заболевания

Несмотря на все достижения современной медицины, причины появления этого заболевания на данный момент окончательно не выяснены. Врачи онкологи установили, что липосаркома может появляться из , однако, такие случаи крайне редки.

Большинство исследователей указывают на следующие причины:

  • наследственная предрасположенность. Прежде всего, это относится ближайшим родственникам (родителям, сестрам и братьям). Если у них когда-либо диагностировали опухолевые заболевания, то вероятность появления саркомы значительно возрастает;
  • плохие экологические условия. Ни для кого не секрет, что в условиях современного мегаполиса мы подвергаемся негативному влиянию различных вредных факторов. В городском воздухе содержится большое количество ядохимикатов, которые негативно воздействует на наш организм. В первую очередь к ним относятся канцерогены. Это вещества, которые деструктивно влияют на генетический код человека. К таким веществам можно отнести: никель, мышьяк, ртуть, свинец, асбест, кобальт и другие. Не исключено также влияние радиации на наш организм в условиях города. До сих пор мы испытываем последствия аварии на Чернобыльской АЭС, поэтому общее количество онкологических заболеваний в мире возросло;
  • работа, связанная с постоянным контактом с вредными химическими веществами. Несмотря на то, что на предприятиях, связанных с химической промышленностью, предусмотрены средства индивидуальной защиты, работники, в какой-то степени, подвержены влиянию вредных веществ. Это оказывает непоправимое деструктивное влияние на организм человека;
  • воспалительные процессы и опухолевые заболевания, перенесенные самим пациентом. Они означают, что человек уже предрасположен к возникновению какого-либо новообразования;
  • вредные привычки. К ним относятся: алкоголизм, курение и наркомания. Все эти факторы негативно воздействуют на организм во всех отношениях и увеличивают вероятность возникновение саркомы;
  • пренебрежение здоровым образом жизни. Сидячая работа, нарушение режима сна и бодрствования, неправильное питание, отсутствие физической активности. Все это может привести к возникновению большинства заболеваний;
  • частые травмы. Этот фактор риска, пожалуй, больше других влияет на возникновение саркомы;
  • лучевая терапия и лечение кортикостероидами.

Важно знать! Практически все эти факторы риска являются контролируемыми самим человеком. Это означает, что пациент сам может повлиять на вероятность возникновения саркомы. Одно только соблюдение активного образа жизни уже оказывает значительное положительное влияние на здоровье человека.

Классификация опухолей

  1. высокодифференцированная липосаркома. Ее существенным отличием является медленный рост и отсутствие метастазов. Ее строение напоминает липому;
  2. склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Это злокачественное новообразование состоит из атипичных жировых клеток, которые разделены фиброзными прослойками;
  3. воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По своему строению она напоминает одну из вышеуказанных видов опухолей. Отличие заключается в том, что в ней присутствует выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация;
  4. миксоидная липосаркома. При этом заболевании метастазов практически не возникает, однако, существует вероятность рецидива. Она содержит зрелые атипичные жировые клетки. Опухоль характеризуется большим количеством мелких сосудов. В редких случаях в тканях опухоли обнаруживают участки с атипичными и нормальными клетками. В этом случае прогноз неблагоприятен;
  5. круглоклеточная липосаркома. Она приобрела свое название из-за клеток круглой формы. Количество кровеносных сосудов в них намного меньше чем в области высоко дифференцированных клеток;
  6. плеоморфная липосаркома. Она состоит из участков с большими плеоморфными липобластами и маленьким количеством мелких и округлых липобластов;
  7. недифференцированная липосаркома. Ее признаком являются участки с высокой степенью дифференцирования, а также областей клеток с низким дифференцированием. Это опухоль напоминает плеоморфную фибросаркому.

Симптоматика

К сожалению, высокодифференцированная липосаркома брюшной полости, как правило, протекает без симптомов. Такое злокачественные новообразования становится зачастую случайной находкой при проведении диагностики, связанной с другими болезнями. Начальная стадия низкодифференцированной липосаркомы также характеризуется бессимптомным течением.

При дальнейшем развитии опухолевого образования проявляется поражение близлежащих тканей. В том случае, когда новообразование передавливает нервные окончания, возникают сильные болевые ощущения. Еще одним возможным симптомом является нарушение чувствительности, паралич, парез.

МРТ-липосаркома забрюшинного пространства

Если опухоль передавливает кровеносные сосуды – болезнь осложняется отеком и нарушением кровообращения. Тромбозы и флебиты, возникающие при заболевании, развиваются при условии передавливания опухолью вен. В случае передавливание артерий может наблюдаться ишемия.

Крайне редко встречается при липосаркоме забрюшинного пространства поражения костной ткани. Как правило, этот симптом сопровождается сильными болевыми ощущениями. При прогрессировании заболевания могут возникать симптомы общей интоксикации: анемия, астенический синдром, истощение организма, лихорадка.

В редких случаях злокачественное новообразование может метастазировать в другие органы: печень, органы пищеварительной системы, костный мозг, почки. В отличие от раковой опухоли липосаркома брюшной полости очень редко метастазирует в лимфатические узлы.

Внешние проявления опухоли в забрюшинном пространстве определяются визуально и при тактильном контакте. Она определяется как плотное новообразование с неровными контурами и неправильной формой. Диаметр новообразования может достигать 20 сантиметров. В редких случаях встречаются злокачественные опухоли, которые делятся на секторы. Как правило, опухоль имеет четкие границы с окружающими тканями, что создает впечатление доброкачественного образования. Однако саркома распространяется во внутренние ткани и конкретно в мышцы.

