Заболевание развивается не у всех людей в пожилом возрасте. Только у 4% лиц пенсионного возраста появляются признаки деменции. Но сами специалисты теряются с определением диагноза. Патология обычно возникает в результате:
- кровоизлияний, произошедших в мозговых структурах головного отдела;
- разнообразных черепно-мозговых травм;
- менингитных поражений;
- внутриутробного поражения центральной нервной системы;
- объемных новообразований в головном мозге (аневризма, киста или онкология);
- аномалий врождённого характера, наблюдающихся в ликворопроводящей системе;
- оперативных нейрохирургических вмешательств;
- развития инсульта;
- менингитных патологических проявлений;
- аневризм;
- атрофии мозговых участков.
В настоящее время существует две разновидности нормотензивной гидроцефалии. Она может протекать в острой и хронической формах. По функциональности заболевание подразделяется на:
- обструктивную;
- коммуникативную;
- гиперсекреторную;
- гипорезорптивную.
По динамике гидроцефалия у взрослых протекает в активной и пассивной форме.
Классифицируется патология и в зависимости от места локализации жидкости. В этом случае выделяют:
- внутреннюю;
- внешнюю (или наружную);
- общую.
Если диагностирована внутренняя разновидность, то в этом случае накопление избыточного количества ликвора происходит внутри желудочков. При скоплении жидкости в черепной коробке, говорят о развитии наружной формы.
Смешанная разновидность определяется, когда все мозговые ткани поражены ликворной жидкостью.
Заболевание очень долго не проявляется симптоматически, оно протекает скрыто. Когда же обнаруживается, то обычно устранить его очень тяжело.
Симптомы
У пациентов появляются следующие симптомы, которые указывают на то, что это развивается нормотензивная гидроцефалия:
- асимметричная, неправильная ходьба: замедленные двигательные функции, уменьшение размера шажков с понижением их высоты;
- человек становится апатичным;
- у больного теряется интерес ко всему;
- плохо запоминается любая информация;
- замедляется мелкая моторика;
- недержание мочи и кала.
Симптоматические признаки при гидроцефалии выражаются разнообразно. Могут наблюдаться и другие симптомы:
- сильно болит и кружится голова;
- шумит в ушах;
- проявляются психоаффективные расстройства.
Расстройства походки
При развитии болезни походка человека становится неуверенной. Он едва может поворачиваться, находиться в равновесии. Больной делает небольшие шажки, которые всё более уменьшаются с развитием патологии, при этом уменьшается степень устойчивости.
Высота шагов всё более уменьшается, что приводит к трудностям при подъёме по лестнице, сложности первоначального продвижения вперёд. Чтобы сделать поворот, заболевший совершает большое количество подготовительных манипуляций при поворотах. Им совершаются, даже когда он лежит в постели или сидит на стуле, своеобразные стереотипные движения, похожие на процесс шагания по дороге.
Мышцы находятся в тонусе, который постепенно снижается с течением заболевания.
Как уже говорилось ранее определить недуг сложно. Врачи проводят манипуляцию по проделыванию люмбальной пункции, после чего наружу выводится около 40 мл ликворной жидкости. Человек, у которого проведён тап-тест, вдруг начинает хорошо ходить.
Следует знать, что болезнь поражает только нижние конечности, руки при этом продолжают функционировать как у здоровых людей. Учёными это объясняется тем, что мозговые структуры, отвечающие за передвижение, находятся ближе к стенкам боковых желудочков. Руками претерпеваются небольшие морфологические изменения.
Деменция
Вслед за расстройствами походки появляется деменция. Что это за явление – многие не знают. Деменцией называют дисфункцию мозговых структур. Проявление может предшествовать расстройствам походки. В этом случае уменьшается степень запоминания, происходит замедление скорости психической реакции. Человек становится апатичным, ему не хочется делать абсолютно ничего.
Через какое-то время он меняется в лучшую сторону, соглашается со всем происходящим. При этом становится дезориентированным во времени и пространстве. Больной не знает, как добраться домой, сколько сейчас времени. Иногда происходит трансформация когнитивных расстройств в психические. В этом случае часто сталкиваются с появлением галлюцинаций, маниакальных наклонностей, а также человек нередко перестаёт осознавать себя как личность.