Диагноз устанавливает врач на основании жалоб, которые предъявляет пациент, инструментального обследования и информации, полученной в ходе первичного осмотра. К инструментальным исследованиям относятся:

Окончательный диагноз «злокачественное новообразование в забрюшинном пространстве» врач может выставить только в том случае, когда будет полностью исключена возможность обнаружения липомы, рака, миксомы, хондросаркомы и других новообразований.

Чтобы вылечить саркому, врачи используют комбинацию из нескольких методов.


Важно знать! Если опухоль имеет качественный характер, а хирургическое лечение невозможно ввиду ряда причин, – в таком случае излечение практически невозможно, и альтернативные методы применяются с целью продлить жизнь пациента.

Прогноз

По сравнению с другими злокачественными опухолями саркома имеет относительно благоприятный прогноз. Выживаемость в течение 5 лет составляет около 50%. При высокодифференцированной саркоме продолжительность жизни гораздо выше, чем тот же показатель при возникновении других видов злокачественных новообразований в забрюшинном пространстве. Интересное наблюдение состоит в том, что у взрослых прогноз гораздо хуже, чем у детей. Пятилетняя выживаемость у детей около 85%.

Следует помнить о том, что злокачественное онкологическое образование в забрюшинном пространстве – это серьезное заболевание, которое может угрожать не только здоровью человека, но и его жизни. По этой причине при появлении первых симптомов необходимо посетить медицинское учреждение с целью обследования.


Саркома матки: каков прогноз жизни и симптомы?
(Прочитать за 5 минут)

Фибросаркому относят к злокачественным мягкотканным опухолям, а основу ее образует незрелая соединительная ткань. Основную массу пациентов с этой неоплазией составляют дети и молодые люди, в зрелом и пожилом возрасте заболевание диагностируется исключительно редко. Наибольшая частота всех случаев фибросаркомы выявляется в возрасте до пяти лет, где на ее долю приходится едва ли не половина всех мягкотканных новообразований.

Обычно опухоль поражает конечности, причем, ноги страдают чаще, и располагаясь в толще мышц, связок, жирового слоя долгое время остается незамеченной. Возможна и другая локализация фибросаркомы, в частности, забрюшинной пространство. Эта форма патологии очень опасна, так как есть определенные сложности в диагностике, а хирургическое удаление может стать очень травматичным и даже не выполнимым ввиду вовлеченности внутренних органов.

Нередко опухоли мягких тканей называют раком, но это не совсем верно. Как известно, раки имеют эпителиальное происхождение, – соединительнотканное, поэтому фибросаркому неправомерно называть «раком мышцы», «раком ноги» и т. д.

Причины и разновидности фибросарком

Над разгадкой причины появления опухоли бьются ученые уже много лет, но до сих пор остается невыясненным происхождение большого числа неоплазий. Почему развивается фибросаркома – вопрос из числа неразрешенных. Есть данные, что роль играют хромосомные аномалии и спонтанные мутации, произошедшие во внутриутробном периоде под воздействием внешних причин, и тогда опухоль может появиться в детстве.

Риск фибросаркомы у взрослых связывают с ионизирующей радиацией . Например, многократные облучения в связи с другой онкопатологией, неоправданные рентгенологические исследования. Важно отметить, что новообразование может появиться спустя 10-15 лет после факта облучения, о котором заболевший может к тому моменту даже забыть.

Среди возможных причин рассматриваются травматические повреждения и рубцы . Поскольку большинство ученых склоняется к спонтанному появлению опухолевого узла, то травмы и рубцы воспринимают, скорее, как провоцирующий фактор, запускающий рост уже существующей неоплазии, которая до поры до времени была в «спящем» состоянии.

При любом типе опухоли важно правильно определить ее гистологический вариант и степень дифференцировки клеточного компонента. При фибросаркоме выделено две разновидности :

  • Высокодифференцированная;
  • Низкодифференцированная неоплазия.

Высокодифференцированная фибросаркома обладает меньшим потенциалом злокачественности и растет медленнее. Она состоит из веретеноподобных клеток, которые правильно ориентированы в массе ткани и окружены волокнами коллагена.

Низкодифференцированная фибросаркома очень злокачественна по течению, рано метастазирует, растет быстро, истощая пациента в короткие сроки. Она состоит преимущественно из клеток, которые поддерживаются небольшим количеством волокнистого компонента. Клетки такой опухоли очень полиморфны, сильно отличаются от нормальных, активно делятся, поэтому патологические митозы – характерный признак этого варианта неоплазии.

гистологический снимок фибросаркомы

Фибросаркома способна к распространению как по лимфатическим, так и по кровеносным сосудам, но гематогенный путь преимущественен. Вторичные неопластические узлы обнаруживают в легких, костях, печени. Врастание опухоли в окружающие ткани сопровождается их разрушением, повреждением сосудов и нервов, внедрением в кости.

Проявления фибросаркомы

Симптоматика фибросарком зависит от места роста образования, размеров, степени вовлечения окружающих тканей, нервно-сосудистых стволов. Коварство неоплазии состоит в том, что довольно долго она может вообще не давать никаких симптомов, а больной обратится за помощью тогда, когда опухоль достигнет значительных объемов. Располагаясь в глубине мягких тканей или мышц, она какое-то время не мешает движениям и не вызывает боли, поэтому остается незамеченной.

мягкотканная саркома на ноге

По мере роста фибросаркомы, появляется изменение конфигурации конечности – деформация, опухолевидное образование и увеличение размеров становятся видны невооруженным глазом. Если опухоль прорастает составные элементы сустава, то нарушается его подвижность, больной хромает или не может выполнять движения руками, пальцами.

При прощупывании места предполагаемой опухоли возможно обнаружение плотного узла, кожа над которым либо не изменена, либо истончается и содержит множество расширенных вен. Прорастание фиброзной тканью очага опухолевой трансформации создает впечатление подобия капсулы, и опухоль можно принять за вполне доброкачественную, обычно имеющую четкие границы.

Небольшие фибросаркомы могут легко смещаться при пальпации, но по мере того, как размеры их увеличиваются, теряется и подвижность Неоплазия внедряется в тканевые элементы и сдвинуть ее куда-либо становится сложным. Болезненность проявляется при вовлечении нервов и сосудов, а если опухоль проросла в кость, то боль станет постоянной и очень мучительной.

Рост новообразования неизбежно нарушает и общее самочувствие. Забирая себе питательные вещества и энергетические субстраты, фибросаркома способствует потере массы тела вплоть до истощения, анемии, сильной слабости. Опухолевые метаболиты отравляют организм, нарастает интоксикация, лихорадка становится постоянной. Все более ухудшающееся самочувствие, ограничение привычной активности, боль неминуемо ведут к депрессии, подавленности, снижению эмоционального фона.

Четвертая стадия фибросаркомы мягких тканей проявляется не только симптомами интоксикации и кахексии, но и признаками метастатического поражения других органов. Чаще всего страдают легкие и печень, а пациент жалуется на кашель, одышку, боли в животе или желтуху.

Диагностика и лечение

К сожалению, более 70% больных приходят к врачу в запущенной стадии. Виной всему – длительный скрытый период и скудная симптоматика, не толкающая пациента на срочный визит к онкологу.

При подозрении на фибросаркому пациента первым делом направят на рентгенографию, затем проведут ультразвуковое исследование пораженной области. Уточняющими методами считают КТ и МРТ. План обследования обязательно включает лабораторные исследования крови и мочи, УЗИ органов брюшной полости, рентген легких и сцинтиграфию скелета для исключения метастазов.

слева: КТ, справа: УЗИ органов брюшной полости

Лечение фибросаркомы зависит от стадии, места локализации образования, размеров и степени вовлечения окружающих тканей. В арсенале онкологов есть хирургический способ, который считается основным в подавляющем большинстве случаев, возможны химио- и лучевая терапия. Для каждого больного врач выбирает оптимальный метод лечения, но возможно и их сочетание.

Хирургическая операция позволяет наиболее полно удалить опухолевую ткань, а наилучшие результаты достигаются при высоко дифференцированных фибросаркомах. При повышении степени злокачественности одной лишь операции может быть недостаточно, и тогда она дополняется облучением или химиотерапией. Сочетание последних двух методов без хирургического вмешательства возможно при тяжелом состоянии пациента и высоком операционном риске, но в этом случае вероятность полного удаления опухоли и, соответственно, излечения, очень мала.

Риск рецидивов новообразования и возможность отдаленного метастазирования есть всегда при злокачественных неоплазиях, и чем ниже степень дифференцировки фибросаркомы, тем чаще возникают эти осложнения. Для их профилактики в послеоперационном периоде рассматривается вопрос дополнительного противоопухолевого консервативного лечения, хорошие результаты показывают нео- и адъювантная терапия.

Хирургическое лечение состоит в иссечении опухолевой ткани. Поскольку фибросаркомы часто располагаются на конечностях, то еще до недавнего времени хирурги производили в основном ампутации. Однако анализ результатов лечения показал, что органосохраняющие операции не уступают по своей эффективности, но позволяют сохранить и конечность, и ее функции, минимизируя инвалидизацию пациентов.

Органосохраняющими вмешательствами считают всевозможные резекции, но объем удаляемой ткани не должен быть менее 5-6 см. Радикальное лечение – ампутация конечности. На второй стадии заболевания возникает необходимость в облучении до и после операции, а уже на третьей стадии добавляется химиотерапия. Четвертая, самая тяжелая, стадия часто не оставляет возможности удалить опухоль, поэтому лечение включает симптоматические средства и химиопрепараты.

фибросаркома, подготовленная к хирургическом удалению

Если объем опухоли требует удаления больших фрагментов тканей, то лечение дополняется различными видами пластики и реконструктивных операций, возможна пересадка собственных тканей пациента, установка синтетических материалов.

Показаниями к ампутации могут стать:

  1. Большой объем пораженных тканей, когда не представляется возможным сохранить конечность (поражены мышцы, крупные сосуды и нервные стволы, вовлечены суставы и т. д.);
  2. Рост фибросаркомы на кистях или стопах.

В этих случаях вопросы масштаба вмешательства решаются индивидуально с учетом рисков метастазирования и рецидива опухоли. При фибросаркоме кисти или стопы ампутация и экзартикуляция считаются довольно эффективными.

Лучевая терапия применяется в виде дистанционного облучения и брахитерапии, когда в зону опухолевого роста вводятся компоненты, усиливающие местное действие облучения. При фибросаркомах высокой злокачественности суммарная доза максимальна – 70 Гр, разделенных на 30-35 сеансов. В случае высокодифференцированных фибросарком облучение помогает удалить остаточную опухолевую ткань, которую невозможно иссечь хирургически, при этом оно должно быть начато не позднее месяца с момента операции.