Симптомы «эмоциональной атрофии» отмечаются окружающими и родственниками. Если заболевание перешло в тяжёлую степень, то человек становится сонливым, происходит развитие сопорозного психсостояния и акинетического мутизма. Эта патология часто приводит к гибели пациента.
В это время у человека наблюдается так называемая «лобная» психика. Такое проявление приводит к тому, что человек перестаёт быть критичен по отношению к себе, он начинает дурачиться, плоско и «сально» шутить.
Помимо этого, последовательность действий им не понимается абсолютно. К примеру, больной может снять штаны после процесса мочеиспускания. Многие учёные, изучающие мозговые процессы, объясняют это дисфункцией лобных долей, что приводит к обеднённости их ассоциативных и комиссуральных связей, а также мозолистого тела.
О тазовых нарушениях
Помимо жалоб на трудности в осуществлении двигательной функции, возможно протекание дизурических расстройств в виде учащённого мочеиспускания. Больной часто ходит в туалет, наблюдается недержание урины.
Потом, когда «лобная психика» прогрессирует, больные люди относятся равнодушно к позывам и недержанию мочи. Врачи отмечают, что восстановление функциональности органов, располагающихся в тазовой области, наблюдается после tap-test. При тазовых нарушениях наблюдаются и другие патологические состояния, в том числе может развиваться тремор.
Диагностика
Часто наблюдается гидроцефалия головного мозга у пожилых, но в настоящее время это заболевание значительно помолодело. Можно его наблюдать даже у детей и подростков.
Обычно диагностируют болезнь, если присутствует опорная «триада». Подтверждение диагноза, если развивается идиопатическая форма гидроцефалии, возможно после прохождения магнитно-резонансной томографии. В этом случае треть от поперечника черепной коробки занимают передние рога, что представлено на картинке в виде «бабочки».
Симметричная разновидность психзаболевания едва заметна при прохождении МРТ.
При этом наблюдаются застойные явления и отёчность дисков органов зрения. Все остальные признаки могут соответствовать согласно возрастной симптоматике.
После проведения мрт проводят люмбальную пункцию. Это основной тест, который помогает определиться с патологией. В норме ликвор имеет давление, не превышающий 200-миллиметровую отметку внутри ртутного столба. При развитии нормотензивной гидроцефалии наблюдают давление во много раз превышающее нормальные показатели.
Для подтверждения диагноза проводят мониторинговое исследование давления внутри черепной коробки, которое проводится в течение всей ночи.
В это же время проводят полисомнографию. При совпадении фазы быстрого сна и регресса с данными диагностируют нормотензивно- гидроцефалические симптомы. До подобного метода исследования проводится транскраниальная допплерография. Она позволяет дать оценку связи кровотока в сосудистой системе мозговых структур с давлением в ликворе. Эта процедура помогает правильно интерпретировать полученные результаты.
Диагностические мероприятия завершаются tap-testом и другими методиками. К примеру, вводят эндолюмбальный физраствор и определяют, как эта мера помогла снизить давление в ликворе.
Деменция оценивается с помощью специальных тестов, шкал и нейропсихологических опросов. Они имеют чувствительность к лобной психосоматике. При использовании краткой шкалы обычно патология не выявляется. Эту ошибку часто допускают неврологи. Но в настоящее время нет диагностических мер, которые помогли бы на 100% помочь диагностике лобной психике.
Терапия
Психзаболевание обычно лечится при помощи спец шунтирования. Подобное оперативное вмешательство проводится в течение часа. При её проведении проводят обработку бокового желудочка.
В настоящее время есть и альтернативные методы терапии, после которых проводят КТ мозговых структур головы на 3 день после проведения операции, что поможет риск возникновения неприятных последствий для человеческого организма. Манипуляция помогает определиться, как располагается шунт, наблюдается ли кровотечение и другие патологические состояния. Если наблюдаются подобные явления, то проводится повторная операция.
Чтобы снизить инфицирование организма, шунты пропитывают с помощью антибиотических спецпрепаратов. После введения шунтов быстро и значительно лучше человек может ходить. Самочувствие улучшается постепенно, становясь абсолютным через год. В это время проводят клинические мониторинговые исследования на КТ-аппаратуре. В следующий раз КТ проводится через год.
Осложнения
После операционного вмешательства происходит нормализация психоэмоционального состояния. В основном осложнения связаны с использованием шунтов. Но при их асептической обработке резко снижается риск возникновения осложнений.
К неприятным последствиям для человеческого здоровья приводит гемотомоподобные образования, появившиеся после того, как была проведена пункция в желудочках, а также эпилептические проявления.
Прогноз
После проведения шунтирования врачи в основном дают благоприятный прогноз при лечении психопатологи. При её развитии больные испытывают трудности с передвижением. Если не лечить это заболевание, то можно столкнуться и с более тяжёлыми
состояниями, приводящими даже к летальному уходу.
Важно при первых признаках патологии проконсультироваться с врачом. Но недуг опасен тем, что сам пациент не понимает тяжесть своего состояния. Ему кажется, что он полностью здоров.
Видны признаки патологии только окружающим и близким людям, которые и должны на это обратить внимание. При своевременном лечении болезни возможно быстрое устранение всех проявлений.
Нормотензивная гидроцефалия (НТГ, синдром Хакима-Адамса) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении ЦСЖ, Распространенность НТГ невелика, она выявляется у 1-5% больных с деменцией. Впервые НТГ как самостоятельное заболевание было описано S. Hakim и R.D. Adams. В 1965 г, они опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном», или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Особое внимание в работе авторы уделили возможной обратимости клинических проявлений этого синдрома при адекватном лечении.
Причины нормотензивной гидроцефалии В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть индуцирована разными причинами:
- кровоизлиянием в головной мозг,
- гнойно-воспалительным процессом в полости черепа,
- перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек,
- объемными интракраниальными образованиями,
- аномалиями развития мозга (самая частая причина – атрезия сильвиева водопровода),
- перенесенными операциями на головном мозге.
Примерно в 40-60% случаев в анамнезе у пациентов с синдромом хакима-адамса отсутствуют указания на какую-либо четкую причину, лежащую в основе развития болезни (так называемая идиопатическая НТГ).
Клинические проявления синдрома Хакима-Адамса
Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса – деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы шляется первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ. Основной жалобой пациентов с дачной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища. В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия. свойственная заболеванию. Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием. При нормотензивная гидроцефалия не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона. На раниих стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с нормотензивная гидроцефалия может быть незначительным.
По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным становится тяжело оторвать ноги от земли, появляются затруднения инициации акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов. часты падения, может возникать постуральная неустойчивость. Нужно проводить дифференциальный диагноз с Болезнью Паркинсона и другими экстрапирамидными расстройствами. При этом пациенты с нормотензивная гидроцефалия могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходобе, в положении лежа или сидя. При идиопатической нормотензивной гидроцефалии имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу или по типу противодержания. В более тяжелых случаях нормотензивная гидроцефалия в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляются патологические стопные знаки. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при этой патологии, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – латеральнее. Изменения походки у пациентов также могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции.
Другим важным проявлением синдрома Хакима-Адамса является деменция. Для пациентов характерно наличие дезориентации больше во времени, нежели чем в месте. Часто больным трудно изложить историю своего заболевания. У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии, Характерным симптомом при нормотензивная гидроцефалия является также развитие эмоциональной тупости. В целом когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процесссз и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции.
Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим синдромом, особенно в дебюте заболевания, когда гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при нормотензивная гидроцефалия не столь выражены и обусловлены глазным образом снижением функциональной интеграции лобных долей. Тяжелая деменция у пациентов с нормотензивная гидроцефалия подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект (вследствие ЧМТ, инсульта и т.д.), либо наличие сопутствующей болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Для выявления когнитивных расстройств особенно на ранних стадиях заболезания, используются нейропсихологические методы, чувствительные к лобным нарушениям. Лобный характер когнитивных расстройств при нормотензивной гидроцефалии может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных омделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела. В отличие от болезни Альцгеймера когнитивный дефект при нормотензивная гидроцефалия развивается более быстро – в течение 3-12 месяцев. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после вь ведения 20-50 мл ЦСЖ (tap-test). Считается, что а основе когнитивна х расстройств при нормотензивная гидроцефалия лежит компрессия капилляров головного мозга повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более что по данным позитронной эмиссионной томографии выявляемся диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и 8 субкортикальных отделах.
Уже на ранних стадиях при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии заболевания.
Результаты дополнительных обследований
Важно отметить, что при офтальмоскопии у пациентов отсутствуют застойные явления на глазном дне. По данным ЭЭГ, при нормотензивная гидроцефалия выявляются неспецифичные изменения биоэлектрической активности мозга, характеризующиеся преобладанием медленных частотных характеристик.