Как самостоятельный метод лечения облучение применяется при неоперабельных неоплазиях, то есть локализация, размеры опухоли, состояние пациента не позволяют ее иссечь. Облучение таким больным назначается в максимальной дозе – 70 Гр за 35 сеансов.

Медикаментозное лечение с помощью химиопрепаратов довольно эффективно при мягкотканных злокачественных опухолях. Используемые средства – доксорубицин, винкристин, циклофосфан, цисплатин и другие. Схема подбирается индивидуально в соответствии с гистологическим строением неоплазии и ее чувствительностью к конкретному лекарству.

Если химиотерапия проводится до планируемого удаления опухоли, то ее называют неоадъювантной. Препараты назначаются в несколько курсов с промежутком в две-три недели. Цель неоадъювантного лечения – разрушить микроскопические метастазы и уменьшить размеры самой опухоли, что в дальнейшем облегчит задачу хирурга и позволит сохранить максимальный объем тканей.

Послеоперационное лечение (адъювантная химиотерапия) направлено на борьбу с возможными «остатками» опухоли, а также микрометастазами и отдаленными очагами опухолевого роста. Препараты назначаются в несколько курсов, но не менее трех.

Параллельно с основными этапами лечения, показана симптоматическая и поддерживающая терапия. Больному необходимы обезболивающие, противорвотные средства, препараты, уменьшающие тошноту (особенно, на фоне химиотерапии), витамины и микроэлементы. В тяжелых случаях проводятся инфузии для восстановление кислотно-щелочного равновесия и электролитного баланса крови.

После прохождения лечения необходимо обеспечить динамическое наблюдение и контроль за пациентом, что достигается регулярными посещениями онколога. Первые три года это делается однократно в три-четыре месяца, на четвертом году – раз в 6 месяцев, затем – ежегодно.

Помимо осмотра, следует проходить рентгенологическое исследование органов грудной клетки и УЗИ живота для исключения метастатических очагов ежегодно при дифференцированных фибросаркомах, а при агрессивных новообразованиях – каждые 6 месяцев. Для исключения рецидива назначается КТ и/или МРТ пораженной области ежегодно.

Прогноз при фибросаркомах может быть благополучным только при высокой степени дифференцировки неоплазии и раннем обнаружении заболевания, при условии прохождения больным всех этапов противоопухолевого лечения. Если фибросаркома обнаружена поздно, имеет высокую степень злокачественности, уже успела дать метастатические отсевы, то вероятность благополучного исхода резко снижается, а выживает при этом не более половины пациентов.

Видео: место лучевой терапии в лечении сарком мягких тканей

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Ключевые слова

НЕОРГАННЫЕ ЗАБРЮШИННЫЕ ОПУХОЛИ / ЛИПОСАРКОМА ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА / РЕЦИДИВ / ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ / УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ / ХИМИОТЕРАПИЯ / ЦИТОРЕДУКЦИЯ / THE EXTRA-ORGAN RETROPERITONEAL TUMORS / RETROPERITONEAL LIPOSARCOMA / RECURRENCE / SURGICAL TREATMENT / ULTRASOUND / CHEMOTHERAPY / CYTOREDUCTION

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Куликов Е.П., Каминский Ю.Д., Виноградов И.И., Холчев М.Ю., Клевцова С.В.

В статье описан клинический случай липосаркомы забрюшинного пространства с рецидивирующим течением и тактика ведения пациента с данной патологией на примере определенной клинической ситуации. Особенностью клинического примера является длительный анамнез липосаркомы с многократным рецидивирующим течением. На момент поступления в Рязанский областной клинический онкологический диспансер у пациента был диагностирован пятый рецидив липосаркомы. За период с 2009 по 2015 гг. пациент перенес 5 операций по поводу первичной опухоли и ее рецидивов и 11 курсов химиотерапии . В июле 2015 г. пациенту выполнена шестая операция в объеме удаления рецидивных опухолей забрюшинного пространства и проведен курс адъювантной внутрибрюшной химиотерапии цисплатином. Пациент был выписан из стационара под динамическое наблюдение. При очередном контрольном осмотре через 10 месяцев после операции клинически и по данным УЗИ данных о рецидиве не выявлено. Пациенты с рецидивирующими относятся к категории больных, в отношении которых на сегодняшний день не существует четко сформулированной тактики ведения. Однако хирургический метод остается ведущим в лечении пациентов с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями (НЗО). Представленный клинический пример демонстрирует, что при наличии рецидива НЗО единственным способом продлить жизнь является активная хирургическая тактика с максимальной степенью циторедукции .The case report of the recurrent retroperitoneal liposarcoma is presented as well as the tactics of management patients with this pathology by the example of a certain clinical situation.The peculiarity of the clinical example of the presented patient is a long anamnesis of liposarcoma with the multiple recurrent course. At the time of admission to Ryazan Regional Clinical Oncology Center, the patient had the fifth recurrence of liposarcoma. During the period from 2009 to 2015 the patient underwent five operations on the primary tumor and its recurrences and 11 courses of chemotherapy . In July, 2015 the patient underwent the 6th operation to remove the recurrent tumors of the retroperitoneal space and the course of adjuvant intraperitoneal chemotherapy with cisplatin. The patient was discharged from the hospital to be dynamically observed. The next control examination (10 months later) showed no signs of disease recurrence according to clinical and ultrasound criteria. There is no consensus regarding management of patients with recurrent retroperitoneal non-organic tumors and they classified as the patients for whom today clearly defined treatment has not been established. However, the surgery remains the most successful treatment method of patients with recurrent retroperitoneal tumors and the presented clinical example demonstrates that the complete surgical resection is the only potential curative treatment modality (with maximal degree of cytoreduction ).