Результаты КТ и МРТ позволяюn выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или участков лейкоареоза не противоречит диагнозу нормотензивная гидроцефалия, так как возможно сочетание синдрома Хакима-Адамса и цереброваскулярной недостаточности. При нормотензивная гидроцефалия особенно значительно расширен 111 желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах. Расширение передних рогов боковых желудочков при нормотензивная гидроцефалии достигает 30% и более от диаметра черепа.
Хирургическое лечение синдрома НТГ
Основу лечения составляют шунтирующие операции вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтирования, при которых положительный эффект достигается
у 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. У части больных, среди которых не отмечалось
значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования у 30-40% пациентов:
- субдуральные гематомы;
- синдром ликворной гипотензии.
Летальность после вентрикулоперитонеального шунтирования составляет около 6-7%. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.
Нормотензивная гидроцефалия консервативное лечение
Цель: уменьшения продукции цереброспинальной жидкости
Назначают диакарб(ацетазоламид) …
Лечение нарушений мочеиспускания представляет крайне сложную задачу: имеющиеся лекарственные препараты неэффективны.
Некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь «по часам».
В статье обсуждаются основные аспекты диагностики нормотензивной гидроцефалии: триада Хакима – Адамса, эффективность разгрузочной пробы, характерная картина при проведении МРТ. Приводится клиническое наблюдение случая нормотензивной гидроцефалии.
Normotensive hydrocephaly. Clinical observation
The article discusses the main aspects diagnostics of normotensive hydrocephaly: the triad of Hakim – Adams, the efficiency of the discharge of the sample, characteristic picture during MRT. Clinical observation of the case normotensive hydrocephaly is given.
Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) - синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушения ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) . Первенство описания НТГ как самостоятельного заболевания принадлежит S.Hakim и R.D.Adams , которые в1965 г. опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном» или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима – Адамса. Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции . Частота НТГ в популяции пожилых людей составляет 0,46% , она выявляется у 0,4-6% больных с деменцией .
Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики . Анатомически основным местом резорбции ликвора у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса . Резекция сосудистых сплетений, как правило, не излечивает гидроцефалию, что объясняют экстрахороидальной секрецией ликвора , которая до сих пор изучена очень плохо. НТГ у взрослых может быть последствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса, перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга, перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ .
Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима – Адамса , в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства . Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы с «магнитной» походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах . При НТГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе . Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20-50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции («tap-test») . По мнению E. Blomsterwall и соавт. , «tap-test» в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу . В более тяжелых случаях в нижних конечностях возникают спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского .
Когнитивные нарушения возникают у большинства больных в начале заболевания . Они проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции . Выраженность когнитивных расстройств может также уменьшаться после выведения 20-50 мл ЦСЖ . Для НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте. Больные не могут изложить историю своего заболевания, у некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии .
Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и неудержание мочи. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после эвакуации 40-60 мл ликвора . Может отмечаться также постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом «застывания» , отсутствием ахейрокинеза , паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный и пирамидный синдром.
Хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется МРТ головного мозга, позволяющая получить более подробное изображение мозговых структур . Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ . Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности - по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса . При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах .
Хирургическое лечение больных НТГ сводится к проведению ликворошунтирующих операций . В 1990 году в мире проводилось более 50000 операций больным с НТГ . Это составляло лишь 1/10 часть больных, у которых инвалидность и страдание были связаны с НТГ. Остальным больным по той или иной причине в хирургическом лечении было отказано. По данным различных авторов, хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3-3/4 случаях . Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования, выявляется выраженный вентрикулярный ликвороток .
Осложнения после шунтирования отмечаются у 31-38% больных . К основным осложнениям относятся : в редких случаях - субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции; синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.
Приводим собственное наблюдение.
Пациент Ч., 73 года, поступил в неврологическое отделение РКБ № 2 МЗ РТ 29.09.11 г. с жалобами на слабость в нижних конечностях, больше в правой, возникающую после прохождения около1 км(«ноги становятся ватными, начинают тащиться»), вынуждающую пациента остановиться и отдохнуть в течение 20-30 минут, шаткость при ходьбе («заносит в обе стороны»), учащенное мочеиспускание, ночные позывы, периодически императивные позывы на мочеиспускание с неудержанием мочи, прогрессирующее снижение памяти на текущие события, эпизодическую боль ноющего характера в пояснично-крестцовой области. Со слов жены, в течение двух лет отмечаются замедленность движений, неустойчивость при ходьбе, снижение памяти на текущие события. Императивные позывы появились около 6 месяцев назад. Наблюдается у уролога с диагнозом: доброкачественная гиперплазия предстательной железы II степени. Зимой 2011 года появилась шаткость при ходьбе. В конце августа - начале сентября2011 г. появилась слабость в правой ноге, усугубляющаяся при ходьбе. Обратился к неврологу по месту жительства, диагноз: Радикулопатия L5 справа. Сосудистая поясничная миелопатия? Болезнь Паркинсона? Для уточнения диагноза направлен на стационарное лечение в РКБ № 2.
В молодости пациент занимался боксом. Около 10 лет назад была травма головы с потерей сознания (удар по голове). По этому поводу пациент не обращался за медицинской помощью и не лечился. Около 30 лет назад, со слов пациента, лечился по поводу интенсивных болей в поясничной области и ногах, передвигался на костылях. В 1975 году, по данным амбулаторной карты, лечился амбулаторно и стационарно с диагнозом: поясничный остеохондроз, правосторонняя люмбоишалгия. В течение 2-3 месяцев боль регрессировала.
Неврологический статус при поступлении: легкое симметричное повышение мышечного тонуса в конечностях, паратоническая ригидность, больше в правой нижней конечности. Снижение коленного и ахиллова рефлексов справа на фоне общего оживления проприорефлексов. Гипоалгезия с уровня L2 справа по проводниковому типу, снижение суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства в правой нижней конечности. Мышечная сила в конечностях - 5 баллов. В пробе Ромберга - покачивание, больше кзади и влево, усиливающееся при закрытых глазах (вплоть до падения). Пальце-носовую и пяточно-коленную пробы пациент выполнял уверенно. Походка замедленная, шаркающая на широко расставленных ногах. Гипомимичность лица, брадикинезия, снижение выразительности речи. Пациент не смог последовательно изложить анамнез. MMSE - 18 баллов; тест рисования часов - 5 баллов (рис. 1). Соматический статус без патологии.
Рисунок 1. Тест рисования часов до проведения tap-теста (Рекомендованное время - 11 часов 15 минут)
МРТ головного мозга (1,5 Тл): выраженное расширение желудочков мозга, наружных субарахноидальных пространств, преимущественно в лобно-теменных областях, зоны лейкоареоза вокруг рогов боковых желудочков мозга (рис. 2). МРТ поясничного отдела позвоночника и спинного мозга (1,5 Тл): признаков объемного процесса, очаговой патологии спинного мозга не выявлено. Грыжи межпозвонковых дисков LII-SI размерами 5-6 мм, протрузии межпозвонковых дисков ThXI-SI. Деформирующий спондилоартроз ThXI-SI.
Рисунок 2. МРТ головного мозга пациента Ч.: расширение желудочков мозга, наружных субарахноидальных пространств, зоны лейкоареоза вокруг рогов боковых желудочков мозга
Пациент консультирован психиатром - эксплозивная личность с неустойчивой компенсацией.
Учитывая наличие нарушений ходьбы, тазовых расстройств и когнитивных нарушений, расширения желудочковой системы, был выставлен предварительный диагноз: нормотензивная гидроцефалия. Пациенту была проведена разгрузочная проба (tap-test). Исходное давление ликвора120 ммводного столба. Эвакуировано 40 мл цереброспинальной жидкости. Состав цереброспинальной жидкости нормальный.
На следующий день пациент отметил улучшение ходьбы, устойчивости, прекращение ночных позывов на мочеиспускание. Уменьшились явления паратонической ригидности в конечностях, в пробе Ромберга был устойчив. Отмечалось нарастание речевой экспрессии и уровня внимания. Тест MMSE - 26 баллов, тест рисования часов - 10 баллов (рис. 3).