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы - Куликов Е.П., Каминский Ю.Д., Виноградов И.И., Холчев М.Ю., Клевцова С.В.

  • Результаты хирургического лечения неорганных забрюшинных опухолей

    2015 / Афанасьев Сергей Геннадьевич, Добродеев Алексей Юрьевич, Волков Максим Юрьевич
  • Хирургическое и комбинированное лечение мезенхимальных неорганных забрюшинных опухолей

    2011 / Харченко В. П., Чхиквадзе В. Д., Сдвижков А. М., Чазова Н. Л., Абдуллаева А. А.
  • Современные возможности диагностики и лечения больных злокачественными неорганными забрюшинными опухолями

    2017 / Сулейманов Э.А., Каприн А.Д., Костин А.А., Москвичева Л.И.
  • Неорганные забрюшинные опухоли:прошлое и настоящее

    2015 / Расулов Родион Исмагилович, Дворниченко Виктория Владимировна, Муратов Андрей Анатольевич, Сонголов Геннадий Игнатьевич, Мозгунов Дмитрий Викторович
  • Реплантация почки при расширенно-комбинированном удалении забрюшинной липосаркомы (клиническое наблюдение)

    2017 / Расулов Родион Исмагилович, Муратов Андрей Анатольевич, Дворниченко Виктория Владимировна, Мориков Дмитрий Дмитриевич, Тетерина Татьяна Петровна
  • «Нефросохранные» операции в лечении больных с неорганными забрюшинными опухолями

    2014 / Стилиди Иван Сократович, Никулин М. П., Давыдов М. М., Губина Г. И.
  • 2011 / Харченко Владимир Петрович, Чхиквадзе Владимир Давыдович, Абдуллаева Азиза Асраловна, Сдвижков А. М.
  • Ангиопластика подвздошных сосудов и брюшного отдела аорты у больной забрюшинной неорганной липосаркомой

    2016 / Стилиди И.С., Никулин Максим Петрович, Абгарян М.Г., Калинин А.Е., Анурова О.А.
  • Хирургическое лечение неорганных забрюшинных опухолей

    2012 / Кит О. И., Касаткин В. Ф., Максимов А. Ю., Морошан А. Н.
  • Непосредственные результаты хирургического лечения неорганных забрюшинных опухолей

    2009 / Zubkov R. A., Rasulov R. I.

Текст научной работы на тему «Возможности хирургического лечения рецидивирующих липосарком забрюшинного пространства»

doi: 10.18484/2305-0047.2016.5.513 Е.П. КУЛИКОВ 1, Ю.Д. КАМИНСКИЙ 12, И.И. ВИНОГРАДОВ 2, М.Ю. ХОЛЧЕВ 2, С.В. КЛЕВЦОВА 1

ВОЗМОЖНОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ РЕЦИДИВИРУЮЩИХ ЛИПОСАРКОМ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА

ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» ", ГБУ «Рязанский областной клинический онкологический диспансер» 2, Российская Федерация

В статье описан клинический случай липосаркомы забрюшинного пространства с рецидивирующим течением и тактика ведения пациента с данной патологией на примере определенной клинической ситуации.

Особенностью клинического примера является длительный анамнез липосаркомы с многократным рецидивирующим течением. На момент поступления в Рязанский областной клинический онкологический диспансер у пациента был диагностирован пятый рецидив липосаркомы. За период с 2009 по 2015 гг. пациент перенес 5 операций по поводу первичной опухоли и ее рецидивов и 11 курсов химиотерапии. В июле 2015 г. пациенту выполнена шестая операция в объеме удаления рецидивных опухолей забрюшин-ного пространства и проведен курс адъювантной внутрибрюшной химиотерапии цисплатином. Пациент был выписан из стационара под динамическое наблюдение. При очередном контрольном осмотре через 10 месяцев после операции клинически и по данным УЗИ данных о рецидиве не выявлено.

Пациенты с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями относятся к категории больных, в отношении которых на сегодняшний день не существует четко сформулированной тактики ведения. Однако хирургический метод остается ведущим в лечении пациентов с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями (НЗО). Представленный клинический пример демонстрирует, что при наличии рецидива НЗО единственным способом продлить жизнь является активная хирургическая тактика с максимальной степенью циторедукции.

Ключевые слова: неорганные забрюшинные опухоли, липосаркома забрюшинного пространства, рецидив, хирургическое лечение, ультразвуковое исследование, химиотерапия, циторедукция

The case report of the recurrent retroperitoneal liposarcoma is presented as well as the tactics of management patients with this pathology by the example of a certain clinical situation.The peculiarity of the clinical example of the presented patient is a long anamnesis of liposarcoma with the multiple recurrent course. At the time of admission to Ryazan Regional Clinical Oncology Center, the patient had the fifth recurrence of liposarcoma. During the period from 2009 to 2015 the patient underwent five operations on the primary tumor and its recurrences and 11 courses of chemotherapy. In July, 2015 the patient underwent the 6th operation to remove the recurrent tumors of the retroperitoneal space and the course of adjuvant intraperitoneal chemotherapy with cisplatin. The patient was discharged from the hospital to be dynamically observed. The next control examination (10 months later) showed no signs of disease recurrence according to clinical and ultrasound criteria.