Рисунок 3. Тест рисования часов после эвакуации 40 мл спинномозговой жидкости
Э.И. Гисматуллина, Н.В. Токарева, Р.Г. Есин
Казанская государственная медицинская академия
Республиканская клиническая больница № 2 Минздрава Республики Татарстан
Есин Радий Германович - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и мануальной терапии
Литература:
1. Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. Основные синдромы поражения нервной системы / В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей / под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, П.В. Мельничука. - Т. 1. - М.: Медицина, 1995. - С. 112-114.
2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. - London etc.: Springer-Verlag, 1990.
3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.
4. Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics // J. Neurol. Sci. - 1965. - Vol. 2. - P. 307-327.
5. Hedera P. Normal-pressure hydrocephalus / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. San Diego, 1998. - 124 p.
6. Golden J.A., Bonneman C.G. Developmental structural disorders // In: Textbook of Clinical Neurology. C.C. Goetz, E.J. Pappert (eds.). - Philadelphia etc.: W.B. Saunders Company, 1998.
7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. A clinical approach to symptomatic hydrocephalus in the elderly / In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C. Morris. - New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.
8. Vanneste J.A.L. Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now? //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - Vol. 57. - P. 1021-1025.
9. Dandy W.E. Extirpation of the choroid plexus of the lateral ventricles. Ann Surg 68: 569-579, 1918.
10. Johanson C.E., Duncan J.A. 3rd, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Multiplicity of cerebrospinal fluid functions: New challenges in health and disease. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 May 14; 5:.10.
11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Cerebrospinal Fluid Dynamics. in Cinally G., Pediatric Hydrocephalus edited by Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, P. 47-63.
12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Cerebrospinal fluid production by the choroid plexus and brain. Science. 1971 Jul 23; 173 (994): 330-2.
13. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение // Вопр. нейрохирург. - 1986. - № 4. - С. 46-49.
14. Moretti J.-L. Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics / In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L. Holman. - New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. - P. 185-223.
15. Фернандес Р., Самуэльс М. Нарушения интеллекта / В кн.: Неврология / под ред. М. Самульэльса. - Пер. с англ. - М.: Практика, 1997. - С. 60-93.
16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. Further experience with the syndrome of «normal» pressure hydrocephalus // J. Neurosurg. - 1969. - Vol. 31, N 3. - P. 279-294.
17. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. - London etc: Arnold, 1997.
18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus // Scand. J. Rehabil. Med. - 1995. - Vol. 27, N 4. - P. 205-209.
19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in «normal pressure» hydrocephalus // Brit. Med. J. - 1972. - Vol. 1. - P. 485-486.
20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117-126.
21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hippocampal atrophy correlates with severe cognitive impairment in elderly patients with suspected normal pressure hydrocephalus // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1994. - Vol. 57, N 5. - P. 590-593.
22. Kramer J.H., Duffy J.M. Aphasia, apraxia, and agnosia in the diagnosis of dementia // Dementia. - 1996. - Vol. 7, N. 1. - P. 23-26.
23. Kwentus J.A., Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania // J. Nerv. Ment. Dis. - 1987. - Vol. 175, N 8. - P. 500-502.
24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Freezing phenomenon in patients with parkinsonian syndromes // Mov. Disord. - 1997. - Vol. 12, N 3. - P. 302-305.
25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging // Radiology. - 1996. - Vol. 198, N 2. - P. 523-529.
26. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia // J. Comput. Assist. Tomogr. - 1987. - Vol. 11, N 6. - P. 923-931.
27. Serlo W. Functions and complications of shunts in different etiologies of childhood hydrocephalus / W. Serlo, E. Fer-neli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nerv. Syst. - 1990. Vol. 6. - № 2. - P. 92-94.
28. Хачатрян В.А. Патогенез и хирургическое лечение гипертензионной гидроцефалии: дис. … д-ра мед. наук / В.А. Хачатрян. - Л., 1991. - 244 с.
29. Bret Ph. L’hydrocephalic chronique de L’adulte / Ph. Bret, J.Chazal // Neurochirurgie. 1990. - Vol. 36 (suppl 1). - P. 10-159.
30. Дамулин И.В. Нормотензивная гидроцефалия / И.В. Дамулин, Н.А. Орышич, Е.А. Иванова // Неврологический журнал. 1999. - № 6.- С. 51-56.
Нормотензивная гидроцефалия (G91.0) — это гидроцефалия, развивающаяся в исходе черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, при этом отсутствует внутричерепная гипертензия.
Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса характеризуется триадой признаков: нарушение ходьбы из-за атаксии или лобной дисбазии из-за апраксии, деменция, расстройства мочеиспускания.