There is no consensus regarding management of patients with recurrent retroperitoneal non-organic tumors and they classified as the patients for whom today clearly defined treatment has not been established. However, the surgery remains the most successful treatment method of patients with recurrent retroperitoneal tumors and the presented clinical example demonstrates that the complete surgical resection is the only potential curative treatment modality (with maximal degree of cytoreduction).

Keywords: the extra-organ retroperitoneal tumors, retroperitoneal liposarcoma, recurrence, surgical treatment, ultrasound, chemotherapy, cytoreduction.

Possibilities of Surgical Treatment of Recurrent Retroperitoneal Liposarcomas

E.P. Kulikov, Y.D. Kaminsky, I.I. Vinogradov, M. Y. Holchev, S.V. Klevtsova

Введение рически их принято выделять в самостоятельную нозологическую форму. По классификации

Неорганные забрюшинные фопухоли (НЗО) - Международного противоракового союза НЗО

новообразования, не имеющие органной при- относят к саркомам мягких тканей, однако из-

надлежности, развивающиеся из мягких тканей, за редкости данной патологии, объективные

расположенных в забрюшинном пространстве. статистические данные, касающиеся НЗО, в

Клиническое течение, принципы диагностики нашей стране отсутствуют .

и лечения сарком забрюшинной локализации По мнению различных авторов, 60-80%

имеют множество особенностей, поэтому исто- опухолей забрюшинного пространства явля-

ются злокачественными, а 14-40% - доброкачественными . Для злокачественных забрюшинных опухолей характерен высокий процент рецидивирования после хирургического лечения, однако метастатический потенциал НЗО относительно низок .

До настоящего времени не предложено эффективных вариантов активного выявления НЗО. Большинство пациентов обращаются в специализированные онкологические клиники с массивными, местно распространенными опухолями. Наиболее частыми причинами запущенности заболевания являются позднее обращение за медицинской помощью и ошибки первичной диагностики вследствие слабой онкологической настороженности врачей общей лечебной сети .

Хирургический способ - ведущий в лечении пациентов с НЗО. Однако в мире активно ведут поиск новых методов лечения и изучают роль дополнительных методов воздействия. Важнейшая особенность оперативных вмешательств при НЗО - нестандартность ситуаций практически во всех случаях. Операции при НЗО относят к наиболее травматичным вмешательствам с высокой степенью операционного риска. Совершенно очевидно, что чем большее число органов и анатомических структур подвергается резекции или удалению, тем сложнее этап реконструкции и тем выше вероятность осложнений . По данным Российского онкологического научного центра (РОНЦ) им. Н.Н. Блохина, число комбинированных вмешательств при НЗО в последние годы увеличилось с 40,2% до 55,8% без увеличения послеоперационной летальности . Этот показатель при комбинированных операциях даже снизился до 3,08% по сравнению с 4,8% в предыдущие годы . Подобная же тенденция наблюдается и при операциях, не сопровождающихся мультивисцеральными резекциями: 1,72% и 3,3% соответственно . Одновременно возросло число радикальных операций с 61,9% до 84,33% . Увеличение степени радикализма при снижении послеоперационной летальности позволяет считать агрессивную хирургическую тактику при НЗО вполне оправданной.

Прогноз заболевания при липосаркомах (ЛС) во многом зависит от гистологического подтипа опухоли. По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина, показатели общей 3, 5, 10-тилетней выживаемости, медиана выживаемости при высокодифференцированном типе составила 77,9%, 55,6%, 30,8% и 85,0 мес., при дедифференцированном - 61,5%, 50,3%, 16,8% и 74,0 мес., при плеоморфном - 28,6%, 14,3%, 0% и 12 мес. . У пациентов с миксоидным

гистологическим типом ЛС с содержанием кру-глоклеточного компонента менее 5% показатели общей выживаемости достоверно лучше, чем при опухолях с содержанием круглоклеточного компонента более 5% . Показатели 3, 5-летней выживаемости составили 84%, 63% против 60% и 36% соответственно . Таким образом, содержание круглоклеточного компонента в опухоли более 5% является значимым фактором неблагоприятного прогноза при миксоидной ЛС .

Несмотря на расширенные комбинированные вмешательства и применение всего комплекса мероприятий, направленных на предупреждение рецидивов, результаты хирургического и комбинированного лечения неудовлетворительны. Частота рецидивов превышает 50% . При наличии рецидива НЗО оправдана активная хирургическая тактика с максимально возможным удалением всех доступных очагов опухоли. Это может значительно продлить жизнь больного .

Целью данной статьи является демонстрация случая липосаркомы забрюшинного пространства с рецидивирующим течением с описанием тактики хирургического лечения у конкретного пациента.

Клинический случай

Пациент, 53 года, находился на лечении в 1 хирургическом отделении Рязанского областного клинического онкологического диспансера (РОКОД) с 23.06.2015 по 17.07.2015 г. с диагнозом: липосаркома забрюшинного пространства, рецидивирующее течение, лечение с 2009 года, многоэтапное оперативное лечение, курсы химиотерапии, рецидив.

Пациент поступил в хирургическое отделение с жалобами на наличие гигантской опухоли в брюшной полости, боли в животе, фебрильную температуру в течение 1 месяца. Из анамнеза известно, что с 2009 года пациент лечился в РОНЦ им. Н.Н. Блохина по поводу липосаркомы забрю-шинного пространства. Оперирован по поводу первичной опухоли в 2009; в 2010 и 2011 годах - удаление рецидивных опухолей, в период с 2011 до 2013 гг. проведено 11 курсов химиотерапии. В 2013 г. диагностирован очередной рецидив, по поводу чего пациент был дважды оперирован. При последней операции вместе с рецидивной опухолью удалена правая почка. Учитывая резистентность опухоли к химиотерапии и риск развития почечной недостаточности, адъювантное лечение не проводилось. С мая 2015 г. отмечено ухудшение состояния: появились боли в брюшной полости, слабость, повышение температуры, увеличение размеров живота. При обследовании

клинически и по данным КТ выявлен массивный рецидив забрюшинной опухоли.

При дообследовании: КТ органов брюшной полости от 17.06.2015г. (РОНЦ им. Н.Н.Блохина). В брюшной полости выявляется массивное многоузловое опухолевое образование (рецидив липосаркомы), представленное крупными солидными узлами размерами до 19 см в поперечнике, преимущественно локализованными в передних отделах живота, между узлами сдавлены желудок, тело и хвост поджелудочной железы, по задней поверхности одного из узлов распластана двенадцатиперстная кишка, опухоль тесно прилежит к висцеральной поверхности левой доли печени. Отдельные включения опухоли выявляются позади селезенки, по ходу восходящей и нисходящей ободочной кишки, между петель сигмовидной кишки. Левый надпочечник тесно прилежит к опухоли (рис. 1).

В июне 2015 г. пациент был госпитализирован в 1 хирургическое отделение ГБУ РОКОД для дообследования и решения вопроса о возможности удаления рецидивной опухоли.

УЗИ брюшной полости от 22.06.15 г. Структура печени неоднородна, желчный пузырь и протоки без патологии, поджелудочная железа: головка 34 мм, тело 21 мм, в эпигастральной и мезогастальной областях брюшной полости группа изоэхогенных образований неоднородной структуры размером 140х90 мм, расположенных рядом и образующих конгломерат. Конгломерат распространяется от передней брюшной стенки до аорты и подвздошных

Рис.1. КТ органов брюшной полости. 1 - объемные образования; 2 - селезенка; 3 - компремированный желудок; 4 - печень.

сосудов, контур конгломерата бугристый, относительно четкий, нижняя полая вена просматривается плохо. Правая почка не определяется, левая почка без особенностей.

Рентгеноскопия желудка от 22.06.15 г. Признаки оттеснения желудка извне объемными образованиями брюшной полости, без признаков прорастания стенки.

Рентгеноскопия легких от 22.06.15 г. Теней очагового и инфильтративного характера не выявлено, корни структурны, синусы свободные.

ФГС от 26.06.15 г. Признаки гастродуоде-нита, подслизистое образование пищевода.

Ирригоскопия от 29.06.2015 г. Признаки оттеснения восходящего отдела ободочной кишки.

07.07.2015 г. под комбинированным наркозом выполнена операция: удаление рецидивных опухолей забрюшинного пространства с удалением большого и малого сальников, Б2 чревной забрюшинной лимфодиссекцией, удалением опухолей брыжейки поперечной ободочной и сигмовидной кишки.

Протокол операции. При ревизии органов брюшной полости и забрюшинного пространства обнаружено: из забрюшинного пространства исходит множество бугристых многоузловых опухолей с четкими границами, не связанных с магистральными сосудами:

№ 1 - из малого сальника, максимальным диаметром 18 см, с множеством опухолевых зачатков, расположенных по ходу ветвей чревного ствола и по ходу малой кривизны желудка;

№ 2 - из корня шевоео1оп под нижним краем поджелудочной железы, максимальным диаметром более 20 см, оттесняя желудок кра-ниально, а ободочную кишку каудально (рис. 2);

№ 3 - из области ворот селезенки, максимальным диаметром 14 см и 10 см;

№ 4 - в большом сальнике множество мелких опухолевых зачатков от 1 см до 3 см;

№ 5 - в брыжейке сигмовидной кишки несколько опухолевых зачатков диаметром от 1 до 6 см;

№ 6 - в области ворот печени несколько единичных опухолевых зачатков от 1 см до 4 см;

№ 7 - очаг 5 см, расположенный между мочевым пузырем и прямой кишкой;

№ 8 - опухоль 5 см в диаметре, расположенная за селезенкой на диафрагмальной брюшине.

Произведена мобилизация и удаление всех вышеописанных опухолей с Б2 чревной лим-фодиссекцией, удалением большого и малого сальников от кардии до двенадцатиперстной кишки с пересечением и лигированием левой желудочной артерии в месте отхождения от чревного ствола и сохранением коротких артерий желудка (рис. 3, 4).

Рис. 2. Интраоперационная картина при ревизии органов брюшной полости и забрюшинного пространства. 1 - опухоль в области малого сальника; 2 - опухоль в корне mesocolon; 3 - под тупфером ободочная кишка и желудок, сдавленные между опухолевыми узлами.

Рис. 3. Вид после удаления опухолей из корня mesocolon, большого и малого сальников. 1 - желудок после удаления большого и малого сальников; 2 - ободочная кишка; 3 - поджелудочная железа; 4 - селезенка; 5 - ложе опухоли малого сальника; 6 - ложе опухоли корня mesocolon.

Рис. 4. Опухолевые элементы, удаленные из различ- Рис. 5. Липосаркома дифференцированного строения ных отделов брюшной полости. Окраска: гематоксилин и эозин. Ув.*200.

Послеоперационный период протекал без осложнений, заживление первичным натяжением.

Гистологическое заключение №30829-38 от 10.07.2015 - смешанная липосаркома дифференцированного и миксоидного строения, 0-2 (рис. 5, 6).