Нормотензивная гидроцефалия встречается у 0,4-6% пациентов с деменцией. Распространенность: 2,5-5 на 100 тысяч человек. В 50% случаев сочетается с аномалиями развития желудочковой системы.
Симптомы нормотензивной гидроцефалии
Первоначально появляется нарушение ходьбы («ноги прилипают к полу», замедление ходьбы, затруднение начала движения, нарушение равновесия/падения) на протяжении нескольких месяцев, лет. Когнитивные нарушения (затруднение мышления, снижение памяти) появляются в течение 6-12 месяцев. В ранний период заболевания присоединяются нарушения мочеиспускания.
При объективном осмотре пациента можно выявить атаксию, апраксию ходьбы (85%), медленную походку широко расставленными ногами (70%), ахейрокинезию (10%), гипертонус в ногах по пирамидному типу (70%), паратоническую ригидность (20%), гиперрефлексию (30%), апатию/депрессию (50%), когнитивные снижения (40%). Наблюдаются дезориентированность в месте и времени, галлюцинации, эпизоды делирия (30%); эпилептические приступы (20%); поллакиурия, никтурия, императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи (15-50%).
Диагностика нормотензивной гидроцефалии
- Офтальмоскопия (отсутствие косвенных признаков внутричерепной гипертензии).
- Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (выраженная гидроцефалия; фестончатое мозолистое тело).
- Поясничная пункция с выведением 30-50 мл ликвора (приводит к кратковременному улучшению походки), выполнение нейропсихологических тестов, тазовых функций (tap-test).
- Многочасовой мониторинг внутричерепного давления при помощи внутрижелудочковых датчиков.
Дифференциальный диагноз:
- Спиноцеребеллярная дегенерация.
- Церебеллярная дегенерация в результате алкоголизма .
- Хорионэпителиома.
Лечение нормотензивной гидроцефалии
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся нейрохирургические операции с наложением вентрикулоперитонеальногo, вентрикулоатриальногo или люмбоперитонеальногo шунта. Показана симптоматическая терапия.
Нормотензивная гидроцефалия (также — синдром Хакима-Адамса) является заболеванием, которое клинически проявляется неупорядоченной походкой, нарушением когнитивной функции и удержания.
Эти симптомы, в особенности у пациентов старшего возраста, являются довольно распространённым явлением и их не всегда легко связать с подозрением на наличие .
Этиопатогенез и патофизиология
В анамнезе некоторых пациентов с подозрением на синдром Хакима-Адамса можно найти , или воспаление центральной нервной системы, которые на протяжении многих лет вели к расширению желудочковой системы и впоследствии – к декомпенсации и клиническим проявлениям.
У большинства пациентов, однако, присутствует идиопатическое заболевание, где чёткая причинно-следственная связь не наблюдается.
С патофизиологической точки зрения признаётся гидродинамический концепт повышенного давления ликворовых пульсаций в желудочках без увеличения внутрижелудочкового давления, что приводит к образованию гидроцефалии.
Причин нарушения дренажа спинномозговой жидкости может быть много. Оно может быть связано с проявлением врождённых дефектов, являться последствием или , а также развиваться в виду возраста.
Разновидности протекания нарушения
Существует два типа течения синдрома Хакима-Адамса — в острой и хронической формах.
Функциональная классификация нормотензивной гидроцефалии:
- обструктивная;
- коммуникативная;
- гиперсекреторная;
- гипорезорптивная.
С точки зрения динамики (важно для лечения)
- активная;
- пассивная.
Клиническая картина
Симптомы, указывающие на развитие нормотензивной гидроцефалии:
- нарушение ходьбы (фронтальная ): замедление ходьбы, сокращение шага, снижение высоты шага;
- нарушение когнитивных способностей , напоминающие признаки слабоумия – апатия, снижение концентрации, потеря интереса, проблемы с памятью, психомоторное замедление в целом;
- нарушение континенции – сначала прерывистые нарушение удержания мочи вплоть до недержания, включая недержание кала.
Симптомы могут быть по-разному выражены. Чаще всего сначала проявляются нарушение ходьбы, которая предшествует когнитивным расстройствам, в последнюю очередь развивается нарушение континенции.