14.07 - 16.07.15 г. проведен курс вну-трибрюшной химиотерапии цисплатином №3 50 мг ежедневно (суммарная доза - 150 мг). Побочных реакций и осложнений не отмечено.

17.07.2015 г. пациент выписан из стационара под динамическое наблюдение.

10.05.2016г. пациент явился на контрольный осмотр. Клинически и по данным УЗИ данных о рецидиве не выявлено.

Обсуждение

Рис. 6. Липосаркома миксоидного строения. Окраска: гематоксилин и эозин. Ув.*200.

В статье описана тактика ведения пациентов с рецидивирующими НЗО на примере

конкретного клинического случая. Особенностью течения заболевания у представленного пациента являются многократные рецидивы липосаркомы, требующие повторного оперативного вмешательства и курсов системной и внутриполостной химиотерапии.

Несмотря на то, что НЗО отличаются высокой вероятностью возникновения локального рецидива, в настоящее время ни у кого не возникает сомнений в возможности и оправданности хирургического лечения рецидивирующих опухолей .

Представленный клинический случай демонстрирует целесообразность агрессивного хирургического подхода в лечении данной категории больных. Только повторное оперативное вмешательство с максимальной степенью циторедукции позволило добиться достаточно продолжительной ремиссии у данного пациента.

Заключение

Представленный клинический пример демонстрирует редкий случай успешного лечения липосаркомы забрюшинного пространства с многократным рецидивирующим течением.

Ведущим методом лечения, позволяющим продлить жизнь больным с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями, является оптимальная циторедуктивная операция.

Внутрибрюшную химиотерапию следует рассматривать как дополнительный метод противоопухолевого воздействия у данной категории пациентов.

Клинический случай представляется с согласия пациента.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бабаян ЛА. Неорганные забрюшинные опухоли. Избранные лекции по клинической онкологии. Чиссов ВИ, Дарьялова СЛ, ред. Москва, РФ; 2000. 735 с.

2. Клименков АА, Губина ГИ. Неорганные забрюшинные опухоли: основные принципы диагностики и хирургической тактики. Практ Онкология. 2004;5(4):285-90.

3. Куликов ЕП, Рязанцев МЕ, Зубарева ТП, Судаков ИБ, Каминский ЮД, Судаков АИ, и др. Динамика заболеваемости и смертности от злокачественных новообразований в Рязанской области в 2004-2014 годах. Рос Мед-Биол Вестн им Акад ИППавлова. 2015;(4):109-15.

4. Мыцик ЮО. Роль диффузно-взвешенной визуализации магнитно-резонансной томографии в дифференциальной диагностике злокачественных новообразований почки. Наука Молодых. 2014;(4): 12127.

5. Чиссов ВИ, Давыдов МИ. Онкология: нац рук. Москва, РФ: ГЭОТАР-Медиа; 2008. 1072 с.

6. Столяров ВИ, Горзов ПП. Комбинированные операции при неорганных опухолях забрюшинного пространства. Вопр Онкологии. 1996; 42(1):103-105.

7. Стилиди ИС, Губина ГИ, Неред СН, Клименков АА, Сельчук ВЮ, Тюрин ИЕ, и др. Непосредственные результаты хирургического лечения неорганных забрюшинных опухолей. Рос Онкол Журн. 2007;(1):25-28.

8. Неред СН, Стилиди ИС, Клименков АА, Болот-ский ВИ, Анурова ОА. Клинико-морфологические особенности и результаты хирургического лечения забрюшинных неорганных липосарком. Вопр Онкологии. 2012;58(1):94-100.

9. Barnes L, Tse LLY, Hunt JL, Michaels L. Ch 8: Tumours of the Paraganglionic System: introduction. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pathology and genetics of head and neck tumors. Lyon: IARC Press; 2005. p. 362-70.

10. Gronchi A, Casali PG, Fiore M, Mariani L, Lo Vullo S, Bertulli R, et al. Retroperitoneal soft tissue sarcomas: patterns of recurrence in 167 patients treated at a single institution. Cancer. 2004 Jun 1;100(11):2448-55.

11. Lehnert T, Cardona S, Hinz U, Willeke F, Mechtersheimer G, Treiber M, et al. Primary and locally recurrent retroperitoneal soft-tissue sarcoma: local control and survival. Eur J Surg Oncol. 2009 Sep;35(9):986-93. doi: 10.1016/j.ejso.2008.11.003.

12. van Dalen T, Hoekstra HJ, van Geel AN, van Coevorden F, Albus-Lutter C, Slootweg PJ, et al. Lo-coregional recurrence of retroperitoneal soft tissue sarcoma: second chance of cure for selected patients. Eur JSurg Oncol. 2001 Sep;27(6):564-68.

1. Babaian LA. Neorgannye zabriushinnye opukholi. Izbrannye lektsii po klinicheskoi onkologii Chissov VI, Dar"ialova SL, red. Moscow, RF; 2000. 735 p.

2. Klimenkov AA, Gubina GI. Neorgannye zabri-ushinnye opukholi: osnovnye printsipy diagnostiki i khirurgicheskoi taktiki . Prakt Onkologiia. 2004;5(4):285-90.

3. Kulikov EP, Riazantsev ME, Zubareva TP, Suda-kov IB, Kaminskii IuD, Sudakov AI, i dr. Dinamika zabolevaemosti i smertnosti ot zlokachestvennykh no-voobrazovanii v Riazanskoi oblasti v 2004-2014 godakh . Ros Med-Biol Vestn im Akad IP Pavlova. 2015;(4):109-15.

Загрузка...