Дополнительные симптомы, которые могут присутствовать ( , психоаффективные расстройства) не являются типичными, но не исключают диагноза НГ. Как правило, они характерны для пациентов старше 60 лет, ввиду чего эти клинические проявления могут быть отнесены к старению и их возникновение может быть недооценено лечащим врачом.
Методы постановки диагноза
Для диагностики заболевания используют следующие способы исследования.
При подозрении на заболевание необходимо провести , которая засвидетельствует расширение желудочковой системы.
Следует исключить другие патологические изменения, приводящие к гидроцефалии (опухоли, врождённые аномалии, пороки развития сосудов) и возможную гидроцефалию «ex vacuo», при которой расширение желудочковой системы развивается от атрофии мозга и клинические проявления могут быть сходными.
На основании результатов КТ и клинических подозрений на нормотензивную гидроцефалию пациента осматривает невролог, который при помощи структурно более отвечающего требованиям МРТ и клинической оценки проводит дифференциальный диагноз (другие виды деменции и расстройства походки – дегенеративные, интоксикационные, метаболические, ), и после исключения других причин направляет больного в соответствующее отделение для дальнейшего клинического исследования, проверки ходьбы и проведения когнитивных тестов.
В случае подозрения на заболевание выполняется ликвородинамическое обследование.
Спинномозговая пункция
Самый простой тест – спинномозговая пункция, в ходе котором игла вводится в поясничный отдел позвоночного канала в поясничной области и измеряется внутричерепное давление (потенциальное исключение ), после чего отбирается 30-50 мл спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Чувствительность теста составляет около 50-60%.
Люмбальный дренаж
При отрицательных приведённых выше тестах, но при высоком клиническом подозрении можно выполнить люмбальный дренаж с чувствительностью до 90%.
Непрерывный дренаж спинномозговой жидкости 10 мл/ч в течение 3-х дней имитирует введение ВП шунта и приводит к клиническому улучшению.
Возможности терапии
Основным методом лечения синдрома Хакима-Адамса является введение вентрикулоперитонеального (ВП) шунта. Операция занимает около часа, и в её ходе обрабатывается боковой желудочек, который соединён через трубку с клапаном, ведённым подкожной тканью брюшной полости.
Есть и альтернативы – вентрикулоатриальный и люмбоперитонеальный шунт. В последние годы также выполняется вентикулостромия, при которой эндоскопически фенестрируется 3 желудочек.
Контроль КТ мозга осуществляется на 2-3 день после операции в целях избегания возможных осложнений. К ним относятся кровотечение, неправильное положение шунта и др. В долгосрочной перспективе может дойти к инфекции, что может привести к нарушению закрытия шунта и необходимости повторного лечения.
К снижению числа инфекций приводит пропитка антибиотиками вводимых шунтов. Риск инфекции в течение первого года составил всего до 5%.
При правильной индикации происходит относительно быстрое и значительное улучшение расстройств походки. Улучшение расстройств континенции является постепенным, и менее положительно на него реагируют пациенты с выраженным значительным ухудшением когнитивных способностей.
После эффективного лечения, тем не менее, необходимо регулярный клинический мониторинг с помощью КТ (1 раз в год).
Осложнения и прогноз
Частота осложнений после операций у больных с НГ в литературе различается. Смертность не превышает 2% и, по мнению некоторых авторов, в большей мере связана с сопутствующими заболеваниями, чем с имплантацией шунта.
Образование субдуральных нарушений приводится в диапазоне 2-17%. Процент этих осложнений значительно снижается с использованием современных программируемых клапанов.
Риск инфекционных осложнений относительно низок, и не превышает 5-6%. Другие осложнения могут заключаться в неисправности самого 
шунта, образовании после пункции желудочков и даже .
Важную роль играет длительность ухудшения ходьбы перед операцией, и пациенты, у которых расстройство походки продолжалось менее 1-го года, имеют наилучший прогноз.
Положительный эффект приведённых выше методов лечения заболевания составляет 70-80% пациентов. В течение нескольких лет происходит снижение эффекта шунта, также необходимо регулярно снижать давление перепуска.
Чтобы не стать жертвой заболевания, человек должен быть осведомлён о мерах предосторожности. Необходимо всегда покрывать голову при рисковой работе, использовать шлемы при езде на мотоцикле, вовремя обнаруживать и лечить инфекционные и воспалительные заболевания, не допускать переохлаждения головы.
Загрузка...